Dupuytrenov sindrom: definicija, simptomi, vzroki, diagnoza in zdravljenje

By Cristiano Antonino On Junij 23, 2023

Dupuytrenov sindrom (ali Dupuytrenova bolezen) je kronična in napredujoča bolezen, ki prizadene dlančni trak: eden ali več prstov se trajno in nezmanjšano upogne, kar povzroči otrdelost sklepov in oteži preproste kretnje

Imenuje se po baronu Guillaumeu Dupuytrenu, ki je leta 1831 v Parizu predstavil svoje ugotovitve.

Vendar pa še danes sindrom nima neznanih vzrokov, čeprav se domneva, da je lahko posledica lokalne hipoksije; poleg tega je zagotovo znano, da obstaja določena genetska predispozicija, pravzaprav je incidenca povečana pri tistih s pozitivno družinsko anamnezo.

Vendar pa obstajajo načini zdravljenja, ki lahko upočasnijo njeno napredovanje in izboljšajo delovanje roke, vendar je še vedno veliko nerešenih vprašanj.

Dupuytrenov sindrom prizadene večinoma moške, zlasti tiste v petem ali šestem desetletju, skoraj vedno kavkaške rase (ima vzdevek "vikinška bolezen", saj je razširjena predvsem v severni Evropi).

V tej populaciji je prevalenca okoli 10 %. Običajno obojestranski, prizadene prstanec in mezinec v 70-80% primerov.

Dupuytrenov sindrom: kaj je to?

Dupuytrenov sindrom povzroča trajno kontrakturo enega ali več prstov na roki, ki jo pogosto spremlja nastanek vozličkov na več mestih v dlani.

Dlan roke ima pod površino kože tisto, kar je znano kot palmarna aponevroza (palmarna fascia): to je močna vlaknasta membrana in jo je mogoče obravnavati kot odvisnost tetive dolge dlančne mišice in prečnega ligamenta. karpusa.

Sestavljen je iz snopov vezivnega tkiva z vzdolžnim potekom, ki so povezani s prečnimi snopi.

Leži pod kožo, obroblja glavne mišice roke in krvne žile, ki potekajo skozi njo.

Začetek je običajno v starosti z majhnim, trdim vozličem tik pod kožo v višini dlani.

Nato se lahko poslabša, kar vodi do kontrakture pri upogibu prstov na roki z nezmožnostjo iztegovanja (običajno četrtega prsta, ki mu sledita peti in tretji prst).

Običajno ni boleče, vendar lahko povzroči blago bolečino in srbenje. Je tumor benignega izvora in popolnoma nenevaren.

Dupuytrenov sindrom: vzroki

Dupuytrenov sindrom nastane, ko se vezivno tkivo palmarne fascije zadebeli in se kite prsta ali prstov, ki so ji najbližje, skrajšajo.

Do danes ni jasno, kaj povzroča zadebelitev s posledičnim nastankom vozliča in skrajšanjem tetiv (kar posledično povzroči fleksijo): najbolj sprejeta teorija je genetska.

Pravzaprav imajo oboleli pogosto starše ali brate in sestre, ki jih prizadene ista bolezen.

V patogenezo naj bi bili vpleteni tudi lokalni ishemični dejavniki.

Po zadnjih raziskavah obstajajo določeni dejavniki tveganja

sladkorna bolezen
vnos alkohola
kajenje
uporaba antikonvulzivov (zdravil za zdravljenje epilepsije)
stara poškodba zapestja

Dupuytrenov sindrom: simptomi

Primarni simptom Dupuytrenovega sindroma je pojav boleče zatrdline na dlani, običajno v predelu sredinca ali prstanca in velikega do centimetra v premeru. Na začetku je bolečina lahko moteča, a sčasoma izzveni.

Istočasno se prsti začnejo upogniti, dokler se trajno ne skrčijo.

Simptomi so tako

palmarni vozlič
digitalne kontrakture pri upogibu
bolečina v dlani in roki (nikoli kot prevladujoči simptom)
skleroza kože (vezivna zadebelitev v višini dermisa in hipodermisa, ki se kaže kot zatrdlina prizadete kože)
srbenje
težave pri prijemanju predmetov

Bolnik, ki trpi za Dupuytrenovim sindromom, ga opazi tudi vizualno, pa tudi na dotik.

Vendar pa do trenutka, ko je simptomatologija očitna, so minili meseci (ali celo leta) od začetka bolezni.

V napredovali fazi pacient ne more več poravnati upognjenih prstov in ima zato velike težave pri izvajanju vsakodnevnih gibov, od držanja jedilnega pribora do vožnje. Zato je nujno, da se pravočasno posvetujete z zdravnikom.

Dupuytrenov sindrom: diagnoza

Diagnoza Dupuytrenovega sindroma je sestavljena iz preprostega objektivnega testa: splošni zdravnik lahko z analizo simptomatoloških manifestacij preveri dejanski obstoj bolezni in oceni njeno resnost.

Nato bo pacienta napotil k specialistu za roke, ki se bo odločil, kateri terapevtski pristop bo ubral.

Za postavitev diagnoze se uporablja klasifikacija Tubiana, poimenovana po njenem ustvarjalcu (Raoul Tubiana) in ki omogoča merjenje stopnje kontrakture pri upogibu vsakega prsta:

stopnja 0: brez lezije
stopnja N: prisotnost nodula v odsotnosti fleksije prsta
stopnja 1: deformacija pri fleksiji med 0° in 45°.
stopnja 2: deformacija prstne fleksije večja od 135°.

Kot se izračuna kot vsota kotov fleksijskih kontraktur sklepov vsakega radija.

Dupuytrenov sindrom je

blago, ko ne vpliva na kretnje vsakdanjega življenja in ne zahteva nobenega posega
zmerna, ko je delno onesposobljiva in je nujen prvi nekirurški terapevtski pristop
huda, ko onemogoča običajne kretnje in zahteva kirurški poseg

Dupuytrenov sindrom, zdravljenje

Kadar je Dupuytrenov sindrom zmeren, lahko zdravnik predpiše

radioterapija: ionizirajoče sevanje usmerimo na vozliče in zadebelitve. Rezultati so dobri, vendar morate počakati nekaj mesecev, da jih vidite. Poleg tega obstajajo različni neželeni učinki: suha koža, luščenje, tanjšanje kože, nagnjenost k malignim tumorjem (zlasti pri večdnevnem obsevanju bolnika);
injekcije kolagenaze (encim, ki razgradi kolagen na majhne koščke) v zadebeljeni ali nodularni del: počakati morate 24 ur, da vidite, ali je učinkovalo. Najpogostejši neželeni učinki so oteklina, pekoč občutek, bolečina in krvavitev (včasih pa se lahko pojavi tudi slabost in glavobol);
injekcije kortikosteroidov za mehčanje vozličev in zmanjšanje celične proliferacije.

Kadar je sindrom resen in onesposobljiv, je edina možnost kirurško zdravljenje

perkutano igelno fasciotomijo (ali igelno aponevrotomijo) izvajamo ambulantno v lokalni anesteziji. Kirurg zabode zelo tanko iglo v prizadeti predel dlani, da loči zadebeljeno vezivno tkivo in tako poravna prste. Pooperativno okrevanje je hitro in zahteva le nekaj sej fizioterapije; operacija je primerna za vse kategorije bolnikov, vendar obstaja 60% verjetnost, da se simptomi ponovno pojavijo;
palmarno fasciotomijo izvajamo tudi ambulantno in v lokalni anesteziji, vendar je bolj invazivna, saj zarežemo dlan, da s posebnimi instrumenti ločimo vezivno tkivo in poravnamo prste. Možnosti ponovnega pojava simptomov so zelo majhne, vendar je okrevanje daljše (pacient mora nositi zaščitni povoj in nato opraviti fizioterapijo) in brazgotina je opazna;
Fascektomija vključuje popolno odstranitev vezivnega tkiva. Lahko je selektivna (odstrani se samo prizadeto tkivo), totalna (odstranjena je celotna palmarna aponevroza) ali sestavljena iz dermatofascektomije (odstrani se tako aponevrozo kot kožo, ki jo pokriva). Poseg običajno opravimo v splošni anesteziji, z nočitvijo vsaj eno noč, lahko pa tudi v področni lokalni anesteziji (od vratu na roko). Verjetnost ponovitve sindroma je manjša od 10 %, a brazgotine ostajajo vidne, okrevanje je dolgo in fizioterapije številne.

Vendar operacija ni brez zapletov.

Včasih je mogoče doživeti

Podobni Posts

Poraba za zdravstvo v Italiji: naraščajoče breme gospodinjstev

April 11, 2024

Aviary Alert: Med razvojem virusa in človeškimi tveganji

April 4, 2024

Dan v rumenem proti endometriozi

Marec 28, 2024

Upanje in inovacije v boju proti raku trebušne slinavke

Marec 27, 2024

raztrganine kože, zlasti v primeru perkutane igelne fasciotomije
okužbe
okorelost sklepov (običajno ozdravljiva s fizioterapijo)
hematomi na dlani, ki zahtevajo drenažo
očitne brazgotine
zavrnitev kožnega presadka
poškodbe živčnih končičev prstov, ki ostanejo otrple
kompleksen regionalni bolečinski sindrom (se pojavi v zelo redkih primerih in vključuje bolečino, okorelost in otekanje roke)
izguba nadzora nad prizadetimi prsti (zelo redek zaplet, ki lahko zahteva celo amputacijo)