بیماری های نادر: کلانژیت اسکلروزان اولیه
کلانژیت اسکلروزان اولیه: کبد چندین عملکرد دارد که برای سلامتی ما ضروری هستند. یکی از اینها تولید صفرا است، مایعی سبزرنگ و چسبناک که در روده تخلیه می شود و برای هضم و جذب مواد مغذی عمل می کند.
صفرا توسط شبکه ای از کانال ها به نام مجاری صفراوی و توسط یک کیسه به نام کیسه صفرا از سلول های کبد به روده منتقل می شود که دقیقاً خارج از کبد به مجاری صفراوی متصل است و وظیفه آن متمرکز کردن صفرا است.
کلانژیت اسکلروزان اولیه یک بیماری التهابی نادر، مزمن و پیشرونده است که مجاری صفراوی داخل و خارج کبد را درگیر می کند.
علل این التهاب تا به امروز به خوبی شناخته نشده است.
التهاب منجر به باریک شدن مجاری صفراوی (تنگی) و در نتیجه رکود و تجمع صفرا در کبد (کلستاز) می شود.
در سنین اطفال، درگیری مجاری صفراوی واقع در داخل کبد (مجرای صفراوی داخل کبدی) بیشتر از جمعیت بزرگسال است و بیشتر با هپاتیت خودایمنی (AIH) مرتبط است.
در درصد بالایی از بیماران (بیش از 80%)، کلانژیت اسکلروزان اولیه با بیماری التهابی مزمن روده، به ویژه رکتوکلیت اولسراتیو همراه است.
علل کلانژیت اسکلروزان اولیه هم ژنتیکی و هم محیطی است: در مناطق جغرافیایی خاصی مانند اروپای شمالی شیوع بیشتری دارد.
برخی شرایط خطر مانند کمبود ویتامین D و سلنیوم شناخته شده است.
علاوه بر این، کلانژیت اسکلروزان اولیه در جنس مذکر و در بستگان درجه یک بیماران مبتلا به این بیماری شایع تر است.
اکثر بیماران در زمان تشخیص هیچ علامتی ندارند.
ضعف، خارش پوست، یرقان، بی اشتهایی همراه با کاهش وزن و درد شکم ممکن است اولین علائم ظاهری باشند.
پس از آن، سیر کلانژیت اسکلروزان اولیه بسیار متغیر است، اما در بیشتر موارد بیماری به تدریج به سیروز و نارسایی کبدی پیشرفت می کند.
در معاینه پزشکی ممکن است زردی و بزرگ شدن کبد و طحال مشهود باشد.
آزمایش خون افزایش ترانس آمینازها و سایر نشانه های اختلال عملکرد کبد را نشان می دهد.
آزمایش‌های ابزاری، مفید برای تشخیص و پایش بیماری، شامل سونوگرافی شکم و کلانژیو پانکراتوگرافی با تصویربرداری تشدید مغناطیسی (CPRM) است.
از طرف دیگر بیوپسی کبد امکان ارزیابی میکروسکوپی تغییرات معمول در بیماری و تشخیص هپاتیت خودایمنی مرتبط با احتمالی را فراهم می کند.
درمان کلانژیت اسکلروزان اولیه عمدتاً با هدف کنترل علائم کلستاز و پیشگیری از عوارض با هدف تغییر سیر بالینی و در نتیجه پیش آگهی انجام می شود.
درمان با اسید اورسودوکسی کولیک با دوز بالا اولین خط درمان در نظر گرفته می شود.
استفاده از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی در موارد هپاتیت و/یا کلانژیت اسکلروزان مرتبط با IgG4 اندیکاسیون دارد.
درمان های باقی مانده برای کنترل عفونت ها (کلانژیت حاد) و خارش مانند کلستیرامین استفاده می شود.
برای جلوگیری از کمبود ویتامین های محلول در چربی مانند ویتامین A و ویتامین D، این ویتامین ها مکمل هستند.
آندوسکوپی رتروگراد کلانژیو-پانکراتوگرافی (CPRE) برای بیماران مبتلا به تنگی درخت صفراوی یا برای اهداف درمانی (اتساع و/یا قرار دادن استنت) یا برای حذف عوارض در نظر گرفته شده است.
تنها درمان درمانی تا به امروز پیوند کبد است، اگرچه خطر عود بیماری در اندام پیوند شده وجود دارد.
در حال حاضر هیچ استراتژی پیشگیری برای کلانژیت اسکلروزان اولیه وجود ندارد
پیش آگهی بستگی به درجه و سرعت پیشرفت آسیب مجاری صفراوی دارد که می تواند منجر به نارسایی کبد و نیاز به پیوند کبد شود.
در این بیماران، وجود همزمان رکتوکلیت اولسراتیو خطر ابتلا به سرطان کولورکتال را افزایش می دهد. کلانژیوکارسینوم، سرطان مجاری صفراوی، ممکن است یکی دیگر از عوارض کلانژیت اسکلروزان اولیه باشد.
بنابراین بررسی های دوره ای نشانگرهای تومور در خون و غربالگری نظارتی توسط یک تیم چند رشته ای با تجربه ضروری است.
همچنین بخوانید
Emergency Live Even More… Live: دانلود برنامه رایگان جدید روزنامه شما برای IOS و Android
کلانژیت اسکلروزان: علائم، تشخیص و درمان
خطرات ماهی خام یا نیم پز: اپیستوریازیس
اولین بار تا به حال: عمل موفقیت آمیز با یک آندوسکوپ یکبار مصرف بر روی کودک دچار نقص ایمنی
بیماری کرون: چیست و چگونه آن را درمان کنیم
نرخ مرگ جراحی روده ولز "بالاتر از حد انتظار"
سندرم روده تحریک پذیر (IBS): یک وضعیت خوش خیم برای کنترل
کولیت و سندرم روده تحریک پذیر: چه تفاوتی دارند و چگونه می توان آنها را تشخیص داد؟
سندرم روده تحریک پذیر: علائمی که می تواند خود را با آن نشان دهد
بیماری التهابی مزمن روده: علائم و درمان بیماری کرون و کولیت اولسراتیو
بیماری کرون یا سندرم روده تحریک پذیر؟
ایالات متحده آمریکا: FDA Skyrizi را برای درمان بیماری کرون تایید کرد
بیماری کرون: چیست، محرک ها، علائم، درمان و رژیم غذایی