Enteropatia autoimmunea: hesteetako malxurgapena eta beherako larria haurrengan

By Cristiano Antonino On Jan 26, 2023

Enteropatia autoimmunea hesteetako nahaste arraroa da, ur-beherakoa trataezina dena. Pisu galera eragiten du eta haurrengan askotan immunoeskasiarekin lotzen da

Enteropatia autoimmunea (EA) oso gaixotasun arraroa da

Pisu galerarekin eta hesteetako xurgapen txarrarekin lotutako beherakoa larria eta luzea da, sistema immunologikoak mukosari eragiten dion kaltearen ondorioz.

Normalean bizitzako lehen hilabeteetan gertatzen da, eta asko aldatzen da paziente batetik bestera, gizonezkoen sexuari gehiago eragiten dio.

Diagnostikorik ohikoena da (% 29ra arte) beherakoa konponezina duten haurrengan.

HAUR OSASUNA: GEHIAGO IKASI MEDICHILDI BURUZ LARRIALDI ERAKUSKETAKO KOMINA BISITATU

5 azpimota daude: enteropatia autoimmune primarioa eta enteropatia sindromikoa interes pediatrikoa dutenak.

Gaixotasun honen arrazoiak ez daude guztiz argi.

Badirudi hesteetako immunitatearen disregulazioak eragiten duela eta, batez ere haurrengan, askotan immunoeskasiarekin batera gertatzen da.

Kasu horietan, hesteetako epitelio-zelulen aurkako autoantigorputz zirkulatzaileak aurki daitezke, nahiz eta haien eginkizuna oraindik ondo finkatu ez den.

Sintomak oso aldakorrak dira eta haurtzaroan zehar ager daitezke.

Sintoma ohikoenak ur-beherako konponezinak eta desnutrizioa dira geldialdiarekin edo pisu galera handiarekin, dieta aldaketei erantzuten ez dietenak.

Kasu askotan, hesteetako sintomak immunoeskasiaren aldagai arruntarekin (CVID) lotzen dira edo sindrome sistemiko konplexuagoen parte dira, hala nola immunodesregulation-poliendokrinopatia-enteropatia X-loturiko sindromea (IPEX) eta 1 motako sindrome poliendokrino autoimmunea (APECED).

Azken baldintza hauetan, hesteetako sintomez gain, beste nahaste batzuk agertzen dira, hala nola infekzio errepikakorrak, gaixotasun endokrinoak, dermatitisak eta beste gaixotasun autoimmune batzuk.

GAIXOTASUN ARROAK? GEHIAGO IKASTEKO IZAN UNIAMO - LARRIALDI ERAKUSKETAKO GAIXOTASUN ARRAROEN ITALIAKO FEDERAZIOA EGITARA

Diagnostikoa seinale klinikoak, sintomak, odol-analisiak eta aldaketa histologikoak konbinatuz egiten da

Haurrentzako ere aplika daitezke Mayo Clinic-eko (AEB) espezialisten talde batek 2007an populazio helduarentzat proposatutako diagnostiko irizpideak.

Irizpide hauek honakoak dira:

6 aste baino gehiago irauten duen beherako kronikoaren presentzia;
Malxurgapenaren sintomak;
Heste meharreko mukosaren lesio bereizgarriak mikroskopioan ikusitakoak eta hesteetako atrofia bilotsuen beste arrazoi batzuk baztertzea.

Hesteetako zelula batzuen aurka zuzendutako antigorputzak egoteak diagnostikoa indartzen du, baina ez da ezinbesteko irizpidetzat hartzen.

Gaur egun ez dago gaixotasun honen prebentzio estrategiarik.

Tratamendua konplexua eta diziplina anitzekoa da eta askotan elikadura parenteral osoa (NPT) eta esteroide sistemikoen erabilera eskatzen du.

Droga immunosupresoreak (Azatioprina, Metotrexatoa, Mikofenolato Mofetiloa, Cyclosporine eta Tacrolimus) ez dira beti eraginkorrak.

Duela gutxi, sendagai biologiko batzuk (Infliximab, Rituximab eta Abatacept) aurkeztu dira emaitza itxaropentsuekin.

IPEX duten haur askok zelula am hematopoietikoen transplantea egiten dute.

Pronostikoa normalean sintomen larritasunaren, gaixotasunaren kausaren eta tratamenduaren erantzunaren araberakoa da.

Kasu gehienetan, gaixotasuna hobekuntza eta okerrera faseak txandakatzen ditu.

Hilkortasun-tasa altua da eta hesteetako transplantearen adierazgarri izan daiteke.