જન્મજાત સાયનોજેનિક હૃદય રોગ: ફેલોટની ટેટ્રાલોજી

By ક્રિસ્ટિયાનો એન્ટોનિનો On જૂન 13, 2023

ફેલોટની ટેટ્રાલોજી એ જન્મજાત સાયનોજેનિક હૃદય રોગ છે જે ફેફસામાં રક્ત પ્રવાહના અવરોધ સાથે સંકળાયેલ ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

ટેટ્રાલોજી ઓફ ફેલોટ એ સૌથી વધુ વારંવાર સાયનોજેનિક જન્મજાત હૃદય રોગ છે

સાયનોસિસ લોહીમાં પરિભ્રમણ કરતા ઓક્સિજનમાં ઘટાડો થવાને કારણે થાય છે.

તે મુખ્યત્વે આ શરીરરચનાત્મક લક્ષણો ધરાવે છે:

બે વેન્ટ્રિકલ્સ, હૃદયના બે પમ્પિંગ ભાગો, આમ વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમની ખામી વચ્ચેનો સંચાર;
એઓર્ટાના બાયવેન્ટ્રિક્યુલર મૂળ, જે ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર ખામીની ઉપર, બે વેન્ટ્રિકલ્સને ખેંચે છે;
સબવાલ્વ્યુલર અને પલ્મોનરી વાલ્વનું સંકુચિત થવું, જમણા વેન્ટ્રિકલના સ્નાયુનું વિસ્તરણ, અન્ય ખામીઓના પરિણામે.

ફેલોટની ટેટ્રાલોજીમાં, વિવિધ ડિગ્રીના પલ્મોનરી સ્ટેનોસિસ સાથે સંકળાયેલ એક મોટી ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામી છે, આમ ફેફસાંમાં રક્ત પ્રવાહને અવરોધે છે.

ઓછું લોહી ઓક્સિજનયુક્ત હશે, અસંતૃપ્ત રક્ત વેન્ટ્રિકલ્સ વચ્ચેના સંદેશાવ્યવહાર દ્વારા એરોટા તરફનો માર્ગ લેશે.

યુવાન દર્દીઓમાં, ફેલોટની ટેટ્રાલોજીની તીવ્રતા પલ્મોનરી સ્ટેનોસિસની તીવ્રતા સાથે સંબંધિત છે, જે સાયનોસિસની માત્રાને અસર કરે છે.

જો ઓક્સિજન ઓછું હોય, અથવા જો બાળકોમાં હાયપરસાયનોટિક કટોકટી હોય, તો બાળકના જીવનના પ્રથમ થોડા મહિનામાં સર્જિકલ સારવાર હાથ ધરવામાં આવે છે; જો બાળકમાં થોડા લક્ષણો હોય, તો સર્જિકલ સારવાર ક્યારેક બાળપણમાં પાછળથી હાથ ધરવામાં આવે છે.

મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, ટેટ્રાલોજી ઓફ ફેલોટ આનુવંશિક અસાધારણતા સાથે સંકળાયેલ નથી, પરંતુ 30% દર્દીઓમાં ડાઉન સિન્ડ્રોમ અથવા ડી જ્યોર્જ સિન્ડ્રોમ જેવા સિન્ડ્રોમ હોઈ શકે છે.

મુખ્ય લક્ષણ સાયનોસિસ છે; સાયનોસિસનું સ્તર સામાન્ય રીતે સ્થિર હોય છે પરંતુ એક દર્દીથી બીજા દર્દીમાં અલગ હોઈ શકે છે.

નવજાત સમયગાળા પછી, લોહીમાં ઓક્સિજનના નીચા સ્તરને કારણે કટોકટી થઈ શકે છે, જેને એસ્ફેક્ટિક કટોકટી કહેવાય છે, જે ફેફસામાં રક્ત પ્રવાહના અવરોધમાં અચાનક વધારો થવાનું પરિણામ છે.

રક્તમાં ઓક્સિજનના સ્તરમાં ઘટાડો થવાને કારણે, બાળકના હોઠ અને ચામડી વધુ સાયનોટિક દેખાશે; બાળક શરૂઆતમાં ચીડિયા થઈ જશે અને જો ગંભીર સાયનોસિસ ચાલુ રહે તો ચેતનાનું નુકશાન થઈ શકે છે.

એસ્ફિટિક કટોકટી એ એક એપિસોડ છે જે ખતરનાક હોઈ શકે છે અને તાત્કાલિક તબીબી સારવારની જરૂર છે.

ફેલોટની ટેટ્રાલોજી ધરાવતા શિશુઓમાં સામાન્ય રીતે હૃદયનો ગણગણાટ હોય છે

એક ગણગણાટ જે હૃદયના સંકુચિત વાલ્વ અથવા અસામાન્ય હૃદયના બંધારણમાં લોહીના પ્રવાહ દ્વારા ઉત્પન્ન થતો અવાજ છે.

કેટલાક શિશુઓને હાયપરસાયનોસિસના જીવન માટે જોખમી ફીટ હોઈ શકે છે; સાયનોસિસ અચાનક રડ્યા પછી અથવા ખાલી થવાથી વધુ ખરાબ થઈ જશે.

બાળકનો શ્વાસ ઝડપી હશે અને કેટલાક કિસ્સાઓમાં ચેતના ગુમાવશે. આ એપિસોડ્સ દરમિયાન હૃદયનો ગણગણાટ અદૃશ્ય થઈ જશે.

મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, પ્રિનેટલ નિદાનમાં, મોર્ફોલોજિકલ અલ્ટ્રાસાઉન્ડ સાથે સ્ત્રીરોગચિકિત્સક ટેટ્રાલોજી ઓફ ફેલોટની શંકા ઊભી કરવામાં સક્ષમ હશે; આની પુષ્ટિ ગર્ભના ઇકોકાર્ડિયોગ્રામ દ્વારા કરવામાં આવશે, અને નિદાનની પુષ્ટિના કિસ્સામાં, આનુવંશિક સિન્ડ્રોમની હાજરીને નકારી કાઢવા માટે એમ્નીયોસેન્ટેસીસ કરવામાં આવશે.

પ્રસૂતિ પછીના નિદાનના કિસ્સામાં, સાયનોસિસ અને હૃદયનો ગણગણાટ જન્મજાત હૃદય રોગની શંકા તરફ દોરી શકે છે, ઇકોકાર્ડિયોગ્રામ એ ઝડપી અને બિન-આક્રમક પદ્ધતિ હોવાને કારણે સૌથી વધુ ભલામણ કરાયેલ નિદાન પરીક્ષણ છે.

જીવનના પ્રથમ થોડા મહિનામાં ટેટ્રાલોજી ઓફ ફેલોટની સારવારમાં, કાર્ડિયાક કરેક્શન કરવામાં આવશે; નિર્ણાયક સુધારણા તરફ આગળ વધતા પહેલા, ઉપશામક પલ્મોનરી ફ્લો ઑગમેન્ટેશન ઑપરેશન બાળપણમાં જ કરવું જોઈએ; ઓપરેટિવ જોખમ અત્યંત ઓછું છે.

જો બાળકને હાયપરસાયનોટિક કટોકટી હોય, તો તેઓ તેમના ઘૂંટણને તેમની છાતીની નજીક લાવે તો તેઓ વધુ સરળતાથી શ્વાસ લઈ શકશે; મોટા બાળકો પણ એ જ સ્ક્વોટિંગ પોઝિશન ધારણ કરશે કારણ કે તે તેમને તેમના ફેફસાંમાં વધુ લોહી ધકેલવામાં મદદ કરશે, જેથી તેમને સારું લાગે.

ઓક્સિજનનું સંચાલન કરવામાં મદદરૂપ થઈ શકે છે.

જો આ પગલાં કામ ન કરે, તો ફેફસાંમાં રક્ત પ્રવાહને સુધારવા માટે મોર્ફિન, ઇન્ટ્રાવેનસ બીટા બ્લૉકર આપવામાં આવી શકે છે.

જો બાળકોમાં જન્મનું વજન ઓછું હોય અથવા જટિલ ખામી હોય, તો ડૉક્ટરો સુધારાત્મક શસ્ત્રક્રિયાની રાહ જોતી વખતે ફેફસામાં લોહીનો પ્રવાહ જાળવી રાખવા માટે ઓછી આક્રમક પ્રક્રિયાઓનો ઉપયોગ કરી શકે છે; ઉદાહરણ તરીકે, તેઓ ફેફસાની ધમની સાથે એરોટાને જોડવા માટે કૃત્રિમ રક્ત વાહિની (એક શંટ) નો ઉપયોગ કરી શકે છે.

આ પ્રક્રિયા લોહીને ફેફસાંમાં પહોંચાડે છે જેથી કરીને તે શરીરના બાકીના ભાગોમાં પરિવહન કરતા પહેલા ઓક્સિજનયુક્ત બને.

બીજો વિકલ્પ કાર્ડિયાક કેથેટેરાઇઝેશન છે, જેમાં તેની ટોચ પર વિસ્તરણ કરી શકાય તેવી લવચીક નળી (સ્ટેન્ટ) સાથેનું મૂત્રનલિકા પગની રક્ત વાહિનીમાંથી હૃદય સુધી પહોંચાડવામાં આવે છે.

લોહીમાં ઓક્સિજનના સ્તરમાં વધારો કરીને ફેફસાંમાં બહારના પ્રવાહને પહોળો કરવા માટે સ્ટેન્ટને હૃદયમાં વિસ્તૃત કરવામાં આવે છે.

સુધારાત્મક શસ્ત્રક્રિયા દરમિયાન, ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમમાં ખામીને બંધ કરવામાં આવે છે, જમણા વેન્ટ્રિકલમાંથી બહાર નીકળવાનો માર્ગ અને સ્ટેનોટિક પલ્મોનરી વાલ્વ વિસ્તરે છે, અને પરિવિયસ ડક્ટસ ધમની બંધ થાય છે.