Преосетљиви пнеумонитис: узроци, симптоми, дијагноза и лечење

By Цристиано Антонино On 18. април 2023.

Преосетљиви пнеумонитис је група дифузних интерстицијских грануломатозних обољења плућа, изазваних алергијском реакцијом на удахнуту органску прашину или, ређе, једноставне хемикалије, која се често јавља на радном месту.

Преосетљиви пнеумонитис (који се назива и екстринзични алергијски алвеолитис) укључује бројне облике узроковане специфичним антигенима.

Плућа фармера, повезана са поновљеним удисањем сенене прашине која садржи термофилне актиномицете, представља његов прототип.

Узроци и патогенеза преосетљивог пнеумонитиса

Број специфичних супстанци способних да изазову преосетљиви пнеумонитис се стално повећава.

Најчешће је агенс микроорганизам или страни протеин животињског или биљног порекла.

Међутим, једноставне хемикалије, када се удишу у великим количинама, такође могу изазвати болест.

Сматра се да је преосетљиви пнеумонитис имунолошки посредован, иако патогенеза није у потпуности схваћена

Обично се показују преципитирајућа антитела против узрочних антигена, што указује на алергијску реакцију типа ИИИ, иако васкулитис није чест налаз.

Примарни одговор грануломатозног ткива и налази на животињским моделима указују на реакцију преосетљивости типа ИВ.

Само мали део изложених људи развије симптоме и тек после недеља или месеци излагања, време потребно да се изазове сензибилизација.

Континуирано или често излагање малим дозама антигена може довести до хроничне и прогресивне болести плућног паренхима.

Претходно постојеће алергијске болести (нпр. астма и поленска грозница) су ретке и нису предиспонирајући фактор.

Дифузна грануломатозна интерстицијска пнеумонија је карактеристична, али није дијагностичка или специфична.

У дисајним путевима и задебљаним алвеоларним септама појављују се инфилтрати лимфоцита и плазма ћелија; грануломи су појединачни, ненекротични и насумично се шире по паренхима без захватања васкуларних зидова.

Степен фиброзе је обично благ, али зависи од стадијума болести.

Бронхиолитис променљиве тежине налази се код око 50% пацијената са фармерским плућима.

Симптоми и знаци

У акутном облику, епизоде грознице, мрзлице, кашља и диспнеје се јављају код већ сензибилизоване особе, обично 4 до 8 сати након поновног излагања антигену.

Анорексија, мучнина и повраћање такође могу бити присутни.

Аускултацијом се могу открити инспираторни хрипи са малим или средњим мехурићима.

Шиштање је ретко. Када се антиген уклони, симптоми обично нестају у року од неколико сати, иако потпуна ремисија може трајати недељама. а плућна фиброза може да прати поновљене епизоде.

Субакутни облик се може развити подмукло са кашљем и кратким дахом у периоду од неколико дана до недеља, а прогресија понекад захтева хитну хоспитализацију.

У хроничном облику, прогресивна диспнеја, продуктиван кашаљ, умор и губитак тежине могу се развити током месеци до година; болест може напредовати до респираторне инсуфицијенције.

Рк налази се крећу од нормалне до дифузне интерстицијалне фиброзе.

Могу постојати неправилни или нодуларни инфилтрати, појачање бронховаскуларне мреже или благо захваћеност ацинуса што указује на плућни едем.

Хиларна аденопатија и плеурални излив су ретки.

ЦТ, посебно ЦТ високе резолуције, може бити бољи у одређивању типа и обима абнормалности, али недостају патогномоничне карактеристике ЦТ-а.

Тестови плућне функције показују рестриктивну слику са смањеним волуменом плућа, смањеним капацитетом дифузије ЦО, хипоксемијом и абнормалним односом вентилације/перфузије.

Опструкција дисајних путева није уобичајена код акутне болести, али се може развити у хроничној форми.

Еозинофилија није уобичајена.

Дијагноза преосетљивог пнеумонитиса

Дијагноза се заснива на историји излагања околини и компатибилним клиничким, рендгенским налазима и налазима плућне функције.

Присуство у серуму специфичних преципитирајућих антитела против сумњивог антигена помаже у потврђивању дијагнозе, иако се ни њихово присуство ни њихово одсуство не сматрају одлучујућим.

Историја изложености може дати сугестивне назнаке (нпр. особа изложена на радном месту може постати асимптоматска сваког викенда или се симптоми могу поново појавити 4 до 8 сати након поновног излагања).

Историја изложености узрочним антигенима се можда неће лако прикупити, посебно за плућа клима-уређаја (овлаживача), а испитивање на месту стручњака може бити од помоћи у тешким случајевима.

У сложеним случајевима или онима који нису били изложени животној средини, може бити потребна отворена биопсија плућа.

Бронхоалвеоларна лаважа се често користи као помоћ у дијагнози интерстицијалне болести плућа, али њена вредност још није утврђена.

Број лимфоцита, посебно Т ћелија, може бити повећан код преосетљивог пнеумонитиса (и саркоидозе).

Субпопулација ЦД8+ Т-ћелија (супресор/цитотоксична) може да доминира у неким стадијумима преосетљивог пнеумонитиса, док субпопулација ЦД4+ Т-ћелија (помоћник/индуктор) може да доминира у активној саркоидози.

Трансбронхијална биопсија има веома ограничену вредност и може бити збуњујућа због мале величине узорка.

Атипична фармерова плућа (плућна микотоксикоза) се односи на синдром који се састоји од грознице, мрзлице и кашља који се јавља у року од неколико сати након интензивног излагања плеснивој крми (нпр. при отварању силоса); нису пронађени преципитини, што указује на неимунолошки механизам.

Обично су присутни плућни инфилтрати. Ово стање, повезано са старом силажом контаминираном Аспергиллусом, мора се разликовати од болести пуњача силоса, узроковане токсичним азотним оксидима произведеним из свеже силаже.

Синдром токсичне органске прашине карактерише пролазна грозница и болови у телу, са или без респираторних симптома и без видљиве сензибилизације након излагања пољопривредној прашини (нпр. пелудна грозница).

Грозница овлаживача се односи на случајеве повезане са контаминираним системима за грејање, хлађење и влажење.

Сматра се да ендотоксин игра етиолошку улогу у синдрому органске токсичне прашине и грозници овлаживача.

Преосетљиви пнеумонитис се може разликовати од пситакозе, вирусне пнеумоније и других инфективних пнеумонија на основу културе и серолошких испитивања

Због сличности клиничких налаза, рендгенских снимака и тестова плућне функције, може бити тешко разликовати идиопатску плућну фиброзу (Хамман-Рицх синдром, криптогени фиброзирајући алвеолитис, Лиебовова уобичајена интерстицијска пнеумонија) од хиперсензитивне пнеумонитиса када се не добије типична прича. излагања праћеном акутном епизодом.

Неке варијанте бронхиолитиса одраслих (нпр. облитеранс бронхиолитиса са организованом пнеумонијом [БООП]) могу се манифестовати као рестриктивна (интерстицијална) болест и може бити тешко разликовати без значајне историје или типичних налаза добијених из отворене биопсије.

Дијагноза преосетљивог пнеумонитиса

Број лимфоцита, посебно Т ћелија, може бити повећан код преосетљивог пнеумонитиса (и саркоидозе).

Трансбронхијална биопсија има веома ограничену вредност и може бити збуњујућа због мале величине узорка.

Сматра се да ендотоксин игра етиолошку улогу у синдрому органске токсичне прашине и грозници овлаживача.

Преосетљиви пнеумонитис се може разликовати од пситакозе, вирусне пнеумоније и других инфективних пнеумонија на основу културе и серолошких испитивања.

Знаци аутоимуности, као што су позитивна антинуклеарна антитела или тест фиксације латекса или присуство васкуларне болести везивног ткива (колагенопатије), указују на идиопатски или секундарни облик уобичајеног интерстицијалног пнеумонитиса.

Хроничне еозинофилне пнеумоније често су праћене еозинофилијом периферне крви.

Саркоидоза често узрокује повећање хиларних и паратрахеалних лимфних чворова и може утицати на друге органе.

Плућни синдроми које карактеришу васкулитис и грануломатоза (Вегенерова грануломатоза, лимфоматоидна грануломатоза и алергијска грануломатоза [Цхург-Страуссов синдром]) обично су праћени захваћеношћу горњих дисајних путева или бубрега.

Бронхијална астма и алергијска бронхопулмонална аспергилоза узрокују еозинофилију и опструкцију дисајних путева, а не рестриктивне промене.

Профилакса и терапија

Најефикаснија терапија је избегавање даљег излагања узрочнику.

Акутни облик је самоограничавајући ако се избегавају друга излагања.

Друштвено-економски фактори могу спречити потпуну промену животне средине.

Контрола прашине или употреба заштитних маски за филтрирање штетне прашине у контаминираним подручјима може бити ефикасна.

Понекад се хемијске методе могу користити за спречавање раста антигенских организама (нпр. у сену).

У неким ситуацијама је ефикасно и темељно чишћење система мокре вентилације и одговарајућих радних површина.

Кортикостероиди могу бити корисни у тешким акутним или субакутним случајевима, али није показано да мењају било какве последице код хроничне болести.

Преднизон 60 мг/дан се даје перорално током 1 до 2 недеље, а затим се смањује током 2 недеље. узастопно на 20 мг/дан, а затим се смањује за 2.5 мг недељно до потпуне суспензије.

Понављање или погоршање симптома захтевају модификацију ове шеме.

Антибиотици нису индиковани осим ако постоји суперпонирана инфекција.