هیدروسفالی: علل، درمان، پیامدها، امید به زندگی

By کریستیانو آنتونینو On ژوئیه 12، 2022

در پزشکی، "هیدروسفالی" به وضعیتی اطلاق می شود که در آن مایع سفالورهاکید (همچنین "CSF" نامیده می شود) در سطح بطن های مغزی که گشاد می شوند وجود دارد.

پیامد حضور غیرعادی این مایع در یک محفظه غیر قابل امتداد مانند جمجمه بزرگسالان، افزایش فشار داخل آن است (فشار خون داخل جمجمه ای) که مغز را فشرده می کند و از خون ورودی از قلب جلوگیری می کند تا بافت مغز را به طور موثر تامین کند.

بنابراین هیدروسفالی وجود مزمن مایع سفالوراشید اضافی است

اگر هیدروسفالی به جای آن در یک نوزاد تازه متولد شده، در نوزاد یا در هر صورت قبل از مهر و موم فیزیولوژیکی بخیه های جمجمه ایجاد شود، تصویر ماکروسفالی وجود خواهد داشت، زیرا جمجمه در ماه های اول زندگی بر خلاف جمجمه بزرگسالان قابل انبساط است.

هیدروسفالی فی نفسه یک آسیب شناسی نیست، بلکه تظاهر یک مشکل اساسی مغزی دیگر است

بنابراین، درمان و پیش آگهی یک بزرگسال یا کودک هیدروسفالی نه تنها به خود هیدروسفالی، بلکه به علت زمینه ای نیز بستگی دارد.

چرا CSF تجمع می یابد؟

در شرایط عادی، CSF بسیار شبیه به قسمت مایع خون است و حاوی قندها و نمک های معدنی مختلف است.

این توسط ساختارهای خاصی به نام شبکه مشیمیه (به ویژه در بطن های جانبی، اما همچنین در بطن های سوم و چهارم) تولید می شود، گردش خون خود را از طریق بطن ها و در سطح مغز دارد و ستون فقرات بند ناف، و در نهایت توسط وریدهای خاصی که در سطح مغز وجود دارد، دوباره جذب می شود، که باعث می شود آن را به جریان خون برساند.

مقادیر نرمال CSF بین 150 تا 200 میلی لیتر است.

تولید روزانه CSF حدود 350 تا 450 میلی لیتر مایع در روز است که گردش مالی فراوان اما متعادل را در شرایط عادی تضمین می کند.

هدف اصلی آن حفظ مغز و نخاع در یک محیط محافظتی است و مقدار آن در بطن های مغز باید همیشه ثابت بماند.

همانطور که قبلا ذکر شد، هیدروسفالی به دلیل وجود تجمع غیرطبیعی مایع مغزی نخاعی (CSF) در حفره‌های بطن‌های مغزی ایجاد می‌شود.

CSF اساساً به سه دلیل انباشته می شود

زیرا تولید بیش از حد آن در سطح شبکه های مشیمیه وجود دارد.
زیرا مانعی برای گردش فیزیولوژیکی خود پیدا می کند.
زیرا تغییری در مکانیسم بازجذب آن وجود دارد.

بر اساس این تمایز، سه نوع هیدروسفالی طبقه بندی می شوند:

هیدروسفالی بیش از حد ترشحی (از تولید بیش از حد مایع مغزی نخاعی): در کودکان شایع تر است، که ناشی از کارسینوم یا پاپیلوم شبکه های مشیمیه است.
هیدروسفالی انسدادی (ناشی از انسداد گردش خون CSF): اغلب ناشی از ناهنجاری ها یا سایر آسیب شناسی هایی است که منجر به انسداد می شود، مانند تومورها و خونریزی مغزی.
هیدروسفالی انسدادی یا غیر ارتباطی (ناشی از کاهش بازجذب): عمدتاً ناشی از خونریزی یا فرآیندهای عفونی است.

تفاوت بین هیدروسفالی ارتباطی و غیر ارتباطی

بسته به محل تجمع مایع نخاعی سفالیک، دو شکل هیدروسفالی طبقه بندی می شوند.

هیدروسفالی ارتباطی (غیر انسدادی): CSF در بطن های مغزی و فضای زیر عنکبوتیه تجمع می یابد.
هیدروسفالی غیر ارتباطی (انسدادی): CSF منحصراً در حفره‌های بطنی و نه در فضای زیر عنکبوتیه تجمع می‌یابد.

هیدروسفالی نورموتانسیو

هیدروسفالی نورموتانسیو نوع خاصی از هیدروسفالی ارتباطی (غیر انسدادی) است که در آن افزایش فشار داخل جمجمه به دلیل تجمع CSF پایدار می شود، یعنی تشکیل مایع مغزی نخاعی اضافی با افزایش جذب متعادل می شود: داخل جمجمه ای. فشار به تدریج کاهش می یابد، اما همچنان در سطح کمی بالاتر از حد معمول باقی می ماند.

به دلیل این تعادل، بیمار علائم کلاسیک فشار خون داخل جمجمه مانند سردرد، حالت تهوع، استفراغ یا بی هوشی، اما در عوض یک سه گانه علائم کلاسیک را نشان می دهد که شامل موارد زیر است:

راه رفتن دشوار؛
بی اختیاری ادرار؛
زوال روانی

دقیقاً به دلیل این علائم، هیدروسفالی نرمال شده اغلب با بیماری پارکینسون یا آلزایمر اشتباه گرفته می شود، زیرا ماهیت آن به عنوان یک آسیب شناسی مزمن و علائم اولیه است.

اگرچه مکانیسم دقیق آن ناشناخته است، تصور می‌شود که هیدروسفالی با فشار طبیعی نوعی هیدروسفالی ارتباطی با بازجذب مجدد مایع مغزی نخاعی در دانه‌بندی‌های Pacchioni است.

ممکن است به صورت هیدروسفالی ایدیوپاتیک (یعنی هیدروسفالی که علت اصلی آن برای پزشکان نامشخص است) ظاهر شود.

علل هیدروسفالی در نوزادان و نوزادان

شایع ترین علل هیدروسفالی در نوزادان و نوزادان عبارتند از:

عفونت‌هایی که در رحم منقبض می‌شوند (TORCH، سیتومگالوویروس، مرموز و غیره) یا در دوره پری ناتال (مننژیت باکتریایی)
ناهنجاری های مادرزادی (تنگی قنات سیلویو، اسپینا بیفیدا، ناهنجاری کیاری، سندرم دندی واکر، کیست عنکبوتیه یا بطنی)؛
خونریزی های ماتریکس ژرمینال در نوزادان نارس (داخل بطنی).

علل هیدروسفالی در بزرگسالان و جوانان

شایع ترین علل هیدروسفالی در جوانان و بزرگسالان عبارتند از:

نئوپلاسم های مغزی که گردش خون CSF را مسدود می کند.
کیست عنکبوتیه؛
خونریزی هایی که باعث انسداد مستقیم گردش خون CSF یا انسداد غیرمستقیم از طریق افزایش فشار خون در جمجمه می شود، که به نوبه خود از گردش مناسب CSF جلوگیری می کند.

خونریزی معمولاً به دلیل تروما (مانند تصادف اتومبیل یا آسیب ورزشی)، سکته مغزی خونریزی دهنده و پارگی آنوریسم مغزی رخ می دهد.

علائم هیدروسفالی

علت هر چه باشد، علائم و نشانه‌ها عجیب و غریب هستند و بسته به سنی که در آن مشکل ایجاد می‌شود، متفاوت است.

پست‌های مرتبط

هزینه های بهداشتی در ایتالیا: بار فزاینده ای بر خانوارها

آوریل 11، 2024

هشدار پرندگان: بین تکامل ویروس و خطرات انسانی

آوریل 4، 2024

یک روز در زرد در برابر اندومتریوز

مار 28، 2024

امید و نوآوری در مبارزه با سرطان پانکراس

مار 27، 2024

در نوزادان افزایش غیرطبیعی دور سر (ماکروکرانی)، همراه با برجستگی و کشش فونتانل قدامی، احتقان شبکه وریدی اپی کرانیال، بی حالی یا تحریک پذیری وجود دارد.

در کودک بعد از یک سالگی که در او جوش خوردن بخیه های جمجمه رخ داده است، به جای آن ظاهر می شود.

استفراغ مکرر ؛
سردرد
تمایل به خواب آلودگی؛
اختلالات بینایی ؛
گاهی اوقات تشنج صرع

علائم مشابهی که گاهی با نارکولپسی همراه است، در جوانان و بزرگسالان نیز دیده می شود.

تشخیص هیدروسفالی در بزرگسالان

تشخیص در بزرگسالان بر اساس موارد زیر است:

ارزیابی بالینی علائم؛
سوراخ کمری (تپ ستون فقرات) معمولاً اولین قدم برای تشخیص است، زیرا امکان اندازه‌گیری فشار غدد درون جمجمه را فراهم می‌کند: در اکثر موارد این فشار بیش از 155 میلی‌متر H2O است. این روش تشخیصی شامل گرفتن نمونه CSF با استفاده از سوزنی است که بین مهره های L3-L4 یا L4-L5 قرار داده شده است.

بهبود بالینی پس از برداشتن CSF (30 میلی لیتر یا بیشتر) دارای ارزش پیش بینی بالایی برای موفقیت کاشت شنت مغزی بعدی است.

تست تزریق؛
تست عصب روانشناسی؛
زهکشی خارجی کمر؛
سی تی اسکن: ممکن است بطن های مغزی بزرگ شده را بدون آتروفی کانولوشن نشان دهد.
تصویربرداری رزونانس مغناطیسی: ممکن است درجاتی از مهاجرت ترانس اپاندیمی CSF اطراف بطن ها را نشان دهد.
آرتریوگرافی: گاهی اوقات برای تشخیص هیدروسفالی مشکوک استفاده می شود. این شامل مطالعه رادیولوژیکی مورفولوژی شریان ها است که با تزریق - به همان شریان مورد تجزیه و تحلیل - یک مایع کنتراست انجام می شود.

تشخیص هیدروسفالی در نوزادان و نوزادان

معاینات تشخیصی از قبل در دوران بارداری امکان پذیر است (سونوگرافی مورفولوژیکی).

پس از تولد، علاوه بر کلینیک، پزشک از طریق سونوگرافی ترانس فونتانلار مغز و تصویربرداری تشدید مغناطیسی از مغز در تشخیص کمک می‌کند که امکان تشخیص همزمان ضایعات مغزی را نیز ممکن می‌سازد.

هیدروسفالی چگونه درمان می شود؟

هیدروسفالی به طور کلی با موفقیت قابل درمان است، در حالی که علت زمینه ای ممکن است در برخی موارد درمان شود یا بسته به نوع آن در برخی دیگر درمان نشود.

علاوه بر این، هم هیدروسفالی و هم علت زمینه ای ممکن است به طور غیرقابل برگشتی به بافت مغز آسیب دیده باشند یا خیر.

درمان هیدروسفالی به شدت به چند عامل بستگی دارد:

علت محرک؛
دوره بالینی؛
شدت؛
علائمی که ایجاد می کند؛
سن بیمار؛
حضور احتمالی سایر آسیب شناسی ها؛
ارزیابی خطرات و مزایای مرتبط با روش جراحی.

در موارد هیدروسفالی انسدادی به دلیل ضایعه ای که گردش خون CSF را مسدود می کند، درمان جراحی ضایعه (برداشتن نئوپلاسم، کیست آراکنوئید و ...) تقریباً در همه موارد مشکل هیدروسفالی را برطرف می کند.

درمان جراحی فعلی شامل دو گزینه است

کاشت شنت مایع بطنی- صفاقی؛
استفاده از تکنیک های آندوسکوپی (بطن سیستوستومی).

در کودکان مبتلا به هیدروسفالی بدون مشکلات آشکار بازجذب CSF (تنگی قنات سیلویو، کیست‌های عنکبوتیه داخل بطنی)، می‌توان با استفاده از آندوسکوپ، یک ابزار فیبر نوری، در دید مستقیم ارتباطی بین کف بطن سوم ایجاد کرد. و مخازن CSF قاعده جمجمه، که از طریق آنها می توان یک مسیر جایگزین برای انسداد گردش خون CSF ایجاد کرد.

این تکنیک شامل یک برش منفرد جمجمه در ناحیه پیشانی راست به طول تقریبی 2 سانتی متر است.

خطرات جراحی و پیش آگهی

در 1-2٪ موارد، خونریزی در داخل بطن ممکن است رخ دهد، که ممکن است نیاز به قرار دادن یک تخلیه موقت خارجی CSF داشته باشد. در موارد دیگر، شکست استومی ممکن است رخ دهد (15-25٪ موارد)، که می تواند با تلاش آندوسکوپی دوم یا با کاشت سیستم شانت بطن- صفاقی برطرف شود.

برای هر دو روش جراحی میانگین بستری در بیمارستان پس از عمل 4-6 روز است. بعد از 7-10 روز بخیه ها برداشته می شوند.

پیش آگهی به طور کلی بسیار خوب است.