Veleszületett szívbetegség: az univentricularis szív

By Cristiano Antonino On May 23, 2023

Az univentricularis szív összetett veleszületett szívbetegséget jelent, amelyben a két kamrai pumpa egyike sem anatómiailag, sem funkcionálisan nem működik

Általában hiányzik a bal és a jobb vérkör szétválasztása, és egyetlen pumpa lesz, amely mind a szisztémás, mind a tüdőkeringést szolgálja; az optimizmushoz szükséges két keringés.

Az előbbi a szervezet anyagcsere-szükségleteit és szervfenntartását szolgálja majd; ez utóbbi biztosítja a vér oxigénellátását.

E patológiák diagnózisát általában a születés előtti időszakban, a morfológiai vizsgálattal végzik; a születés utáni első héten az orvosi értékelések jobban megértik a rendellenességet, és meghatározzák a legjobb kezelést.

Az univentricularis szív kezelése olyan beavatkozásokon fog alapulni, amelyek célja a tünetek csökkentése az okok megszüntetése nélkül

Ezt követi a négy éves korig végrehajtandó műtét, melynek célja, hogy az üreges vénákból vénás vért küldjenek a tüdőartériába.

A nem súlyos tüdőszűkülettel járó formák a legjobban tolerálhatók.

A cianózis az uralkodó tünet.

Tüdőszűkület hiányában a szívelégtelenség lesz az uralkodó tünet.

Először pulmonális artériás kötést kell végezni, ami csökkenti a tüdő véráramlását, vagy szisztémás-pulmonális sönt, amely növeli a tüdő véráramlását; ezt követően kerül sor a második beavatkozásra, a vena cava felső részének közvetlen söntölésére a pulmonalis artériába, ez tekinthető a korrekció előkészítő beavatkozásának.

A születéskor mérsékelt tüdőszűkülettel járó formákban ez lesz az egyetlen palliatív beavatkozás.

Csak egy kamra használható a korrekcióhoz.

A szisztémás vénás vér közvetlenül a tüdőbe jut oxigénellátás céljából, és csak az aorta oxigénnel teli vére jut át a szíven.

Egy ilyen műtéti beavatkozás kockázata összességében magas, az utólagos eredmények pedig ellentmondásosak, sok változó tényezőtől függően.

Így a gyermeknek a műtét után szisztémás és pulmonális keringése lesz, de a tüdőkeringésnek nem lesz külön kamrai pumpája; ez annak köszönhető, hogy jobb kamra nélkül is meg lehet élni.

Az új beavatkozási eljárásoknak köszönhetően sikerült csökkenteni az ezekhez a rendellenességekhez köthető halálozási arányt.

Napjainkban az univentricularis szívvel született babák a legbonyolultabb formájukban is az esetek túlnyomó többségében szinte teljesen normális vizsgálaton esnek át.

Az univentricularis szívvel született, anyává válni kívánó nők esetében a terhesség sajátos problémákkal járhat, amelyek mind a terhesség belső kockázatára, mind a magzati kardiovaszkuláris rendellenességek esetleges kiújulásának értékelésére vonatkoznak.

A szívfejlődési rendellenességek alakulásától függően ezeknél a betegeknél előfordulhat, hogy további, nem mindig sebészeti beavatkozásra lehet szükség; az orto-terminális szívtranszplantáció jó példa erre.