Σκληρόδερμα: ορισμός, αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

By Κριστιάνο Αντωνίνο On 19 Ιουνίου 2023

Το σκληρόδερμα εμφανίζει την κορύφωσή του σε ασθενείς ηλικίας μεταξύ 45 και 65 ετών και, όπως συμβαίνει συχνά με τα αυτοάνοσα νοσήματα, είναι οι γυναίκες που προσβάλλονται περισσότερο, με σαφή δυσαναλογία 3-5:1.

Αυτό συμβαίνει γιατί, γενικά, τα κύτταρα του γυναικείου ανοσοποιητικού συστήματος συμπεριφέρονται διαφορετικά από αυτά του αντρικού ανοσοποιητικού συστήματος.

Πράγματι, οι γυναίκες είναι γενετικά πιο ενεργές σε ανοσοαποκρίσεις, τόσο χυμικές όσο και κυτταρικές.

Αυτό είναι αναμφίβολα ένα δίκοπο μαχαίρι γιατί, ενώ αφενός την κάνει πιο ανθεκτική στις εξωτερικές λοιμώξεις, αφετέρου την κάνει πιο επιρρεπή στην ανάπτυξη αυτοάνοσων νοσημάτων, δηλαδή παθήσεων που χαρακτηρίζονται από αλλοιωμένη ανοσολογική απόκριση έναντι των πρωτεϊνών, ιστούς ή και όργανα που ανήκουν στο ίδιο της το σώμα, τα οποία υφίστανται βλάβες που θα οδηγήσουν σε παθολογική δυσλειτουργία.

Σκληρόδερμα: τι είναι;

Το σκληρόδερμα – στα ελληνικά, κυριολεκτικά «σκληρό δέρμα» – είναι μια χρόνια αυτοάνοση νόσος που προσβάλλει το δέρμα.

Ένα αυτοάνοσο νόσημα εμφανίζεται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα, άρρωστο, επιτίθεται στους δικούς του ιστούς.

Το σκληρόδερμα, γνωστό και ως συστηματική σκλήρυνση, εμφανίζεται λόγω υπερβολικής ίνωσης (πάχυνσης) ιστών και εσωτερικών οργάνων, καθώς και αλλοίωση αγγείων μικρού διαμετρήματος και ανωμαλιών στο ανοσοποιητικό σύστημα.

Τα αίτια είναι δυστυχώς ακόμα άγνωστα, αλλά έχει υποτεθεί ότι περιβαλλοντικοί παράγοντες – όπως η έκθεση σε διαλύτες ή τοξίνες – μπορεί να παίζουν ρόλο στην εμφάνιση σκληροδερμίας.

Σκληρόδερμα: τα συμπτώματα και τα σημεία με τα οποία εκδηλώνεται

Το σκληρόδερμα (ή συστηματική σκλήρυνση) είναι μια ασθένεια του συνδετικού ιστού που περιλαμβάνει το αγγειακό σύστημα, το δέρμα.

Το πιο χαρακτηριστικό σημάδι με το οποίο εκδηλώνεται το σκληρόδερμα είναι η πάχυνση του δέρματος, συνήθως εντοπισμένη στα χέρια, η οποία τελικά παρουσιάζει μια όλο και πιο σοβαρή και προοδευτική παραμόρφωση που εξελίσσεται από αυτά στον καρπό, το χέρι και στο πρόσωπο.

Ανάλογα με τη σοβαρότητα και την έκταση της πάχυνσης του δέρματος, διακρίνονται διάφορες μορφές σκληροδερμίας:

περιορισμένο σκληρόδερμα – σκλήρυνση του δέρματος που εκτείνεται κοντά στους αγκώνες ή τα γόνατα ή επηρεάζει τον κορμό ή την κοιλιά.
διάχυτο σκληρόδερμα – δερματική σκλήρυνση περιφερικά στους αγκώνες και τα γόνατα. περιλαμβάνει επίσης τη μορφή CREST (δερματική ασβέστωση, Raynaud, οισοφαγοπάθεια, σκληροδακτυλία, τελαγγειεκτασίες)
Μορφή σκληροδερμίας ημιτονοειδούς με απουσία δερματικής σκλήρυνσης, αλλά παρουσία τυπικής προσβολής εσωτερικών οργάνων και ειδικών για τη νόσο αντισωμάτων.

Σκληρόδερμα: διάγνωση

Οι πρώτες κλινικές εκδηλώσεις βαρύνουν το μικροαγγειακό και αυτόνομο νευρικό σύστημα και αποτελούνται από το φαινόμενο Raynaud – ένα φαινόμενο με το οποίο μπορεί να αρχίσει να εκδηλώνεται το σκληρόδερμα – το οποίο συνίσταται σε μια ξαφνική αλλαγή στο χρώμα των άκρων που αρχικά γίνονται χλωμά, κυανωτικά και στη συνέχεια σκούρο κόκκινο λόγω μειωμένης ροής αίματος.

Το φαινόμενο Raynaud είναι αγγειοκινητικής προέλευσης και είναι σημάδι που μπορεί να υποδηλώνει και άλλες ασθένειες, επομένως δεν είναι μόνο προγνωστικό για σκληρόδερμα.

Άλλες εξετάσεις, όπως η παρουσία αντισωμάτων anti-Scl70 ή αντικεντρομερών, αυτοαντισωμάτων ANA και anti-ENA, τριχοθυλακοσκόπηση και άλλα τυπικά σχήματα της νόσου, απαιτούνται για τη διάγνωση σκληροδερμίας.

Σκληρόδερμα: οι πιο ενδεικνυόμενες θεραπείες

Δυστυχώς, δεν υπάρχουν φάρμακα που μπορούν να θεραπεύσουν το σκληρόδερμα.

Επομένως, οι πιο ενδεικνυόμενες θεραπείες σε περίπτωση διάγνωσης χρησιμεύουν μόνο για τον περιορισμό των πιο εμφανών συμπτωμάτων της νόσου και την καθυστέρηση της εξέλιξης και της πιθανής εμφάνισης επιπλοκών όσο το δυνατόν περισσότερο.

Τα πιο επιτυχημένα φάρμακα μέχρι σήμερα είναι τα αγγειοδιασταλτικά, τα οποία βελτιώνουν την κυκλοφορία του αίματος και μειώνουν την πίεση. αντιόξινα για το στομάχι? αντιαρρυθμικά για καρδιακή ανεπάρκεια. και ανοσοκατασταλτικά για τη θεραπεία του μυοσκελετικού συστήματος.

Προκειμένου να μην επιβραδυνθεί περαιτέρω η κυκλοφορία του αίματος, συνιστάται στους ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με σκληρόδερμα να διατηρούν τη θερμοκρασία του χώρου διαβίωσής τους πάνω από 20°C.