Cirhóza jater: patofyziologie, příčiny a léčba

By Cristiano Antonino On Února 21, 2023

Cirhóza jater je chronické onemocnění jater charakterizované rozsáhlou destrukcí a fibrotickou regenerací jaterních buněk

Co je to cirhóza jater?

Konečné stadium onemocnění jater se nazývá cirhóza.

Cirhóza je chronické onemocnění jater charakterizované difuzní destrukcí a fibrotickou regenerací jaterních buněk.

Jak nekrotická tkáň ustupuje fibróze, toto onemocnění narušuje strukturu jater a normální vaskularizaci, zhoršuje průtok krve a lymfy a nakonec způsobuje selhání jater.

Prognóza je lepší u necirhotických forem jaterní fibrózy, které způsobují minimální jaterní dysfunkci a neničí jaterní buňky.

Klinické typy jaterní cirhózy odrážejí její odlišnou etiologii:

Laennecova cirhóza. Jedná se o nejčastější typ a vyskytuje se u 30–50 % pacientů s cirhózou, z nichž až 90 % má v anamnéze alkoholismus.

Biliární cirhóza. Biliární cirhóza je způsobena zraněním nebo prodlouženou obstrukcí.

Postnekrotická cirhóza. Postnekrotická cirhóza je důsledkem různých typů hepatitid.

Pigmentární cirhóza. Pigmentární cirhóza může být důsledkem poruch, jako je hemochromatóza.

Srdeční cirhóza. Cirhóza srdce se týká cirhózy způsobené pravostranným srdečním selháním.

Idiopatická cirhóza. Idiopatická cirhóza nemá žádnou známou příčinu.

Patofyziologie

Ačkoli se na etiologii cirhózy podílí několik faktorů, konzumace alkoholu je považována za hlavní příčinný faktor.

Nekróza. Cirhóza je charakterizována epizodami nekrózy zahrnující jaterní buňky.

Zjizvená tkáň. Zničené jaterní buňky jsou postupně nahrazovány jizvou.

Fibróza. Dochází k rozsáhlé destrukci a fibrotické regeneraci jaterních buněk.

Změna. Jak nekrotická tkáň ustupuje fibróze, onemocnění mění strukturu jater a normální vaskularizaci, zhoršuje průtok krve a lymfy a nakonec způsobuje selhání jater.

U různých typů jedinců se mohou vyskytnout různé typy jaterní cirhózy

Nejběžnější, Laennecova cirhóza, se vyskytuje u 30–50 % pacientů s cirhózou.

Biliární cirhóza se vyskytuje u 15–20 % pacientů.

Postnekrotická cirhóza se vyskytuje u 10–30 % pacientů.

Pigmentární cirhóza se vyskytuje u 5–10 % pacientů.

Idiopatická cirhóza se vyskytuje asi u 10 % pacientů.

Různé typy cirhózy mají různé příčiny

Nadměrná konzumace alkoholu. Nadměrná konzumace alkoholu je nejčastější příčinou cirhózy, protože poškození jater je spojeno s chronickou konzumací alkoholu.

Zranění. Dlouhodobé poranění nebo obstrukce způsobuje biliární cirhózu.

Hepatitida. Různé typy hepatitidy mohou způsobit postnekrotickou cirhózu.

Jiné nemoci. Nemoci, jako je hemochromatóza, způsobují pigmentovou cirhózu.

Selhání pravého srdce. Cirhóza, vzácný typ cirhózy, je způsobena selháním pravého srdce.

Klinické projevy

Klinické projevy různých typů cirhózy jsou podobné, bez ohledu na příčinu.

Gastrointestinální systém. Časné příznaky obvykle zahrnují gastrointestinální příznaky, jako je anorexie, poruchy trávení, nevolnost, zvracení, zácpa nebo průjem.

Dýchací systém. Respirační symptomy se objevují pozdě v důsledku selhání jater a portální hypertenze, jako je pleurální výpotek a omezená expanze hrudníku v důsledku břišního ascitu, které narušují účinnost výměny plynů a vedou k hypoxii.

Centrální nervový systém. Příznaky jaterní encefalopatie se projevují i v pozdním věku: letargie, psychické změny, zmatená řeč, asterixis (trhavý třes), periferní neuritida, paranoia, halucinace, extrémní tupost a nakonec kóma.

Hematologické: pacient má sklony ke krvácení a anémii.

Endokrinní. Mužští pacienti mají atrofii varlat, zatímco ženy mohou mít menstruační nepravidelnosti, gynekomastii a ztrátu ochlupení na hrudi a v podpaží.

Kůže. Je přítomno silné svědění, extrémní suchost, slabý turgor tkání, abnormální pigmentace, pavoučí angiomy, palmární erytém a možná i žloutenka.

Jaterní. Cirhóza způsobuje žloutenku, ascites, hepatomegalii, edém nohou, jaterní encefalopatii a jaterní renální syndrom.

Komplikace cirhózy zahrnují následující:

Portální hypertenze. Portální hypertenze je zvýšený tlak v portální žíle, ke kterému dochází, když průtok krve narazí na zvýšený odpor.

Jícnové varixy. Jícnové varixy jsou rozšířené klikaté žíly v submukóze dolního jícnu.

Jaterní encefalopatie. Jaterní encefalopatie se může projevit zhoršením duševního stavu a demencí nebo fyzickými příznaky, jako jsou abnormální mimovolní a dobrovolné pohyby.

Nadměrný objem tekutiny. K nadměrnému objemu tekutin dochází v důsledku zvýšeného srdečního výdeje a snížení periferního vaskulárního odporu.

Výsledky hodnocení a diagnostiky

Laboratorní nálezy a zobrazovací studie charakteristické pro cirhózu zahrnují:

Skenování jater. Skenování jater ukazuje abnormální ztluštění a hmotu jater.

Biopsie jater. Jaterní biopsie je definitivním testem na cirhózu, protože detekuje destrukci a fibrózu jaterní tkáně.

Zobrazování jater. Počítačová tomografie, ultrazvuk a magnetická rezonance mohou potvrdit diagnózu cirhózy zobrazením mas, abnormálních výrůstků, metastáz a žilních malformací.

Cholecystografie a cholangiografie. Tyto dvě techniky vizualizují systém žlučníku a žlučovodů.

Splenoportální venografie. Splenoportální venografie zobrazuje portální žilní systém.

Perkutánní transhepatální cholangiografie. Tento test odlišuje intrahepatální a extrahepatální obstrukční žloutenku a odhaluje patologii jater a přítomnost žlučových kamenů.

Kompletní krevní obraz. Pokles v bílé krvinkyje pozorována hladina hemoglobinu a hematokrit, albumin nebo krevní destičky.

Lékařský management

Léčba je zaměřena na odstranění nebo zmírnění základní příčiny cirhózy.

Strava. Pacient může mít prospěch z vysoce kalorické stravy s vysokým obsahem bílkovin, protože rozvoj jaterní encefalopatie vyžaduje omezení příjmu bílkovin.

Omezení sodíku je obvykle omezeno na 2 g/den.

Omezení tekutin. Tekutiny jsou omezeny na 1-1.5 litru/den.

Aktivita. Nezbytný je odpočinek a mírné cvičení.

Paracentéza. Paracentéza může pomoci zmírnit ascites.

Trubka Sengstaken-Blakemore nebo Minnesota. Trubice Sengstaken-Blakemore nebo Minnesota mohou také pomoci kontrolovat krvácení aplikací tlaku na místo krvácení.

Drogová terapie

Medikamentózní terapie vyžaduje zvláštní opatrnost, protože cirhotická játra nejsou schopna účinně se detoxikovat.

Oktreotid. V případě potřeby může být oktreotid předepsán na jícnové varixy.

Diuretika. Diuretika mohou být podávána při edému, ale vyžadují pečlivé sledování, protože nerovnováha tekutin a elektrolytů může vyvolat jaterní encefalopatii.

laktulóza. Encefalopatie se léčí laktulózou.

Antibiotika. Antibiotika se používají ke snížení střevních bakterií a produkce amoniaku, jedné z příčin encefalopatie.

Chirurgický management

Chirurgické postupy pro léčbu cirhózy jater zahrnují:

Postup transjugulárního intrahepatálního portosystémového zkratu (TIPS). Procedura TIPS se používá k léčbě varixů horní endoskopií s bandáží ke zmírnění portální hypertenze.

Management ošetřovatelství

Ošetřovatelský management pacienta s jaterní cirhózou by se měl zaměřit na podporu klidu, zlepšení nutričního stavu, péči o kůži, snížení rizika poranění a sledování a zvládání komplikací.

Hodnocení ošetřovatelky

Hodnocení pacienta s cirhózou jater by mělo zahrnovat posouzení:

Krvácející. Zkontrolujte pacientovu kůži, dásně, stolici a zvratky, zda nekrvácí.
Zadržování tekutin. Pro posouzení retence tekutin pacienta zvažte a alespoň jednou denně změřte obvod břicha.
Mentalita. Často posuzujte úroveň vědomí pacienta a pečlivě sledujte změny v chování nebo osobnosti.

Ošetřovatelská diagnóza

Na základě hodnoticích údajů jsou hlavní ošetřovatelské diagnózy pro pacienta:

Nesnášenlivost aktivity související s únavou, letargií a malátností.

Nevyvážená výživa: méně než tělesné požadavky související s distenzí a nepohodlím břicha a anorexií.

Narušení integrity kůže související se svěděním při žloutence a otoku.

Vysoké riziko poranění ve vztahu ke změněným koagulačním mechanismům a změněné úrovni vědomí.

Poruchy tělesného obrazu související se změnami vzhledu, sexuální dysfunkcí a rolí.

Chronická bolest a nepohodlí související se zvětšením jater a ascitem.

Nadměrný objem tekutin související s ascitem a tvorbou edému.

Narušené duševní procesy a potenciální mentální zhoršení ve vztahu k abnormální funkci jater a zvýšené hladině amoniaku v séru.

Neefektivní dýchání ve vztahu k ascitu a omezení exkurze hrudníku v důsledku ascitu, abdominální distenze a tekutiny v hrudní dutině.

Plánování a cíle ošetřovatelské péče

Hlavní článek: 8 plánů ošetřovatelské péče pro cirhózu jater

Hlavní cíle pro pacienta s cirhózou jsou:

Snižte únavu a zvyšte schopnost účastnit se činností.

Udržujte pozitivní dusíkovou bilanci, vyhněte se další ztrátě svalové hmoty a splňujte nutriční požadavky.

Snižte možnost vzniku dekubitů a narušení integrity kůže.

Snižte riziko zranění.

Verbalizovat pocity v souladu se zlepšeným tělesným obrazem a sebeúctou.

Zvyšte úroveň pohodlí.

Obnovte normální objem tekutiny.

Zlepšit duševní stav, udržet si sebevědomí a schopnost vyrovnat se s kognitivními a behaviorálními změnami.

Zlepšení stavu dýchání.

Související příspěvky

Výdaje na zdravotnictví v Itálii: rostoucí zátěž domácností

11. 2024

Aviary Alert: Mezi vývojem virů a lidskými riziky

4. 2024

Den ve žlutém proti endometrióze

28. 2024

Naděje a inovace v boji proti rakovině slinivky břišní

27. 2024

Ošetřovatelské intervence

Pacient s cirhózou potřebuje pečlivé pozorování, prvotřídní podpůrnou péči a fundované nutriční poradenství.

Podpora odpočinku

Umístěte lůžko tak, abyste dosáhli maximální účinnosti dýchání; v případě potřeby poskytněte kyslík.

Začněte předcházet poruchám dýchání, krevního oběhu a cév.

Povzbuďte pacienta, aby postupně zvyšoval aktivitu a plánoval odpočinek s aktivitou a lehkým cvičením.

Zlepšit nutriční stav

Poskytněte výživnou stravu bohatou na bílkoviny, doplněnou o vitamíny B-komplex a další, včetně A, C a K.

Povzbuďte pacienta k jídlu: Podávejte malá, častá jídla, zvažte pacientovy preference a poskytněte proteinové doplňky, pokud je to indikováno.

V případě potřeby poskytněte živiny sondou nebo celkovou PN.

Pacientům s tukovou stolicí (steatoreou) podávejte ve vodě rozpustné formy vitamínů A, D a E rozpustných v tucích a jako prevenci anémie podávejte kyselinu listovou a železo.

Pokud pacient vykazuje známky blížícího se nebo pokročilého kómatu, dočasně poskytněte dietu s nízkým obsahem bílkovin; v případě potřeby omezte sodík.

Péče o kůži

Často měňte polohu pacienta.

Vyhněte se použití dráždivých mýdel a lepicích pásek.

Poskytněte pleťové vody pro zklidnění podrážděné pokožky; přijmout opatření, aby si pacient nepoškrábal kůži.

Snížení rizika zranění

Pokud je pacient rozrušený nebo neklidný, použijte vycpané strany.

Orientujte pacienta na čas, místo a postupy, abyste minimalizovali rozrušení.

Poučte pacienta, aby požádal o pomoc při vstávání z postele.

Pečlivě posuďte případná poranění z hlediska možnosti vnitřního krvácení.

Zajistěte bezpečnostní opatření, aby nedošlo ke zranění nebo pořezání (elektrický holicí strojek, měkký zubní kartáček).

Aplikujte tlak na místa vpichu, abyste minimalizovali krvácení.

Monitorování a management komplikací

Sledujte krvácení a krvácení.

Pečlivě sledujte duševní stav pacienta a hlásit změny, aby mohla být léčba encefalopatie rychle zahájena.

Pečlivě sledujte hladiny elektrolytů v séru a upravte je, pokud jsou abnormální.

Podávejte kyslík v případě desaturace kyslíkem; sledovat horečku nebo bolest břicha, která může signalizovat nástup bakteriální peritonitidy nebo jiné infekce.

Zhodnotit kardiovaskulární a respirační stav; podávat diuretika, zavádět omezení tekutin a v případě potřeby zlepšit polohu pacienta.

Sledujte příjem a výdej, denní změny hmotnosti, změny v obvodu břicha a tvorbu otoků.

Sledujte nykturii a následně oligurii, protože tyto stavy indikují narůstající závažnost jaterní dysfunkce.

Správa domu

Připravte se na propuštění poskytnutím dietních pokynů, včetně vyloučení alkoholu.

Pokud je to uvedeno, podívejte se na Anonymní alkoholici, psychiatrické pomoc, poradenství nebo duchovní poradce.

Pokračujte v omezení sodíku; zdůraznit, že je důležité vyhýbat se syrovým skořápkám.

Poskytněte pacientovi a rodině písemné pokyny, výuku, podporu a posílení.

Podporujte odpočinek a pravděpodobně i změnu životního stylu (správná, vyvážená strava a vyloučení alkoholu).

Poučte rodinu o příznacích hrozící encefalopatie a možnosti hemoragických tendencí a infekcí.

Nabídněte pacientovi podporu a povzbuzení a poskytněte pozitivní zpětnou vazbu, když je pacient úspěšný.

Předání pacienta sestře v domácí péči a pomoc při přechodu z nemocnice do domova.

Posouzení

Očekávané výsledky pacientů zahrnují:

Snížená únava a zvýšená schopnost účastnit se činností.

Udržování pozitivní dusíkové bilance, žádná další ztráta svalové hmoty a plnění nutričních požadavků.

Snížený potenciál pro rozvoj dekubitů a narušení celistvosti kůže.

Snížené riziko zranění.

Vyjádřené pocity v souladu se zlepšeným tělesným obrazem a sebeúctou.

Zvýšená úroveň pohodlí.

Obnovení normálního objemu tekutiny.

Zlepšený duševní stav, udržení sebedůvěry a schopnost vyrovnat se s kognitivními změnami a změnami chování.

Zlepšení stavu dýchání.

Pokyny pro propuštění a domácí péči

Výchova k propouštění se zaměřuje na dietní pokyny.

Omezení alkoholu. Nejdůležitější je vyloučení alkoholu ze stravy, proto může být potřeba pacienta odeslat do anonymních alkoholiků, do psychiatrické péče nebo do poradny.

Omezení sodíku. Omezení sodíku by mělo pokračovat po značnou dobu, ne-li trvale.

Edukace o komplikacích. Sestra edukuje pacienta a rodinu o příznacích hrozící encefalopatie, možném sklonu ke krvácení a náchylnosti k infekci.