قوز قرنیه: بیماری دژنراتیو و تکاملی قرنیه

By کریستیانو آنتونینو On نوامبر 28، 2022

قوز قرنیه یک بیماری دژنراتیو قرنیه است که با گذشت زمان می تواند بدتر شود و منجر به اختلال شدید بینایی شود.

قوز قرنیه چیست

قوز قرنیه (از یونانی: Keratos=Cornea و Konos=Cone) به عنوان یک بیماری دژنراتیو و غیرالتهابی چشمی تعریف می‌شود که با انحنای غیرطبیعی قرنیه که به ضعف ساختاری آن مرتبط است، مشخص می‌شود.

این یکی از بیماری های نادر است که شیوع آن در جمعیت بیش از یک مورد در هر 2,000 نفر نیست. معمولاً دو طرفه است، اما نامتقارن است، زیرا هر دو چشم را با درجات مختلف رشد تحت تأثیر قرار می دهد.

قوز قرنیه یک شروع آهسته و پیشرونده دارد که شامل ساییدگی بافت قرنیه است

قرنیه نازک می‌شود، ضعیف می‌شود و شروع به افتادگی می‌کند، تغییر شکل می‌دهد تا زمانی که در راس «بیرون‌زده» شود (اکتازی قرنیه)، و شکل مخروطی مشخص را به خود می‌گیرد.

به طور مشخص در کودکی یا نوجوانی خود را نشان می دهد و تا حدود 40 سالگی پیشرفت می کند، اگرچه تکامل بسیار متغیر است و اولین علائم می تواند در هر گروه سنی ظاهر شود.

بروز قوز قرنیه

قوز قرنیه به عنوان یک بیماری نادر با شیوع حدود 1 مورد در هر 1,500 نفر طبقه بندی می شود.

این بیماری بیشتر در کشورهای غربی و در جمعیت قفقازی رخ می دهد.

بر اساس برخی مطالعات، این ماده بیشتر بر جنسیت زن تأثیر می گذارد.

علل و عوامل خطر قوز قرنیه چیست؟

علل قوز قرنیه هنوز به طور کامل شناخته نشده است. مطمئناً یک مؤلفه ژنتیکی وجود دارد: این فرضیه وجود دارد که در ریشه قوز قرنیه ممکن است تغییراتی در ژن‌هایی که سنتز، سازماندهی و تخریب مولکول‌های کلاژن را کنترل می‌کنند، که داربست قرنیه را تشکیل می‌دهند، وجود داشته باشد.

مطالعات اخیر افزایش و فعالیت غیرطبیعی آنزیم‌های خاصی به نام پروتئاز یا کاهش مهارکننده‌های آن‌ها را شناسایی کرده‌اند که در نوسازی کلاژن بافتی نقش دارند و در نتیجه ساختار قرنیه نازک و ضعیف می‌شود.

شیوع فامیلی بالاتری از این بیماری پیدا شده است، اگرچه در بیشتر موارد قوز قرنیه به عنوان یک بیماری منزوی و بدون هیچ شواهدی از انتقال ژنتیکی خود را نشان می دهد. همچنین ممکن است با مستعد ابتلا به آلرژی (آتوپی) و سایر بیماری های چشمی یا سیستمیک، مانند سندرم داون، بیماری های کلاژن، آموروز مادرزادی لبر و برخی دیستروفی های قرنیه همراه باشد.

ضربه های چشمی مکرر در طول زمان، به عنوان مثال ناشی از سوء استفاده از لنزهای تماسی و به خصوص مالش چشم، و مشکلات عصب سه قلو از عوامل خطر محسوب می شوند.

علائم و نشانه های قوز قرنیه

به طور معمول، قوز قرنیه دردی ایجاد نمی کند، مگر اینکه سوراخ شدن ناگهانی قرنیه ایجاد شود.

انحنای قرنیه که برای فوکوس صحیح تصاویر روی شبکیه ضروری است، نامنظم می شود و قدرت انکساری را اصلاح می کند و باعث ایجاد اعوجاج تصویر و اختلال بینایی می شود: در واقع یکی از اولین علائم قوز قرنیه تاری دید است که در در مراحل پیشرفته‌تر این بیماری به عینک و حتی لنزهای تماسی نمی‌شود.

تغییر شکل قرنیه معمولاً منجر به نزدیک بینی و آستیگماتیسم نامنظم می شود. به ندرت، در برخی موارد که راس مخروط محیطی است، یک نقص هایپرمتروپیک است.

علاوه بر این، قوز قرنیه اغلب با ملتحمه آلرژیک همراه است که باعث خارش و قرمزی می شود. گاهی اوقات با احساس ناراحتی در نور (فتوفوبیا) همراه است.

تشخیص قوز قرنیه

تشخیص قوز قرنیه در طول معاینه چشم از طریق ارزیابی انحنای قرنیه با استفاده از یک چشم‌سنج یا یک تصویر سایه غیرطبیعی، با حرکت قیچی، در طول دوره اسکیاسکوپی انجام می‌شود.

در صورت وجود بی نظمی در تصاویر منعکس شده از سطح قرنیه یا بیرون زده شده از پشت چشم، تشخیص را می توان با استفاده از

توپوگرافی قرنیه (نقشه های سطح قدامی قرنیه)
پاکی متری (اندازه گیری ضخامت قرنیه)؛
توموگرافی قرنیه (نقشه های سطح قدامی، سطح خلفی و ضخامت، ارزیابی انحرافات)
میکروسکوپ کانفوکال (تشخیص ناهنجاری در ساختار قرنیه)؛ در موارد پیشرفته تر، رگه های مشخصه در بافت قرنیه یا رسوبات قهوه ای مایل به خطی هموسیدرین (حلقه فلیشر) را می توان در معاینه ساده زیر یک لامپ شکاف مشاهده کرد.

نحوه درمان قوز قرنیه

درمان قوز قرنیه بسته به مرحله بیماری و پیشرفت آن متفاوت است: از استفاده از عینک و لنزهای تماسی تا جراحی را شامل می شود.

در مرحله اولیه بیماری، زمانی که آستیگماتیسم مهار می شود یا قوز قرنیه مرکزی نیست، عینک می تواند نقص بینایی را به طور رضایت بخشی اصلاح کند.

پست‌های مرتبط

هزینه های بهداشتی در ایتالیا: بار فزاینده ای بر خانوارها

آوریل 11، 2024

هشدار پرندگان: بین تکامل ویروس و خطرات انسانی

آوریل 4، 2024

یک روز در زرد در برابر اندومتریوز

مار 28، 2024

امید و نوآوری در مبارزه با سرطان پانکراس

مار 27، 2024

هنگامی که قوز قرنیه تکامل می یابد و آستیگماتیسم بیشتر و نامنظم تر می شود، اصلاح با لنزهای سنتی دیگر کافی نیست: در این موارد می توان از لنزهای تماسی سفت یا نیمه سفت (قابل نفوذ گاز) استفاده کرد که امکان اصلاح بهتر نقص را فراهم می کند، اما نمی تواند جلوی پیشرفت بیماری را بگیرد.

در مراحل پیشرفته تر قوز قرنیه، جراحی موثرترین گزینه اصلاحی است.

پیوند قرنیه اهدایی (پرفوراسیون، لاملار یا کراتوپلاستی قارچی) یک روش جراحی گسترده و موثر در حال حاضر است.

زمانی انجام می شود که قرنیه دارای اسکار مرکزی باشد یا به حدی تغییر شکل و نازک شده باشد که از دید قابل قبول جلوگیری کند.

میزان موفقیت به طور کلی بسیار بالا است (95%) صرف نظر از شدت بیماری و خطر رد آن کم است. تکنیک لایه‌ای (DALK)، که در آن تنها بخش تغییر یافته قرنیه جایگزین می‌شود و لایه خلفی (آندوتلیوم و غشای Descemet) در محل باقی می‌ماند، خطر رد شدن و سایر عوارض را کاهش می‌دهد.

بهبود بینایی بعد از کراتوپلاستی در ماه‌های بعد از عمل نسبتاً سریع است، اگرچه نتیجه بصری نهایی باید تا برداشتن بخیه صبر کرد (یک تا سه سال پس از جراحی).

یکی دیگر از گزینه های جراحی، قرار دادن حلقه های داخل استرومایی در قسمت محیطی قرنیه به منظور صاف کردن ناحیه مرکزی و بهبود نتیجه بینایی با کاهش پارامترهای انحنا است.

از سال 2006، درمان جدیدی به نام پیوند متقابل قرنیه رایج شده است. این یک درمان پاراکیروژیکال و کم تهاجمی است که می تواند ساختار قرنیه را در بیماران مبتلا به قوز قرنیه تقویت کند تا پیشرفت آن را مسدود یا کند کند. اگر این روش در مراحل اولیه تکامل به کار رود، جایگزین ارزشمندی برای پیوند قرنیه است.

از این رو تشخیص زودهنگام و معاینات تخصصی دوره ای در طول توسعه، به ویژه در خانواده بیماران مبتلا به این بیماری اهمیت دارد.

درمان شامل تزریق ویتامین B2 (ریبوفلاوین) به شکل قطره چشمی روی قرنیه پس از برداشتن اپیتلیوم (تکنیک epi-off) یا استفاده از روش‌هایی است که باعث عبور آن به داخل استروما از طریق سد اپیتلیال می‌شود (اپی روی یونتوفورتیک یا یونتوفورتیک). با تقویت کننده ها)؛ پس از جذب استروما توسط ویتامین، قرنیه در معرض اشعه UV-A قرار می گیرد.

هدف از درمان افزایش پیوند متقابل بین رشته های کلاژن پایه به منظور تقویت قرنیه و جلوگیری یا حداقل محدود کردن تغییر شکل بیشتر ساختار آن است. در برخی موارد درمان منجر به بهبود پارامترهای انحنا در دوره بعدی می شود.