Vrozená srdeční vada: univentrikulární srdce

Mít jednokomorové srdce znamená mít komplexní vrozenou srdeční vadu, při které jedna ze dvou komorových pump nefunguje, ať už anatomicky nebo funkčně.

Obecně bude nedostatečná separace levého a pravého krevního kruhu a bude existovat jediná pumpa obsluhující jak systémový oběh, tak plicní oběh; dva oběhy nezbytné pro optimismus.

První bude sloužit metabolickým potřebám těla a údržbě orgánů; ta bude udržovat krev okysličenou.

Diagnóza těchto patologií se obecně provádí v prenatálním období morfologickým vyšetřením; v prvním týdnu po porodu lékařská hodnocení poskytnou lepší pochopení malformace a určí nejlepší léčbu.

Léčba univentrikulárního srdce bude založena na intervencích zaměřených na redukci příznaků bez řešení příčin

Následovat bude operace do čtyř let věku, jejímž cílem je poslat venózní krev z dutých žil do plicnice.

Nejlépe snášejí formy s nezávažnou plicní stenózou.

Cyanóza je převládajícím příznakem.

Při absenci plicní stenózy bude převládajícím příznakem srdeční selhání.

Nejprve se provede bandáž plicní tepny, snižující průtok krve do plic, nebo systémově-plicní zkrat, který zvýší průtok krve do plic; následně bude proveden druhý zásah přímého zkratu horní duté žíly do a. pulmonalis, který je považován za přípravný zákrok ke korekci.

U forem se středně těžkou plicní stenózou při narození to bude jediná paliativní intervence.

Ke korekci lze použít pouze jednu komoru.

Systémová žilní krev se dostane přímo do plic za účelem okysličení a srdcem projde pouze okysličená krev pro aortu.

Rizika takového chirurgického zákroku jsou celkově vysoká a následné výsledky jsou rozporuplné v závislosti na mnoha proměnlivých faktorech.

Dítě tedy po operaci bude mít systémový a plicní oběh, ale plicní oběh nebude mít vyhrazenou komorovou pumpu; je to dáno tím, že je možné přežít bez pravé komory.

Díky novým intervenčním postupům se podařilo snížit úmrtnost spojenou s těmito malformacemi.

V dnešní době děti narozené s univentrikulárním srdcem i v těch nejsložitějších formách zvládnou v naprosté většině případů téměř úplně normální vyšetření

Pro ženy narozené s univentrikulárním srdcem, které se chtějí stát matkami, může těhotenství znamenat specifické problémy, které se týkají jak vlastního rizika těhotenství, tak posouzení možného návratu kardiovaskulárních malformací u plodu.

V závislosti na vývoji malformace srdce u těchto pacientů se může stát, že budou potřebovat další intervence, ne vždy chirurgické; Ortho-terminální transplantace srdce je toho příkladem.