Da bé xanh tái: có thể bị hẹp van ba lá

By cristiano Antonino On Tháng Mười Hai 15, 2022

Hẹp van ba lá là một dị tật tim bẩm sinh được biểu hiện bằng màu da hơi xanh của trẻ. Nó có thể được chẩn đoán trong khi mang thai hoặc ngay sau khi sinh

Hẹp van ba lá là một dị tật tim bẩm sinh phát sinh trong thời kỳ bào thai do van ba lá không phát triển được.

Thông thường, máu nghèo oxy quay trở lại tâm nhĩ phải thông qua các tĩnh mạch rỗng, đi vào tâm thất phải, bơm nó qua các động mạch phổi đến phổi nơi nó được oxy hóa.

Máu giàu oxy sau đó từ phổi trở về tâm nhĩ trái, đi vào tâm thất trái và được bơm vào động mạch chủ để đi khắp cơ thể.

SỨC KHOẺ TRẺ EM: TÌM HIỂU THÊM VỀ MEDICHILD BẰNG CÁCH THAM QUAN GIAN HÀNG TẠI EXPO KHẨN CẤP

Tuy nhiên, trong hẹp van ba lá, van chưa hình thành

Thay vào đó là mô sợi đóng kín nó, ngăn máu nghèo oxy đi từ tâm nhĩ phải xuống tâm thất phải.

Tâm thất phải thường nhỏ (hypoplastic) do giảm lưu lượng máu ngay khi phát triển bào thai.

Trong hẹp van ba lá không nguy hiểm đến tính mạng, có ít nhất một khiếm khuyết trên vách (vách ngăn) ngăn cách hai tâm nhĩ hoặc vách ngăn ngăn cách hai tâm thất (thường là cả hai).

Điều này làm cho máu không được cung cấp oxy có thể trộn lẫn với máu được cung cấp oxy.

Ống động mạch của Botallo là một động mạch, trong thời kỳ bào thai, cho phép máu đi từ động mạch phổi đến động mạch chủ.

Nó thường đóng lại trong vài giờ đầu tiên của cuộc đời.

Nếu nó vẫn mở sau khi sinh, nó sẽ cho phép máu đi từ động mạch chủ đến các động mạch phổi và sau đó đến phổi, nơi nó được cung cấp oxy.

Do đó, nó có thể cải thiện tình trạng của trẻ sơ sinh bị hẹp van ba lá.

Hẹp van ba lá chiếm một tỷ lệ nhỏ trong tất cả các dị tật tim bẩm sinh và ảnh hưởng đến khoảng 5 trên 100,000 ca sinh sống.

Nó xảy ra với cùng tần suất ở cả hai giới.

Trong khoảng 20 phần trăm các trường hợp, nó có liên quan đến các dị tật tim khác như hẹp động mạch phổi, tĩnh mạch chủ trên bên trái tồn tại hoặc chuyển vị của các động mạch lớn.

Không rõ liệu có khuynh hướng di truyền đối với sự phát triển của bệnh hay không, nhưng chắc chắn có những gia đình có tần suất mắc bệnh tim này tăng lên.

Các yếu tố làm tăng nguy cơ là: nhiễm trùng khi mang thai như rubella, người thân mắc bệnh tim bẩm sinh, thụ thai muộn, béo phì, kiểm soát đường huyết kém của người mẹ, sử dụng rượu, thuốc lá hoặc ma túy khi mang thai.

Hẹp van ba lá được biểu hiện bằng chứng tím tái (da trẻ hơi xanh) do máu không có oxy hòa trộn với máu có oxy từ tâm thất trái đi khắp cơ thể.

Một số trẻ tím tái vừa phải và có thể sống đủ lâu; những người khác cần phẫu thuật sớm vì nhu cầu oxy của cơ thể không được đáp ứng.

Tất nhiên, các triệu chứng khác nhau ở mỗi bệnh nhân tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của tình huống.

Phổ biến nhất là tím tái, tăng tần số thở cũng khó khăn và tăng nhịp tim (nhịp tim nhanh).

Các triệu chứng khác như tiếng thổi ở tim, sưng chi dưới, tụ dịch trong khoang phúc mạc (cổ trướng) và giữ nước cũng có thể xảy ra.

Hẹp van ba lá có thể được chẩn đoán trong thai kỳ bằng siêu âm tim thai nhi

Khi sinh ra, sự hiện diện của tím tái ngay lập tức làm dấy lên nghi ngờ về bệnh tim bẩm sinh.

Nó hầu như luôn đi kèm với tiếng thổi ở tim để cảnh báo cho bác sĩ sơ sinh.

Sau đó, các kiểm tra dụng cụ như: điện tâm đồ, siêu âm tim, thông tim và MRI được sử dụng.

Bé bước đầu ổn định tại khoa Hồi sức tích cực. Trong một số trường hợp, prostaglandin được chỉ định, giúp giữ cho ống động mạch mở, do đó cho phép dòng chảy đến động mạch phổi.

Nếu thông liên nhĩ được phát hiện là nhỏ, thông tim có thể được chỉ định cho mục đích chẩn đoán hoặc để phóng to lỗ thông liên nhĩ (thủ thuật Raskind).

Các thủ tục này cho phép ổn định bệnh nhân và tạo cơ hội để quyết định liệu pháp phẫu thuật phù hợp nhất

can thiệp điều hòa lưu lượng phổi;
Giảm lưu lượng phổi (pulmonary hypoflow): Blalock-Taussig shunt. Tạo ra một đường dẫn máu đến phổi. Đó là chỗ nối giữa động mạch dưới đòn và động mạch phổi phải với sự xen kẽ của ống Gore-Tex có kích thước phù hợp với cân nặng của trẻ. Chứng tím tái vừa phải vẫn tồn tại sau can thiệp này;
Tăng lưu lượng phổi (tràn máu phổi): Thắt động mạch phổi. Nó được thực hiện bằng cách giảm đường kính của thân động mạch phổi;
Can thiệp Glenn: được thực hiện khi trẻ khoảng 4-6 tháng tuổi. Đây là can thiệp đầu tiên ở những bệnh nhân có lưu lượng phổi đầy đủ, những người không cần các thủ thuật giảm nhẹ cho trẻ sơ sinh (Blalock-Taussig Shunt hoặc Pulmonary Banding). Nó bao gồm một kết nối giữa tĩnh mạch chủ trên và động mạch phổi phải. Theo cách này, máu từ đầu và cánh tay sẽ đi vào vòng tuần hoàn phổi để được oxy hóa. Dòng chảy từ cava dưới vẫn quay trở lại tâm nhĩ phải và trộn lẫn với máu từ tâm nhĩ trái, do đó, em bé vẫn sẽ tím tái nhiều hơn hoặc ít hơn. Hoạt động này là cần thiết như một bước trung gian để giảm nhẹ dứt khoát;
Phẫu thuật thóp: thường được thực hiện sau hai tuổi. Một kết nối được tạo ra giữa tĩnh mạch chủ dưới và động mạch phổi phải với sự xen kẽ của một ống dẫn Gore-Tex, để lại kết nối giữa tĩnh mạch chủ trên và động mạch phổi phải tại chỗ (phẫu thuật Glenn). Với những kết nối này, tất cả máu từ các tĩnh mạch rỗng được đưa đến phổi, oxy hóa nó, do đó loại bỏ chứng xanh tím và loại trừ tâm thất phải khỏi tuần hoàn phổi.

Các thủ tục đều được thực hiện dưới gây mê toàn thân.

Sau đó là một khoảng thời gian chăm sóc và quan sát tại ICU.

Sau khi xuất viện khỏi ICU, đứa trẻ được chuyển đến phòng điều trị nội trú và được giữ thêm vài ngày để thực hiện các cuộc kiểm tra tiếp theo.

Sau đó, đứa trẻ được xuất viện với liệu pháp y tế, nhu cầu kiểm tra tim mạch định kỳ và một số hạn chế hoạt động thể chất.

Cần phải đặt ống thông tim để đánh giá chức năng của tim và phổi trước khi phẫu thuật cho Glenn và Fontan.

Đứa trẻ sẽ vẫn tím tái cho đến khi phẫu thuật Fontan, phát triển chậm hơn mức trung bình do lượng oxy cung cấp giảm.

Sau phẫu thuật Fontan, bằng cách tăng oxy máu, trẻ sẽ tăng trưởng trở lại và trong một số trường hợp có thể đạt được tốc độ tăng trưởng bình thường.

Sau phẫu thuật, trẻ cần được kiểm tra tim mạch suốt đời để điều chỉnh liệu pháp điều trị và kiểm tra chức năng tim (khoảng 3-6 tháng/lần).

Có một rủi ro đáng kể được xác định bởi thời gian lưu thông một tâm thất về việc phát triển rối loạn chức năng tim, rối loạn nhịp tim và các biến chứng khác.

Mang thai và nhu cầu phẫu thuật khác sau này trong cuộc đời có thể khiến một người gặp rủi ro lớn hơn và trước tiên cần phải đánh giá tim mạch cẩn thận.

Tâm thất đơn có thể suy giảm chức năng theo thời gian, dẫn đến nhu cầu cấy ghép tim ở tuổi trưởng thành.

Theo dõi thường xuyên tại một trung tâm bệnh tim bẩm sinh chuyên biệt chăm sóc cho cả trẻ em và người lớn mắc bệnh tim bẩm sinh là điều cần thiết.