Majka koja drži za ruku dijete koje ima groznicu pacijenata u bolnici kako bi ih ohrabrilo.

Akutno zatajenje jetre u djetinjstvu: kvar jetre kod djece

By Cristiano Antonino On Septembar 5, 2022

Akutno zatajenje jetre je opasna bolest koja uzrokuje kvar jetre. Može izliječiti ili zahtijevati, u slučajevima težeg toka, transplantaciju jetre

Akutno zatajenje jetre u djetinjstvu, iako rijetko, je ozbiljna bolest

To je uzrokovano masivnim i brzim oštećenjem stanica jetre (hepatocita) s povezanom smanjenom funkcijom jetre.

Mora se rano prepoznati i liječiti jer može brzo i nepovratno napredovati do te mjere da zahtijeva zamjenu jetre i, u teškim slučajevima, može dovesti do smrti.

ZDRAVLJE DJECE: SAZNAJTE VIŠE O MEDICHILDU POSJETOM KATALO NA HITNOM EXPO

Glavni uzroci akutnog zatajenja jetre mogu se grupirati u sljedeće široke kategorije:

Virusne infekcije: glavni hepatotropni virusi (A, B, B+D, E), non-A, non-G hepatitis, varičela-zoster virus, ospice, adenovirus, Epstein-Barr virus, citomegalovirus, ehovirus, žuta groznica, lasa, ebola, Marburg, Denga, Toga virus (rijetko) itd;
Bakterijske infekcije: salmoneloza, tuberkuloza, sepsa, malarija, bartonela, leptospiroza;
Lijekovi: paracetamol, halotan, acetilsalicilna kiselina, rastvarači, natrijum valproat, karbamazepin, lamotrigin, antibiotici (penicilin, eritromicin, tetraciklini, itd.), izoniazid, fenitoin, nesteroidni antiinflamatorni lekovi, kao što su ketokontibufenazol, i. amiodaron, alopurinol;
Intoksikacije: Amanita phalloides (otrovanje gljivama), biljni lijekovi, žuti fosfor, hlorobenzen, industrijski rastvarači;
Metaboličke bolesti: galaktozemija, tirozinemija, nasledna netolerancija na fruktozu, neonatalna hemohromatoza, Niemann Pickova bolest tipa C, Wilsonova bolest, mitohondrijalne bolesti, urođeni defekti glikozilacije;
Autoimune bolesti: gigantocelularni hepatitis sa Coombs-pozitivnom hemolitičkom anemijom;
Hematološke bolesti: hemokromatoza, sindrom aktivacije markrofaga, porodična limfohistiocitoza, limfomi;
Vaskularne bolesti: veno-okluzivna bolest (VOD), Budd-Chiari sindrom.

U odnosu na dob, kod djece do 5 godina su češći toksični, farmakološki, infektivni i autoimuni uzroci, dok su kod starije djece češći autoimuni uzroci i Wilsonova bolest.

Međutim, u između 18% i 47% slučajeva uzrok se ne može identificirati i naziva se slikom 'nepoznatog porijekla'.

Jedan od vrlo čestih uzroka akutnog zatajenja jetre kod pedijatrijskih pacijenata je toksičnost paracetamola (N-acetil-p-aminofenol)

Simptomi toksičnosti pojavljuju se kada primijenjena doza prelazi 150 mg/kg/dan: može biti rezultat jedne primjene ili nekoliko primjena tijekom 24 sata.

Rano prepoznavanje prvih simptoma zatajenja jetre je ključno: omogućava liječnicima da brzo upute dijete u referentne centre specijalizirane za pedijatrijsku hematologiju i koji mogu po potrebi presaditi jetru djeteta.

Na akutno zatajenje jetre mora se posumnjati kod sve djece sa:

Žutica, žućkasta promjena boje kože i očiju;
Neobjašnjiva krvarenja (epistaksa, gingivoragija, itd.);
Pojava crvenkastih hemoragičnih mrlja ispod kože i sluzokože (purpura);
Promene neurološkog stanja sa razdražljivošću, plačem, pospanošću, konfuznim stanjem (encefalopatija).

Ostali simptomi mogu biti:

malaise;
Uporni nedostatak apetita (anoreksija);
Slatkast miris daha (fetor hepaticus);
Motorna disfunkcija;
Abnormalno povećanje broja otkucaja srca (tahikardija);
Abnormalno povećanje frekvencije disanja (tahipneja);
Niži krvni pritisak (hipotenzija);
Sepsa (opća infekcija tijela);
Cerebralni edem.

Dijagnoza prvo zahtijeva pažljivo prikupljanje anamneze djeteta i jednako pažljiv pregled.

Laboratorijski testovi za potvrdu prisutnosti i ozbiljnosti zatajenja jetre uključuju određivanje:

Nivoa enzima jetre;
Nivoa bilirubina;
Protrombinskog vremena;
nivoa albumina.

Akutno zatajenje jetre obično se potvrđuje ako je protrombinsko vrijeme produženo ili ako je promijenjena svijest kod djece s akutnim oštećenjem jetre

Testovi koji se rade tokom inicijalne procene su:

Krvna slika;
Testovi funkcije jetre;
Serumski elektroliti;
Testovi bubrežne funkcije;
Analiza urina.

Ako se potvrdi akutna insuficijencija jetre, potrebno je uraditi sljedeće:

Analiza hemogasa;
Nivo amonijuma: visoki nivoi su toksični za centralni nervni sistem i ukazuju na encefalopatiju;
Određivanje nivoa laktata koji se povećava ako jetra nije u stanju da ih odloži;
Krvna grupa;

Određivanje nivoa faktora V, proteina koji proizvodi jetra koji je neophodan za zgrušavanje krvi.

Instrumentalni pregledi uključuju ultrazvuk sa doplerskom studijom jetre.

Biopsija jetre, koja se izvodi radi posmatranja fragmenta jetre pod mikroskopom, ne radi se u kontekstu zatajenja jetre jer je opasna; moguća indikacija, u zavisnosti od vrednosti parametara koagulacije (INR < 1.5) se obično odlučuje od slučaja do slučaja.

Nakon što je dijagnoza postavljena, neophodno je provesti laboratorijske pretrage u cilju utvrđivanja uzroka

Anamneza djeteta: uzimanje toksičnih lijekova (npr. paracetamol), gljiva, droga, putovanja u strane zemlje.
Osnovne pretrage: aspartat-aminotranferaza (AST ili GOT – glutamin-oksalacetna transaminaza), alanin-aminotransferaza (ALT ili GPT – glutamin-piruvat transaminaza), ukupni i frakcionisani bilirubin, alkalna fosfataza, gama-glutamila tkivna transferaza, protroalbumbin vremenska transferaza tromboplastinsko vrijeme, međunarodni normalizirani omjer, fibrinogen, D-dimeri, glukoza u krvi, azotemija, kreatinin, natrijum, kalijum, hlor, kalcijum, fosfat, amonijum, acidobazna ravnoteža, laktat, hemogasanaliza, laktikodezahidrogenaza, individualni α faktori koagulacije, krvna slika, krvna grupa, Coombsov test, brzina sedimentacije eritrocita, C-reaktivni protein, test urina.
Skrining za zarazne bolesti:
Kulturološki testovi krvi, urina, fecesa, likvora;
Serološka, molekularna ispitivanja (krv, urin, CSF, brisevi respiratornog trakta, koža) na viruse hepatitisa A, B, C i E, viruse herpesa (herpes simplex virus 1 i 2, humani herpes simplex virus 6, 7 i 8, citomegalovirus, Epstein-Barr virus, Varicella zoster virus), adenovirus, enterovirus, parvovirus B19.

Metabolički skrining:

Zdravstvena potrošnja u Italiji: rastući teret za domaćinstvo

April 11, 2024

Aviary Alert: Između evolucije virusa i ljudskih rizika

April 4, 2024

Dan u žutom protiv endometrioze

Mar 28, 2024

Nada i inovacije u borbi protiv raka gušterače

Mar 27, 2024

Tirozinemija: analiza sukcinilacetona u urinu, minoacidogram u plazmi, rendgen pulsa;
Galaktozemija: supstance koje smanjuju urin, hromatografija šećera u urinu, aktivnost enzima galaktoza-1-fosfat-uridiltransferaze u crvenim krvnim zrncima;
Hemokromatoza novorođenčadi: feritin, biopsija pljuvačne žlijezde za naslage željeza, MRI pankreasa;
OCT nedostatak: aminoacidogram u plazmi, orotinska kiselina u mokraći;
Wilsonova bolest: serumski ceruloplazmin, 24-satna kuprurija bazalna i nakon punjenja penicilaminom, Kaiser-Fleischer prsten, cupremia, genetsko ispitivanje, intrahepatična analiza bakra
Reyeov sindrom, β-oksidacijski defekti.

Autoimune bolesti:

Mitohondrijske hepatopatije: mitohondrijalna DNK, biopsija jetre i mišića za kvantitativno određivanje enzima respiratornog lanca, mliječne kiseline na likvoru, kreatinin fosfokinaze, ehokardiografija sa kardiološkim dopler pregledom;
Brzina sedimentacije eritrocita, imunoglobulini G, A, M, antinuklearna autoantitijela, anti-hepato-renalni mikrozomi, antihepatički rastvorljivi antigen, anti-hepatični citosolni antigen tip 1, nivoi C3 i C4 u krvi.
Toksini: nivoi paracetamola u krvi, salicilata, urinarni toksikološki skrining, imunoglobulin E.
Ostali uzroci: limfohistiocitoza i sindrom aktivacije makrofaga, trigliceridi, holesterol, feritin, periferni bris, pregled koštane srži, perforin, aktivnost prirodnih ćelija ubica.

Ne postoji specifična efikasna terapija za uznapredovalo akutno zatajenje jetre, s izuzetkom transplantacije jetre.

Liječenje bolesnika s akutnim zatajenjem jetre temelji se na primjeni svih korisnih mjera za podršku funkciji jetre i pripremu pacijenta za eventualnu transplantaciju jetre.

Posebno:

Lijekovi (bioarginin, natrijev benzoat, laktuloza, antibiotici, itd.) koji pomažu u eliminaciji toksičnih tvari koje normalno odlaže jetra i na taj način izbjegavaju ili ublažavaju encefalopatiju (otrovanje mozga);
Vitamin K, svježa plazma i faktori koagulacije za zamjenu onih koje normalno proizvodi jetra i izbjegavanje deficita zgrušavanja krvi koji može biti vrlo opasan (krvarenje);
Moguća kontinuirana venska hemofiltracija (CVVH).

Vrlo je važno pravilno procijeniti vrijeme potrebno za transfer pacijenta u referentni centar za transplantaciju, procjenjujući brzinu progresije bolesti i rizike povezane s transportom.

Konkretno, terapija toksičnosti paracetamola je primjena N-acetilcisteina u obliku kontinuirane intravenske infuzije, koja se mora započeti unutar 24 sata od ingestije paracetamola i nastaviti najmanje 72 sata ili dok se zatajenje jetre ne povuče i koagulacija se vrati u normalu.

Unatoč brojnim pokušajima, još uvijek nije moguće predvidjeti prognozu djeteta sa akutnim zatajenjem jetre.

Prognoza varira ovisno o uzroku.

Najbolja prognoza, sa spontanim funkcionalnim oporavkom ćelija jetre, je kod dece sa infekcijama ili intoksikacijom paracetamolom (50-70%).

Najgora prognoza je kada se javi rana encefalopatija; u ovim slučajevima dolazi do spontanog oporavka samo kod 10% bolesne djece.

Prognoza također varira ovisno o dobi i općenito je lošija u dobi ispod 3 godine.