眼肌無力:原因、症狀、診斷和治療

重症肌無力是一種自身免疫性疾病,表現為全天疲勞感增加和肌肉無力

因此,它也會影響眼睛和眼瞼的肌肉,被專門稱為眼肌無力。

眼肌無力的病因不同,但該病可歸類為自身免疫性疾病

身體會產生針對神經肌肉接頭的自身抗體,導致眼部肌肉收縮困難和疲勞症狀。

通常肌無力的症狀是眼部的,可能會影響患者的視力:最常見的症狀可能是眼瞼沉重、下垂、視野縮小,或者如果眼外肌受到影響​​,可能會出現斜視和複視(複視)。

重症肌無力是一種相當罕見的疾病

患有這種疾病的患者可以是任何年齡的。 事實上,受這種情況影響的群體是20歲至30歲之間的女性和50歲至60歲之間的男性。

此外,女性與男性的比例表明,這種疾病主要影響女性,比例為2:1。

此外,在重症肌無力患者中,約 15% 被診斷患有眼肌無力。

眼肌無力是重症肌無力的一種特殊類型

後一個術語表示一種自身免疫性疾病,其特徵是收縮信號傳輸受損。

在這種疾病中,從神經發送到肌肉的信號受損。

主要症狀包括出現疲勞、虛弱以及由於缺乏力量而難以進行日常活動。

這些症狀使這種疾病得名,該疾病由三個詞組成:gravis 意思是嚴重,myo 意思是肌肉,asthenia 意思是虛弱。

因此,為了了解這種病理機制,了解肌肉和神經之間溝通的重要性至關重要。

這些影響神經和肌肉的抗體的異常產生意味著患者可能會出現說話、吞嚥困難,並且在出現眼肌無力症狀的情況下,難以睜開眼睛。

眼肌無力可根據多種因素表現出不同的症狀

這些可以包括患者的年齡和診斷疾病的階段。

在某些時候,眼肌無力的症狀可能不存在,患者也可能沒有症狀,這使得在早期階段診斷該疾病變得更加困難。

眼肌無力最常見的症狀包括

  • 眼部肌肉和眼瞼無力
  • 視力模糊或複視;
  • 下垂的眼瞼;
  • 眼部肌肉嚴重無力,尤其是在一天結束時或用眼過度後。

重複使用肌肉後,它會變得非常虛弱。

這種困難不僅會出現在眼部肌肉中,而且在重症肌無力的情況下也會出現在身體的其他部位。

由於肌肉疲勞加劇,重複性動作變得複雜。

眼肌無力也可能是更複雜的疾病或身體其他部位重症肌無力的首發症狀。

大約 40% 患有眼肌無力的人隨後會患上重症肌無力。

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如前所述,眼肌無力的原因是產生能夠攻擊神經和肌肉之間通訊的抗體。

與所有自身免疫性疾病一樣,免疫系統會過度反應,將身體的某些組成部分(例如組織或器官)識別為異物並做出相應反應。

通過這種方式,免疫系統試圖通過產生抗體來保護身體免受這些被認為是外來的元素的侵害。

後者的作用也可能導致被認為是外來的受影響組件發生變化。

因此,眼肌無力的原因可以歸結為免疫系統的這種反應。

這種情況導致免疫系統產生針對肌肉和神經的抗體的原因尚不清楚。

兒童肌無力

眼肌無力可影響所有年齡段的受試者,包括兒童。

特別是在年輕受試者中,該疾病分為三種形式:

  • 先天性肌無力綜合症,即一組遺傳性疾病,其特徵是參與神經肌肉傳遞的蛋白質的結構或功能改變。
  • 短暫性新生兒肌無力,由針對乙酰膽鹼受體的自身抗體從患有重症肌無力或先天性肌無力綜合徵的母親傳遞到胎兒而引起。 受影響母親所生的嬰兒中約 20% 會發生這種情況,並導致肌張力低下, 呼吸窘迫 和餵養困難。 症狀通常出現在出生後的前 4 天,並通過適當的治療在 4-6 週內消失。
  • 青少年重症肌無力,一種發生在 19 歲之前的自身免疫性疾病。

診斷眼肌無力並不容易

大量與這種自身免疫性疾病症狀相似的眼部疾病使得準確檢測變得非常困難。

此外,如上所述,這種自身免疫性疾病的症狀在開始時幾乎難以察覺,但到了晚期就已經變得複雜。

及時診斷眼肌無力對於快速制定適當的治療方案至關重要。

診斷得太晚可能會導致各種並發症,並使解決和忍受這種疾病變得更加複雜。

通常,要診斷自身免疫性疾病,第一步是去看全科醫生。

通過第一次檢查,可以獲得準確的病歷和對患者症狀、家庭中的任何病例以及首發症狀的出現的客觀測試。

通過這種方式,醫生可以初步了解患者的健康狀況。

然後,患者可以被轉診進行專科檢查和更精確的測試,包括:血液測試、肌電圖、依酚銨測試,以及必要時的影像學測試。

這些測試不僅可以幫助醫生診斷眼肌無力,還可以排除任何其他相關疾病。

服務項目

根據患者的症狀和病理階段,眼肌無力有不同的治療方法。

治療完全是藥物治療,旨在抑制免疫系統的反應並減少循環自身抗體。

這可以減輕症狀並改善所描述的眼部症狀。

藥物治療可以採用多種藥物的形式:

  • 膽鹼酯酶抑製劑藥物,旨在阻斷負責降解乙酰膽鹼的酶,包括吡斯的明,並改善肌肉反應;
  • 旨在降低免疫反應並降低抗體攻擊性的免疫抑制治療(例如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和環孢素);
  • 與免疫抑製藥物具有類似作用的皮質類固醇藥物,可降低免疫反應;
  • 助視器,例如隱形眼鏡或拐杖眼鏡,以幫助下垂的眼瞼並避免複視;
  • 唯一備受爭議的手術方法是手術切除胸腺,胸腺是我們免疫反應的中心腺體,在肌無力中可能功能亢進。

治療眼肌無力所必需的藥物旨在增加乙酰膽鹼以減輕肌無力。

這些治療可以根據患者的需要進行修改。

這就是為什麼必須獲得適合疾病階段且適合患者需求的治療方法。

這些治療的效果可能會隨著時間的推移而減弱或導致副作用。

其中之一可能是膽鹼能危象,這是一種過度的肌肉無力,可能導致複視和眼瞼下垂。

因此,患者管理非常複雜,必須是多學科的,涉及多個醫療人員。

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比安切·帕吉納

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