জন্মগত সায়ানোজেনিক হৃদরোগ: ফ্যালোটের টেট্রালজি

By ক্রিস্টিয়ানো আন্তোনিও On জুন 13, 2023

টেট্রালজি অফ ফ্যালট হল একটি জন্মগত সায়ানোজেনিক হৃদরোগ যা ফুসফুসে রক্ত প্রবাহে বাধার সাথে যুক্ত ইন্টারভেন্ট্রিকুলার সেপ্টাল ত্রুটি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

ফ্যালটের টেট্রালজি হল সবচেয়ে ঘন ঘন সায়ানোজেনিক জন্মগত হৃদরোগ

রক্তে অক্সিজেন সঞ্চালন হ্রাসের কারণে সায়ানোসিস হয়।

এটি প্রধানত এই শারীরবৃত্তীয় বৈশিষ্ট্যগুলি নিয়ে গঠিত:

দুটি ভেন্ট্রিকলের মধ্যে যোগাযোগ, হৃৎপিণ্ডের দুটি পাম্পিং অংশ, এইভাবে ভেন্ট্রিকুলার সেপ্টামের ত্রুটি;
মহাধমনীর বাইভেন্ট্রিকুলার উৎপত্তি, যা ইন্টারভেন্ট্রিকুলার ডিফেক্টের উপরে দুটি ভেন্ট্রিকেলকে প্রসারিত করে;
সাবভালভুলার এবং পালমোনারি ভালভ সংকুচিত হওয়া, ডান ভেন্ট্রিকলের পেশী বৃদ্ধি, অন্যান্য ত্রুটির ফলস্বরূপ।

ফ্যালটের টেট্রালজিতে, বিভিন্ন মাত্রার পালমোনারি স্টেনোসিসের সাথে যুক্ত একটি বড় ইন্টারভেন্ট্রিকুলার সেপ্টাল ত্রুটি রয়েছে, এইভাবে ফুসফুসে রক্ত প্রবাহ বাধাগ্রস্ত হয়।

কম রক্ত অক্সিজেনযুক্ত হবে, ডিস্যাচুরেটেড রক্ত ভেন্ট্রিকলের মধ্যে যোগাযোগের মাধ্যমে মহাধমনীতে যাওয়ার পথ নিয়ে যাবে।

অল্প বয়স্ক রোগীদের ক্ষেত্রে, ফ্যালটের টেট্রালজির তীব্রতা পালমোনারি স্টেনোসিসের তীব্রতার সাথে সম্পর্কিত, যা সায়ানোসিসের পরিমাণকে প্রভাবিত করে।

যদি অক্সিজেন কম হয়, বা শিশুদের হাইপারসায়ানোটিক সংকট থাকে, তবে শিশুর জীবনের প্রথম কয়েক মাসে অস্ত্রোপচারের চিকিত্সা করা হয়; যদি শিশুর কিছু উপসর্গ থাকে, তবে শৈশবকালে কখনও কখনও অস্ত্রোপচারের চিকিত্সা করা হয়।

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, টেট্রালজি অফ ফ্যালট জেনেটিক অস্বাভাবিকতার সাথে যুক্ত নয়, তবে 30% রোগীর মধ্যে ডাউন সিনড্রোম বা ডি জর্জ সিন্ড্রোমের মতো সিনড্রোম থাকতে পারে।

প্রধান উপসর্গ সায়ানোসিস; সায়ানোসিসের মাত্রা সাধারণত স্থিতিশীল তবে এক রোগীর থেকে অন্য রোগীর মধ্যে ভিন্ন হতে পারে।

নবজাতকের পর, রক্তে অক্সিজেনের মাত্রা কম থাকার কারণে সঙ্কট দেখা দিতে পারে, যাকে বলা হয় অ্যাসফাইটিক ক্রাইসিস, যা হঠাৎ করে ফুসফুসে রক্ত চলাচলে বাধা বৃদ্ধির ফলস্বরূপ।

রক্তে অক্সিজেনের মাত্রা হ্রাসের কারণে, শিশুর ঠোঁট এবং ত্বক আরও সায়ানোটিক দেখাবে; শিশুটি প্রথমে খিটখিটে হয়ে উঠবে এবং গুরুতর সায়ানোসিস অব্যাহত থাকলে চেতনা হারাতে পারে।

অ্যাসফাইটিক সংকট একটি পর্ব যা বিপজ্জনক হতে পারে এবং অবিলম্বে চিকিৎসার প্রয়োজন।

ফ্যালটের টেট্রালজিতে আক্রান্ত শিশুদের সাধারণত হৃৎপিণ্ডের বচসা থাকে

হৃৎপিণ্ডের সরু হয়ে যাওয়া ভালভ বা অস্বাভাবিক হার্টের গঠনে রক্ত প্রবাহের ফলে সৃষ্ট একটি শব্দ।

কিছু শিশুর জীবন-হুমকি হাইপারসায়ানোসিস হতে পারে; কান্নাকাটি বা সরিয়ে নেওয়ার পরে সায়ানোসিস হঠাৎ খারাপ হয়ে যাবে।

শিশুর শ্বাস-প্রশ্বাস ত্বরান্বিত হবে এবং কিছু ক্ষেত্রে চেতনা হারিয়ে যাবে। এই পর্বগুলির সময় হৃদয়ের গুনগুন অদৃশ্য হয়ে যাবে।

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, প্রসবপূর্ব নির্ণয়ের ক্ষেত্রে, একটি রূপগত আল্ট্রাসাউন্ডের সাহায্যে গাইনোকোলজিস্ট ফ্যালটের টেট্রালজি সম্পর্কে সন্দেহ জাগাতে সক্ষম হবেন; এটি একটি ভ্রূণের ইকোকার্ডিওগ্রামের মাধ্যমে নিশ্চিত করা হবে এবং ডায়াগনস্টিক নিশ্চিতকরণের ক্ষেত্রে, জেনেটিক সিন্ড্রোমের উপস্থিতি বাতিল করার জন্য অ্যামনিওসেন্টেসিস করা হবে।

প্রসবোত্তর রোগ নির্ণয়ের ক্ষেত্রে, সায়ানোসিস এবং হৃদপিণ্ডের বচসা জন্মগত হৃদরোগের সন্দেহের কারণ হতে পারে, ইকোকার্ডিওগ্রাম একটি দ্রুত এবং অ-আক্রমণাত্মক পদ্ধতি হিসাবে সবচেয়ে সুপারিশকৃত ডায়াগনস্টিক পরীক্ষা।

জীবনের প্রথম কয়েক মাসে ফ্যালটের টেট্রালজির চিকিত্সায়, কার্ডিয়াক সংশোধন করা হবে; সুনির্দিষ্ট সংশোধনের দিকে এগিয়ে যাওয়ার আগে, একটি উপশমকারী পালমোনারি প্রবাহ বৃদ্ধির অপারেশন শৈশবকালেই করা উচিত; অপারেটিভ ঝুঁকি অত্যন্ত কম।

যদি শিশুর হাইপারসায়ানোটিক সংকট থাকে, তবে তারা তাদের বুকের কাছে হাঁটু আনলে তারা আরও সহজে শ্বাস নিতে সক্ষম হবে; বয়স্ক শিশুরাও একই স্কোয়াটিং অবস্থান গ্রহণ করবে কারণ এটি তাদের ফুসফুসে আরও রক্ত ঠেলে সাহায্য করবে, তাদের ভাল বোধ করবে।

এটি অক্সিজেন পরিচালনার জন্য সহায়ক হতে পারে।

যদি এই ব্যবস্থাগুলি কাজ না করে তবে ফুসফুসে রক্ত প্রবাহ উন্নত করতে মরফিন, শিরায় বিটা ব্লকারগুলি পরিচালনা করা যেতে পারে।

বাচ্চাদের জন্মগত ওজন কম বা জটিল ত্রুটি থাকলে, ডাক্তাররা সংশোধনমূলক অস্ত্রোপচারের জন্য অপেক্ষা করার সময় ফুসফুসে রক্ত প্রবাহ বজায় রাখার জন্য কম আক্রমণাত্মক পদ্ধতি ব্যবহার করতে পারেন; উদাহরণস্বরূপ, তারা একটি কৃত্রিম রক্তনালী ব্যবহার করতে পারে (একটি শান্ট) ফুসফুসের একটি ধমনীতে মহাধমনীকে সংযুক্ত করতে।

এই পদ্ধতিটি রক্তকে ফুসফুসে নির্দেশ করে যাতে এটি শরীরের বাকি অংশে পরিবহন করার আগে অক্সিজেনযুক্ত হয়ে যায়।

আরেকটি বিকল্প হ'ল কার্ডিয়াক ক্যাথেটারাইজেশন, যেখানে একটি প্রসারণযোগ্য নমনীয় টিউব (স্টেন্ট) সহ একটি ক্যাথেটার পায়ের একটি রক্তনালী দিয়ে হৃৎপিণ্ডে প্রেরণ করা হয়।

ফুসফুসে বহিঃপ্রবাহকে প্রসারিত করতে, রক্তে অক্সিজেনের মাত্রা বাড়াতে স্টেন্টটি হৃদয়ে প্রসারিত হয়।

সংশোধনমূলক অস্ত্রোপচারের সময়, ইন্টারভেন্ট্রিকুলার সেপ্টামের ত্রুটি বন্ধ হয়ে যায়, ডান নিলয় থেকে বহিঃপ্রবাহের পথ এবং স্টেনোটিক পালমোনারি ভালভ প্রসারিত হয় এবং পারভিস ডাক্টাস আর্টেরিওসাস বন্ধ হয়ে যায়।