Склеродерма: дефиниција, узроци, симптоми, дијагноза и лечење

By Цристиано Антонино On 19. јун 2023

Склеродерма доживљава свој врхунац код пацијената између 45 и 65 година и, као што је често случај са аутоимуним болестима, жене су те које су више погођене, са јасном диспропорцијом од 3-5:1.

То је зато што се, генерално, ћелије женског имуног система понашају другачије од ћелија мушког имуног система.

Заиста, жене су генетски активније у имунолошким одговорима, и хуморалним и ћелијским.

Ово је несумњиво мач са две оштрице, јер, с једне стране, чини је отпорнијом на инфекције споља, с друге стране чини је склонијом развоју аутоимуних болести, односно стања које карактерише измењени имуни одговор на протеине. ткива или чак органа који припадају њеном телу, који трпе оштећења која ће довести до патолошке дисфункције.

Склеродерма: шта је то?

Склеродерма – на грчком, дословно „тврда кожа“ – је хронична аутоимуна болест која погађа кожу.

Аутоимуна болест настаје када имуни систем, болестан, нападне сопствена ткива.

Склеродерма, такође позната као системска склероза, настаје услед пренаглашене фиброзе (задебљања) ткива и унутрашњих органа, као и због промене судова малог калибра и абнормалности у имунолошком систему.

Узроци су нажалост још увек непознати, али се претпоставља да фактори животне средине – као што су изложеност растварачима или токсинима – могу играти улогу у настанку склеродерме.

Склеродермија: симптоми и знаци којима се манифестује

Склеродерма (или системска склероза) је болест везивног ткива која захвата васкуларни систем, кожу.

Најкарактеристичнији знак којим се манифестује склеродермија је задебљање коже, обично локализовано на шакама, које на крају представља све тежи и прогресивни деформитет који напредује од ових до ручног зглоба, руке и даље до лица.

У зависности од тежине и обима задебљања коже, могу се разликовати различити облици склеродерме:

ограничена склеродерма - склероза коже која се протеже проксимално до лактова или колена или захвата труп или стомак;
дифузна склеродерма - кожна склероза дистално од лактова и колена; такође укључује ЦРЕСТ облик (кожна калциноза, Раинауд-ова, езофагопатија, склеродактилија, телангиектазије)
облик синусне склеродерме са одсуством склерозе коже, али присуством типичног захвата унутрашњих органа и антитела специфичних за болест.

Склеродерма: дијагноза

Најраније клиничке манифестације носе микроваскуларни и аутономни нервни систем и састоје се од Раинаудовог феномена – феномена којим склеродермија може почети да се манифестује – који се састоји од нагле промене боје екстремитета који прво постају бледи, цијанотични, а затим тамноцрвена због смањеног протока крви.

Рејноов феномен је вазомоторног порекла и знак је који може да указује и на друге болести, па није само прогностички за склеродерму.

Други тестови, као што су присуство анти-Сцл70 или антицентромерних антитела, АНА и анти-ЕНА аутоантитела, капилароскопија и други типични обрасци болести, потребни су за дијагнозу склеродерме.

Склеродерма: најиндикованије терапије

Нажалост, не постоје лекови који могу да излече склеродерму.

Стога, најиндикованије терапије у случају дијагнозе служе само да обуздају најочигледније симптоме болести и што више одлажу њено напредовање и евентуални настанак компликација.

Најуспешнији лекови до данас су вазодилататори, који побољшавају циркулацију крви и смањују притисак; антациди за стомак; антиаритмици за срчану инсуфицијенцију; и имуносупресиви за лечење мишићно-скелетног система.

Како се не би додатно успоравала циркулација крви, пацијентима са дијагнозом склеродермије саветује се да одржавају температуру у стамбеним просторијама изнад 20°Ц.