Σύνδρομο Dupuytren: ορισμός, συμπτώματα, αιτίες, διάγνωση και θεραπεία

By Κριστιάνο Αντωνίνο On 23 Ιουνίου 2023

Μια χρόνια και προοδευτική νόσος, το σύνδρομο Dupuytren (ή νόσος του Dupuytren) επηρεάζει την παλαμιαία ζώνη του χεριού: ένα ή περισσότερα δάχτυλα κάμπτονται μόνιμα και ανεπανόρθωτα, προκαλώντας δυσκαμψία στις αρθρώσεις και δυσκολεύοντας τις απλές χειρονομίες

Πήρε το όνομά του από τον βαρόνο Guillaume Dupuytren που παρουσίασε τα ευρήματά του στο Παρίσι το 1831

Ωστόσο, ακόμη και σήμερα το σύνδρομο έχει άγνωστα αίτια, αν και πιστεύεται ότι μπορεί να οφείλεται σε τοπική υποξία. Επιπλέον, είναι γνωστό ότι υπάρχει κάποια γενετική προδιάθεση, στην πραγματικότητα η συχνότητα είναι αυξημένη σε όσους έχουν θετικό οικογενειακό ιστορικό.

Ωστόσο, υπάρχουν θεραπείες που μπορούν να επιβραδύνουν την εξέλιξή του και να βελτιώσουν τη λειτουργία των χεριών, αλλά εξακολουθούν να υπάρχουν πολλά ανεπίλυτα ζητήματα.

Το σύνδρομο Dupuytren επηρεάζει κυρίως τους άνδρες, ειδικά εκείνους στην πέμπτη ή έκτη δεκαετία, και σχεδόν πάντα από την Καυκάσια φυλή (είναι το παρατσούκλι «νόσος του Βίκινγκ», καθώς είναι ιδιαίτερα διαδεδομένη στη Βόρεια Ευρώπη).

Σε αυτόν τον πληθυσμό, ο επιπολασμός είναι περίπου 10%. Συνήθως αμφοτερόπλευρη, προσβάλλει τον δακτύλιο και το μικρό δάχτυλο στο 70-80% των περιπτώσεων.

Σύνδρομο Dupuytren: τι είναι;

Το σύνδρομο Dupuytren προκαλεί μόνιμη σύσπαση ενός ή περισσότερων δακτύλων του χεριού, που συχνά συνοδεύεται από την εμφάνιση οζιδίων σε πολλά σημεία στην παλάμη.

Η παλάμη του χεριού, κάτω από την επιφάνεια του δέρματος, έχει αυτό που είναι γνωστό ως παλαμιαία απονεύρωση (παλαμιαία περιτονία): αυτή είναι μια ισχυρή ινώδης μεμβράνη και μπορεί να θεωρηθεί ως εξάρτηση του τένοντα του μακριού παλαμιαίου μυός και του εγκάρσιου συνδέσμου του καρπού.

Αποτελείται από δέσμες συνδετικού ιστού με διαμήκη πορεία που ενώνονται με εγκάρσιες δέσμες.

Ξαπλωμένος κάτω από το δέρμα, ευθυγραμμίζει τους κύριους μύες του χεριού και τα αιμοφόρα αγγεία που διέρχονται από αυτό.

Η έναρξη είναι τυπικά σε μεγάλη ηλικία με ένα μικρό, σκληρό οζίδιο ακριβώς κάτω από το δέρμα στο επίπεδο της παλάμης.

Στη συνέχεια μπορεί να επιδεινωθεί, οδηγώντας σε σύσπαση σε κάμψη των δακτύλων του χεριού με αδυναμία επέκτασης (συνήθως το τέταρτο δάχτυλο, ακολουθούμενο από το πέμπτο και το τρίτο δάχτυλο).

Συνήθως δεν είναι επώδυνο, αλλά μπορεί να προκαλέσει ήπιο πόνο και κνησμό. Είναι ένας όγκος καλοήθους προέλευσης και εντελώς ακίνδυνος.

Σύνδρομο Dupuytren: τα αίτια

Το σύνδρομο Dupuytren εμφανίζεται όταν ο συνδετικός ιστός της παλαμιαίας περιτονίας πυκνώνει και οι τένοντες του δακτύλου ή των δακτύλων που βρίσκονται πιο κοντά σε αυτόν βραχύνουν.

Δεν είναι σαφές, μέχρι σήμερα, τι προκαλεί την πάχυνση με τον επακόλουθο σχηματισμό του όζου και τη βράχυνση των τενόντων (που με τη σειρά του προκαλεί την κάμψη): η πιο αποδεκτή θεωρία είναι μια γενετική.

Στην πραγματικότητα, οι πάσχοντες έχουν συχνά γονείς ή αδέρφια που προσβάλλονται από την ίδια ασθένεια.

Τοπικοί ισχαιμικοί παράγοντες πιστεύεται επίσης ότι εμπλέκονται στην παθογένεση.

Σύμφωνα με τις πιο πρόσφατες έρευνες, υπάρχουν ορισμένοι παράγοντες κινδύνου

διαβήτης
κατανάλωση αλκοόλ
κάπνισμα
χρήση αντισπασμωδικών (φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της επιληψίας)
παλιό τραύμα στον καρπό

Σύνδρομο Dupuytren: συμπτώματα

Το κύριο σύμπτωμα του συνδρόμου Dupuytren είναι η εμφάνιση ενός επώδυνου όγκου στην παλάμη του χεριού, συνήθως στη μέση ή στην περιοχή του παραμεταδακτύλου και σε διάμετρο έως ένα εκατοστό. Αρχικά, ο πόνος μπορεί να είναι ενοχλητικός, αλλά όσο περνάει ο καιρός εξασθενεί.

Ταυτόχρονα, τα δάχτυλα αρχίζουν να λυγίζουν μέχρι να συστέλλονται οριστικά.

Τα συμπτώματα είναι έτσι

παλαμιαία οζίδιο
ψηφιακές συσπάσεις στην κάμψη
πόνος στην παλάμη και το χέρι (ποτέ ως κυρίαρχο σύμπτωμα)
σκλήρυνση του δέρματος (συνδετική πάχυνση στο επίπεδο του χόριου και της υποδερμίδας, η οποία εκδηλώνεται ως σκλήρυνση του προσβεβλημένου δέρματος)
κνησμός
δυσκολία στο πιάσιμο αντικειμένων

Ο ασθενής που πάσχει από το σύνδρομο Dupuytren το παρατηρεί και οπτικά, αλλά και με την αφή.

Ωστόσο, από τη στιγμή που η συμπτωματολογία είναι εμφανής, έχουν περάσει μήνες (ή και χρόνια) από την έναρξη της νόσου.

Σε προχωρημένο στάδιο, ο ασθενής δεν είναι πλέον σε θέση να ισιώσει τα λυγισμένα δάχτυλα και ως εκ τούτου αντιμετωπίζει μεγάλη δυσκολία στην εκτέλεση καθημερινών χειρονομιών, από το κράτημα των μαχαιροπήρουνων μέχρι την οδήγηση. Ως εκ τούτου, είναι απαραίτητο να συμβουλευτεί κανείς τον γιατρό του εγκαίρως.

Σύνδρομο Dupuytren: η διάγνωση

Η διάγνωση του συνδρόμου Dupuytren αποτελείται από μια απλή αντικειμενική εξέταση: ο γενικός ιατρός, αναλύοντας τις συμπτωματολογικές εκδηλώσεις, μπορεί να επαληθεύσει την πραγματική ύπαρξη της νόσου και να εκτιμήσει τη βαρύτητα της.

Στη συνέχεια θα παραπέμψει τον ασθενή σε έναν ειδικό χεριών, ο οποίος θα αποφασίσει ποια θεραπευτική προσέγγιση θα υιοθετήσει.

Για να γίνει η διάγνωση, χρησιμοποιείται η ταξινόμηση Tubiana, που πήρε το όνομά της από τον δημιουργό της (Raoul Tubiana) και η οποία επιτρέπει τη μέτρηση του βαθμού σύσπασης στην κάμψη κάθε δακτύλου:

στάδιο 0: καμία βλάβη
Στάδιο Ν: παρουσία όζου απουσία κάμψης του δακτύλου
στάδιο 1: παραμόρφωση σε κάμψη μεταξύ 0° και 45°.
στάδιο 2: παραμόρφωση κάμψης δακτύλου μεγαλύτερη από 135°.

Η γωνία υπολογίζεται ως το άθροισμα των γωνιών συστολής κάμψης των αρθρώσεων κάθε ακτίνας.

το σύνδρομο Dupuytren είναι

ήπιο, όταν δεν επηρεάζει τις χειρονομίες της καθημερινότητας και δεν απαιτεί καμία παρέμβαση
μέτρια, όταν είναι μερική αναπηρία και είναι απαραίτητη μια πρώτη μη χειρουργική θεραπευτική προσέγγιση
σοβαρή, όταν αποτρέπει κοινές χειρονομίες και απαιτεί χειρουργική επέμβαση

Σύνδρομο Dupuytren, θεραπείες

Όταν το σύνδρομο Dupuytren είναι μέτριο, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει

ακτινοθεραπεία: η ιοντίζουσα ακτινοβολία κατευθύνεται στους όζους και τις πάχυνση. Τα αποτελέσματα είναι καλά, αλλά πρέπει να περιμένετε μερικούς μήνες για να τα δείτε. Επιπλέον, υπάρχουν διάφορες παρενέργειες: ξηρό δέρμα, απολέπιση, λέπτυνση του δέρματος, ευαισθησία σε κακοήθεις όγκους (ειδικά όταν ο ασθενής ακτινοβολείται για αρκετές ημέρες).
ενέσεις κολλαγενάσης (ένα ένζυμο που διασπά το κολλαγόνο σε μικρά κομμάτια) στο παχύρρευστο ή οζώδες μέρος: πρέπει να περιμένετε 24 ώρες για να δείτε αν έχει δράσει. Οι πιο συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες είναι οίδημα, κάψιμο, πόνος και αιμορραγία (αλλά μερικές φορές μπορεί να εμφανιστούν και ναυτία και πονοκέφαλοι).
ενέσεις κορτικοστεροειδών, για να μαλακώσουν τα οζίδια και να μειώσουν τον κυτταρικό πολλαπλασιασμό.

Όταν το σύνδρομο είναι σοβαρό και αναπηρικό, η μόνη επιλογή είναι η χειρουργική θεραπεία

Η διαδερμική απονευροτομή με βελόνα (ή απονευροτομή με βελόνα) πραγματοποιείται σε εξωτερική βάση με τοπική αναισθησία. Ο χειρουργός βάζει μια πολύ λεπτή βελόνα στην προσβεβλημένη παλαμιαία περιοχή για να διαχωρίσει τον παχύ συνδετικό ιστό και έτσι να ισιώσει τα δάχτυλα. Η μετεγχειρητική αποκατάσταση είναι ταχεία και απαιτεί μόνο μερικές συνεδρίες φυσικοθεραπείας. η επέμβαση είναι κατάλληλη για όλες τις κατηγορίες ασθενών, αλλά υπάρχει πιθανότητα 60% να επανεμφανιστούν τα συμπτώματα.
Η παλαμιαία απονευρωσίτιδα πραγματοποιείται επίσης σε εξωτερική βάση και με τοπική αναισθησία, αλλά είναι πιο επεμβατική καθώς η παλάμη του χεριού γίνεται τομή για τον διαχωρισμό του συνδετικού ιστού με ειδικά όργανα και για την ανόρθωση των δακτύλων. Οι πιθανότητες επανεμφάνισης των συμπτωμάτων είναι πολύ μικρές, αλλά η ανάρρωση είναι μεγαλύτερη (ο ασθενής πρέπει να φορέσει προστατευτικό επίδεσμο και στη συνέχεια να υποβληθεί σε φυσικοθεραπεία) και η ουλή είναι αισθητή.
Η φασεκτομή περιλαμβάνει την ολική αφαίρεση του συνδετικού ιστού. Μπορεί να είναι επιλεκτική (αφαιρείται μόνο ο προσβεβλημένος ιστός), ολική (αφαιρείται ολόκληρη η παλαμιαία απονεύρωση) ή να αποτελείται από δερματοφασεκτομή (αφαιρούνται τόσο η απονεύρωση όσο και το δέρμα που την καλύπτει). Η επέμβαση γίνεται συνήθως με γενική αναισθησία, με διανυκτέρευση τουλάχιστον μίας νύχτας, αλλά μπορεί επίσης να γίνει και με τοπική τοπική αναισθησία (από το λαιμός στο χέρι). Η πιθανότητα υποτροπής του συνδρόμου είναι μικρότερη από 10%, αλλά οι ουλές παραμένουν ορατές, οι χρόνοι αποθεραπείας είναι μεγάλοι και οι συνεδρίες φυσικοθεραπείας πολλές.

Ωστόσο, η χειρουργική επέμβαση δεν είναι χωρίς επιπλοκές.

Μερικές φορές είναι δυνατό να βιώσεις

Σχετικές αναρτήσεις

Δαπάνες για την υγεία στην Ιταλία: μια αυξανόμενη επιβάρυνση για τα νοικοκυριά

11 Απριλίου 2024

Προειδοποίηση Aviary: Μεταξύ της εξέλιξης του ιού και των ανθρώπινων κινδύνων

4 Απριλίου 2024

Μια μέρα στα κίτρινα κατά της ενδομητρίωσης

28 Μαρτίου, 2024

Ελπίδα και καινοτομία στη μάχη κατά του καρκίνου του παγκρέατος

27 Μαρτίου, 2024

ρήξεις δέρματος, ειδικά στην περίπτωση διαδερμικής περιτονίας με βελόνα
λοιμώξεις
δυσκαμψία των αρθρώσεων (συνήθως ανακτάται με φυσιοθεραπεία)
αιματώματα στην παλάμη του χεριού, που απαιτούν παροχέτευση
εμφανείς ουλές
απόρριψη δερματικού μοσχεύματος
βλάβη στις νευρικές απολήξεις των δακτύλων, οι οποίες παραμένουν μουδιασμένες
Σύνδρομο σύνθετου περιφερειακού πόνου (εμφανίζεται σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις και περιλαμβάνει πόνο, δυσκαμψία και πρήξιμο στο χέρι)
απώλεια ελέγχου των προσβεβλημένων δακτύλων (μια πολύ σπάνια επιπλοκή που μπορεί να απαιτήσει ακόμη και ακρωτηριασμό)