Myokarditis: Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung
Myokarditis: „Kardiomyopathie“ ist ein Sammelbegriff für die primäre Erkrankung des Herzmuskels (Myokard)
Herzmuskelschäden durch koronare Herzkrankheit und Bluthochdruck sind für die überwiegende Mehrheit der Herzerkrankungen verantwortlich
In diesem Artikel werden wir Myokarderkrankungen nicht-ischämischen und nicht-hypertensiven Ursprungs besprechen, die für etwa 5-10 Fälle von Herzinsuffizienz verantwortlich sind.
Diese Gruppe umfasst:
- dilatative Kardiomyopathie
- hypertrophe Kardiomyopathie;
- restriktive Kardiomyopathie;
- alkoholische Kardiomyopathie;
- arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie;
- Myokarditis.
Myokarditis
Myokarditis ist eine selbstlimitierende entzündliche Erkrankung des Myokards, des Herzmuskels, aber – gelegentlich – lebensbedrohlich und kann Personen jeden Alters betreffen.
Eine Entzündung des Herzmuskels kann viele Ursachen haben, tritt aber häufig als Folge von Virusinfektionen auf, oft verursacht durch Coxsackievirus, Cytomegalovirus, Hepatitis-C-Virus, Herpesvirus, HIV, Adenovirus, Parvovirus: in diesem Fall spricht man von „viraler Myokarditis“ während der aktiven Virusreplikation im Myokard oder in der anschließenden Autoimmunphase der Erkrankung auftreten.
Der Ausdruck postvirale Myokarditis wurde auch verwendet, um die Autoimmunphase spezifisch zu beschreiben.
Wenn weder ein direkter ätiologischer Zusammenhang noch eine spezifische Ursache festgestellt werden können, wird allgemein der Ausdruck lymphozytäre Myokarditis verwendet, um dieses vorherrschende histologische Merkmal bei betroffenen Personen anzuzeigen.
In den Vereinigten Staaten leiden schätzungsweise 25 Prozent der 750,000 Herzinsuffizienzpatienten an DCM, was 50 Prozent der Herztransplantationspatienten entspricht.
Obwohl DCM mehrere Ursachen hat, spielt eine Virusinfektion eine Schlüsselrolle in ihrer Pathogenese und ist für 21 % der DCM-Fälle über eine durchschnittliche Nachbeobachtungszeit von 33 Monaten verantwortlich.
Bei Militärrekruten und Erwachsenen unter 40 Jahren haben epidemiologische Studien errechnet, dass virale Myokarditis ein ätiologischer Faktor bei 20 % der Fälle von plötzlichem Tod ist.
Histologische Anzeichen einer Myokarditis werden routinemäßig bei 1–9 % der Autopsieuntersuchungen beobachtet.
Ursachen der Myokarditis
Wie bereits erwähnt, sind Virusinfektionen für die Mehrzahl der Myokarditis-Fälle in den Industriegesellschaften verantwortlich.
Enteroviren wie Coxsackie B sind unbehüllte RNA-Viren der Picornavirus-Familie.
Die B-Gruppe der Coxsackieviren, insbesondere die Subtypen B3 und B4, und Adenoviren stehen ganz oben auf der Liste der Humanpathogene.
Die Coxsackieviren werden von den anderen Picornavirus-Typen aufgrund ihrer Pathogenese in empfindlichen Wirtsorganismen und antigenen Klassifikationen unterschieden.
Diese Hauptklassen sind die Coxsackievirus-Gruppe A (A22 bis A24, A1) und die Coxsackievirus-Gruppe B (B6 bis BXNUMX).
Coxsackieviren der Gruppe A erzeugen nach Inokulation in Säuglingsmäuse Myositis und generalisierte Lähmung.
Coxsackieviren der Gruppe B erzeugen ausgeprägte fokale Muskelläsionen, Nekrose interskapulärer Fettpolster, Hirnschädigung und spastische Lähmung.
Verbesserungen bei der molekularen Erkennung haben es möglich gemacht, andere Viren wie Hepatitis-C-Viren und das humane Zytomegalievirus (CMV) allein oder in Kombination mit kardiotropen Mitteln wie HIV zu infizieren.
HIV hat sich zu einem der wichtigsten ätiologischen Erreger von DCM viralen Ursprungs entwickelt.
Bei HIV-positiven Patienten ist die kardiale Dekompensation mit lymphozytärer interstitieller Myokardiose eine häufige Komplikation mit einer geschätzten Prävalenz von 8 bis 50 Prozent oder mehr.
Der genaue Mechanismus der HIV-induzierten Herzkrankheit wurde diskutiert, aber verfügbare wissenschaftliche Beweise deuten darauf hin, dass HIV Kardiotropismus zeigt.
Bei Patienten mit aktivem Acquired Immunodeficiency Syndrome (AIDS) werden Myokarditis und andere virale, protozoale und bakterielle Infektionen häufig beobachtet, was darauf hindeutet, dass diese Begleiterkrankungen und Autoimmunität zu einer HIV-induzierten Myokarditis beitragen können. Nicht-virale Infektionserreger können ebenfalls eine Myokarditis verursachen.
In Mittel- und Südamerika ist die Infektion mit dem Protozoon Trypanosoma cruzi (Chagas-Krankheit) die Hauptursache für Myokarditis.
Diese parasitäre Infektion ist größtenteils immunvermittelt, daher ist eine Behandlung mit einer Anti-Protozoen-Therapie mit Nifurtimox oder Benzimidazol vorteilhaft.
Ebenso wurde Diphtherie-Myokarditis bei 22 % der Patienten mit einer Letalitätsrate von 3 % berichtet.
Eine Kombinationstherapie mit Diphtherie-Antitoxin und Antibiotika ist normalerweise wirksam.
Bakterielle Infektionen, Toxoplasmose oder Infektionen mit Zeckenbiss-Spirochäten, Borrelia burgdorferi (Lyme-Borreliose) sind ebenfalls als Ursachen einer Myokarditis bekannt.
Obwohl keine eindeutige Ursache für eine peripartale Kardiomyopathie identifiziert wurde, wurde in bis zu 50 Prozent der Myokardbiopsieproben eine lymphozytäre Infiltration gefunden, was auf das Vorhandensein eines Autoimmunprozesses oder einer erhöhten Anfälligkeit für virale Myokarditis hindeutet.
Schließlich sind zahlreiche nicht-infektiöse Ursachen von Myokarditis gut dokumentiert und umfassen pharmakologische Wirkstoffe, Arzneimittel, systemische entzündliche Erkrankungen und granulomatöse Erkrankungen.
Symptome und Anzeichen einer Myokarditis können sein:
- Dyspnoe (Atembeschwerden);
- Ödem in den unteren Gliedmaßen (Schwellung der Beine);
- Engegefühl in der Brust;
- Schmerzen in der Brust (ähnlich wie bei einem Myokardinfarkt);
- Schmerzen im Oberbauch;
- Herzklopfen und Arrhythmien (unregelmäßiger Herzschlag);
- Tachykardie (erhöhte Herzfrequenz);
- Asthenie (Müdigkeit);
- leichte Ermüdbarkeit auch bei leichter Anstrengung;
- Fieber;
- Ohnmacht;
- grippeähnliche Symptome (wie Halsschmerzen und Kopfschmerzen).
Diagnose
Bei objektiver Betrachtung sind die klinischen Merkmale einer entzündlichen Myokarditis sehr unterschiedlich.
Die Hypothese einer viralen Myokarditis kann in Betracht gezogen werden, wenn Patienten nach einer kürzlich aufgetretenen fieberhaften Erkrankung, gefolgt von dem Auftreten von Herzsymptomen wie Dyspnoe, Asthenie, Brustschmerzen oder arrhythmischem Palpitationen, untersucht werden.
Andere können Anomalien des Erregungsleitungssystems, akute dekompensierte Herzinsuffizienz oder ein embolisches Ereignis aufweisen, das von intrakardialen Thromben ausgeht.
Nach dem ersten Infarkt können mehrere Tage vergehen, bevor sich eines der Herzsymptome manifestiert.
Bei objektiver Untersuchung ist der Patient oft tachykard.
Typische Anzeichen einer dekompensierten Herzinsuffizienz sind in schweren Fällen erweiterte Jugularvenen, Lungenrasen, periphere Ödeme, Hepatomegalie und S3-Galopprhythmus bei der Herzuntersuchung.
Wenn eine Perikardentzündung vorhanden ist, kann Reibung geschätzt werden.
Erhöhte Herzenzyme und erhöhte Virustiter bestätigen die Diagnose.
Obwohl im Elektrokardiogramm keine pathognomonischen Befunde einer Myokarditis vorliegen, sind Sinustachykardie und unspezifische ST-Strecken- und T-Wellen-Anomalien häufig.
Bei Perikardbeteiligung werden die für eine akute Perikarditis typischen EKG-Befunde einschließlich einer diffusen ST-Streckenhebung beobachtet.
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Elektrophysiologische Komplikationen können Arrhythmien, Leitungsstörungen oder Herzstillstand umfassen; Plötzlicher Tod durch Kammerflimmern wurde ebenfalls beschrieben.
Die Echokardiographie wird verwendet, um den Schweregrad einer systolischen ventrikulären Dysfunktion zu bestätigen, und erzeugt in einigen Fällen qualitative Veränderungen der Bildhelligkeit, die auf eine Myokarditis hinweisen. Die MRT ist jedoch ein leistungsfähiges diagnostisches Werkzeug mit hoher Empfindlichkeit und Spezifität bei der nicht-invasiven Beurteilung eines vermuteten Virus Myokarditis aufgrund von Fortschritten bei der Gewebecharakterisierung des Myokards.
Die Anwendung der transvenösen Endomyokardbiopsie, die erstmals 1962 eingeführt wurde, erleichtert die Diagnose und Behandlung von Myokarditis in antemortalen Proben.
Obwohl wir uns lange Zeit auf die unter dem Lichtmikroskop beobachteten histomorphologischen Anomalien, die sogenannten Dallas-Kriterien, verlassen haben, haben viele Pathologen und Kliniker diese willkürlichen klinisch-pathologischen Klassifikationen aufgrund der großen Variabilität innerhalb und zwischen Beobachtern aufgegeben.
Histomorphologische Anomalien, die diese Klassifikation von DCM bestätigen, umfassen interstitielle Fibrose, Myozytendegeneration und erhöhte reparative Fibrose der extrazellulären Matrix.
Eine schnellere Diagnose von Myokarditis ist jetzt möglich, indem die Polymerase-Kettenreaktion (PCR) angewendet wird, um spezifische virale Genome im Myokard nachzuweisen.
Wenn die Biopsie durch bildgebende Verfahren wie MRT gesteuert wird, wurde in einer begrenzten Anzahl von Studien eine Steigerung der Sensitivität und Spezifität dieses diagnostischen Instruments beschrieben.
Basierend auf der verfügbaren wissenschaftlichen Literatur sind die Indikationen für eine Endomyokardbiopsie:
- die Diagnose einer hypothetischen Myokarditis bei einem Patienten mit neu aufgetretener Herzinsuffizienz stellen,
- Alternativdiagnosen (z. B. Riesenzellmyokarditis) bei Patienten in Erwägung zu ziehen, die auf eine herkömmliche Therapie der Herzinsuffizienz nicht ansprechen
- Überwachung des Ansprechens nach immunsuppressiver Therapie, falls klinisch indiziert (z. B. Rückfall oder Krankheitsprogression),
- über die Implantation eines permanenten Herzschrittmachers entscheiden, wenn die Ursache ein entzündlicher Prozess ist.
Sowohl die Sensitivität als auch die Spezifität der Endomyokardbiopsie sind reduziert, wenn die Virusinfektion fokal, entfernt oder subklinisch ist.
Bei Kindern und Jugendlichen ist eine virale Ätiologie eine häufige Diagnose für neu auftretende Herzinsuffizienz und/oder kardiogenen Schock.
Bei Erwachsenen präsentiert sich die virale Myokarditis heimtückischer
Ohne einen hohen klinischen Verdachtsindex kann es als Folge einer ischämischen Herzkrankheit, Diabetes, Bluthochdruck oder Herzklappenerkrankung als Herzinsuffizienz fehldiagnostiziert werden.
Bei neu aufgetretener Herzinsuffizienz, die weniger als drei Monate andauert, muss bei Patienten, die auf eine konventionelle Herzinsuffizienztherapie nicht ansprechen, eine idiopathische Riesenzellmyokarditis (IGCM) in Betracht gezogen werden.
Zur Diagnosestellung ist eine Endomyokardbiopsie mit histologischem Nachweis eines diffusen entzündlichen lymphozytären Infiltrats und einer myozytären Nekrose, durchsetzt mit Eosinophilen und mehrkernigen Riesenzellen, erforderlich.
Eine immunsuppressive Therapie wurde für IGCM verwendet, aber keine veröffentlichten Studien haben ihren Nutzen nachgewiesen.
Neue Einblicke in die molekularen Mechanismen im Zusammenhang mit den verschiedenen Stadien der Krankheit, von der Virusinfektion bis zum Herzumbau, legen die Notwendigkeit nahe, bestehende Praktiken für die Diagnose und Behandlung der viralen Myokarditis neu zu bewerten.
Eine frühe Erkrankung kann der klinischen Erkennung entgehen, da die virale Replikation möglicherweise völlig asymptomatisch ist und ohne myokardiale Folgeerscheinungen unentdeckt bleibt.
In den meisten Fällen einer unkomplizierten Myokarditis ist mit einer vollständigen Genesung mit ausgezeichneter Prognose zu rechnen.
Bei Säuglingen kann die Entwicklung einer Myokarditis, oft aufgrund von Epidemien im Kinderzimmer oder von infizierten Müttern, zu einer Multisystemerkrankung fortschreiten, die die Leber und das zentrale Nervensystem betrifft.
Klinischen Anzeichen wie Nahrungsschwierigkeiten, Lethargie und Fieber gehen entweder kardiale oder Atemstörung Syndrom oder beides.
Die Erstinfektion mit Myokardbeteiligung bereitet die Bühne für die mehreren Stadien der Myokarditis mit erhöhtem Risiko einer Reinfektion und Autoimmunreaktivierung der Krankheit.
Ältere Patienten suchen in der Regel medizinische Hilfe zur Behandlung von dekompensierter Herzinsuffizienz und möglicherweise DCM auf.
Negative Prognosefaktoren
Bei Patienten mit DCM sind Risikofaktoren für einen plötzlichen Tod ein positives signalgemitteltes EKG, ein niedriger Herzratenvariabilitätsindex, ventrikuläre Tachykardie oder induzierbares Flimmern, nicht anhaltende ventrikuläre Tachykardie und linksventrikuläre Dysfunktion.
Therapie
Bis heute wurde keine wirksame Therapie für virale Myokarditis skizziert.
Klinische Studien zur immunsuppressiven Therapie haben keine klinische Wirksamkeit gezeigt.
Empirischen Studien, in denen spezifische antivirale Wirkstoffe basierend auf der Genomdiagnose verabreicht werden, fehlt die langfristige Nachverfolgung der klinischen Ergebnisse.
Die Behandlung der Myokardinsuffizienz folgt der etablierten klinischen Therapie und umfasst Diuretika, alpha-adrenerge Blocker, ACE-Hemmer und Aldosteron-Antagonisten.
Patienten mit wahrscheinlichem oder sicherem Hinweis auf eine Myokarditis müssen sich von allen leistungssportlichen Aktivitäten zurückziehen und sich mindestens 6 Monate nach Beginn der klinischen Manifestation einer Rekonvaleszenzphase unterziehen.
Athleten können nach dieser Zeit zum Training und Wettkampf zurückkehren, wenn die Herzfunktion und -größe wieder normal sind, klinisch relevante Arrhythmien fehlen und sich die Serummarker für Entzündungen und Herzinsuffizienz normalisiert haben.
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