Пренатальды патологиялар, туа біткен жүрек ақаулары: Өкпе атрезиясы

By Криштиану Антонино On Қараша 15, 2022

Өкпе атрезиясы - өкпедегі қанның оттегімен қанықпауына кедергі келтіретін кедергі. Ол туылғанға дейін диагноз қойылып, бірқатар хирургиялық араласулармен түзетілуі керек

Өкпе атрезиясы – өкпе клапанының туа біткен жүрек ақауы (туған кезде пайда болады)

Клапан өкпеге бағытталған қанның оң жақ қарыншадан шығуын қамтамасыз етеді.

Бұл ауруда өкпе клапаны толығымен жабылуы мүмкін (толық атрезия) немесе толық дерлік жабық (өкпе клапанының критикалық стенозы).

Өкпе атрезиясының екі түрі бар

Олар әртүрлі емдеу әдістерін қажет ететін екі түрлі ауруды құрайды:

Қарыншааралық қалқаның бұзылмаған өкпе атрезиясы;
Қарыншааралық перде ақауы бар өкпе атрезиясы.

Құрсақішілік өмірде, бізде бар деректерге сәйкес, бұл аномалия баланың дамуын бұзбайды, өйткені бұл өкпенің орнына денені қажетті оттегімен қамтамасыз ететін плацента.

Жүректің оң жақ бөлігіне тесік (foramen ovale) арқылы енетін қан оң жақ жүрекшеден сол жақ жүрекшеге, содан кейін сол жақ қарыншаға өтеді және сол жерден қолқа арқылы дененің қалған бөлігіне айдалуы мүмкін.

Алайда, ол қалыпты жолмен (оң жақ қарынша, содан кейін клапан және өкпе артериясы, содан кейін өкпе) өкпеге жете алмайтындықтан, қан оларға аортаны өкпе артериясымен байланыстыратын артерия түтіктері арқылы жетеді.

Бұл құрылым құрсақта даму кезінде қажет және әдетте туғаннан кейін бірден жабылады.

Сондықтан, егер нәресте өмірінің алғашқы бірнеше минуттарында артериозды өткізгіштігін сақтайтын дәрі-дәрмекті алмаса – ашық – (простагландиндер, көктамыр ішіне), өкпеден қан өткізбеу өлімге әкелуі мүмкін.

Сондықтан өкпе атрезиясы неонатальды төтенше жағдай болып табылады

Сондықтан диагнозды ертерек қою өте маңызды: пренатальды диагностика босануға барынша қауіпсіз дайындыққа мүмкіндік береді және осылайша қажетті емдеуді жүргізудегі қауіпті кешігулерді болдырмайды.

Қарыншалық қалқаның бұзылмаған өкпе атрезиясы

Қарынша аралық ақау (DIV) болмаған кезде – қабырғадағы түзіліс ақауы немесе екі қарыншаны бөлетін септум – оң қарынша туылғанға дейін аз қан алады және оның дамуы бұзылуы мүмкін.

Белгілі бір жағдайларда (үш жармалы қақпақшаның жеткіліксіздігінің болмауы) оң жақ қарынша әдетте өте кішкентай және туғаннан кейін өз қызметін атқаруға, яғни өкпеге қан айдауға жарамайды.

Бұл форма ең ауыр.

Алайда, басқа жағдайларда, мысалы, үш жармалы қақпақшаның негізгі жеткіліксіздігі болған кезде, қарынша жақсы дамыған немесе шекаралық болуы мүмкін (көлемі азайған, бірақ толық емес).

Қарыншааралық перде ақауы бар өкпе атрезиясы

Екі қарыншаның арасында қан алмасуға мүмкіндік беретін қарынша аралық ақау болған кезде оң жақ қарынша әдетте жақсы дамыған.

Бұл пішінде, алайда, өкпе артерияларының әртүрлі дәрежедегі гипоплазиясы (дамудың төмендеуі) олар өте кішкентай немесе мүлдем жоқ болғанша пайда болуы мүмкін.

Соңғы жағдайда жүйелік-өкпелік коллатералдар немесе MAPCAs (ірі аорто-өкпелік коллатеральды артериялардың аббревиатурасы) деп аталатын өкпе ағынының қосымша көздері қалыптасады. Бұл тамырлар қанды артериялық айналымнан өкпеге апарады және көп болуы мүмкін, кеуде қуысында бұралмалы және ауыспалы курсы бар.

Бұл нысан неонатальды төтенше жағдайды көрсетпейтін жалғыз нысан.

Симптомдар туылғаннан кейін бірден пайда болады

Оларға мыналар кіруі мүмкін:

цианоз (қандағы оттегінің төмен мөлшерінен туындаған терінің көкшіл немесе сұр түсінің өзгеруі);
Жылдам тыныс алу немесе ентігу;
Тамақ қабылдаудың қиындауы.

Дәрігер өкпе атрезиясына күдіктенсе, нәресте балалар кардиологиялық орталығына жіберіледі.

Диагнозды растау үшін кардиологтың қолында бірнеше құралдар бар.

Олардың ішінде эхокардиограмма диагнозды растауға мүмкіндік береді.

Электрокардиограмма (ЭКГ) және кеуде рентгені маңызды деректерді қоса алады.

Импульстік оксиметрия баланың қанындағы оттегінің мөлшерін көрсетеді. Кейбір жағдайларда контрастылы компьютерлік томография немесе жүрек катетеризациясы сияқты басқа зерттеулер өкпе артерияларының анатомиясын және өкпе ағынының кез келген қосымша көздерін (MAPCA) анықтау үшін қажет.

Бүгінгі күні ұрықтың эхокардиограммасының арқасында өкпе атрезиясын жүктілік кезінде де анықтауға болады.

Гинеколог бұл жүрек ауруына күдіктенген кезде жүкті әйелді мамандандырылған балалар кардиология орталығына жібереді, онда балалар кардиологы диагнозды растайды, ата-аналарға аурудың маңыздылығын және туғаннан кейінгі өмірге әсерін, емдеумен бірге түсіндіреді. опциялар.

Содан кейін құрсақтағы бала II-III деңгейлі орталықта туып, туған кезде тиісті ем алу үшін балалар кардиологиясы мен кардиохирургиялық орталығына ауыстырылуы керек.

Ұрықтың диагностикасы тиісті емдеуді бастаудың кешігуін азайтады және осы жас пациенттердің өмір сүруін жақсартады.

Өкпе атрезиясын емдеу міндетті түрде хирургиялық немесе интервенциялық болып табылады

Көбінесе өмірдің алғашқы жылдарында бірнеше хирургиялық араласу қажет.

Кейбіреулер баланың өмірінің алғашқы күндерінде немесе апталарында, ал басқалары кейінірек орындалады.

Өкпе атрезиясының екі түрінде де (қарыншааралық перде ақауы бар немесе онсыз) туылған кезде көктамырішілік простагландиндерді енгізу баланың өмір сүруі үшін өте маңызды (MAPCA бар пішінді қоспағанда).

Бұл кезде емдеу аурудың нұсқасына байланысты өзгереді.

Өкпенің интактілі аралық атрезиясы қалай емделеді

Қатысты Хабарламалар

Италиядағы денсаулық сақтау шығындары: үй шаруашылығына өсіп келе жатқан ауыртпалық

Apr 11, 2024

Aviary Alert: вирус эволюциясы мен адам тәуекелдері арасында

Apr 4, 2024

Эндометриозға қарсы сары түсті күн

Наурыз 28, 2024

Ұйқы безінің қатерлі ісігімен күресудегі үміт пен инновация

Наурыз 27, 2024

Бүгінгі күні бұл ауруды бастапқы емдеудің бірнеше стратегиясы бар.

Біреуін немесе екіншісін пайдалану нақты нұсқаға және операторлардың тәжірибесіне байланысты.

Егер оң жақ қарынша жақсы қалыптасқан болса немесе ол келешекте адекватты түрде өсіп, өзінің насостық қызметін толық атқара алады деп есептелсе, жүректің жұмысын қамтамасыз ететін процедураларды жеке немесе ауыспалы комбинацияда орындауға болады. екі бөлек қарыншалары бар (бивентрикулярлық айналым):

Клапанды баллонмен ашу (валвулотомия) немесе радиожиілікпен алып тастау: бұл жүрек катетеризациясы арқылы жүзеге асырылады, бұл процедура жүрекке жету үшін дененің веналары немесе артериялары арқылы катетерлерді енгізеді. Мақсат - атрезиялық клапанның ортасында кішкене тесік жасау, содан кейін оның парақшаларын шармен ашу;
Артериозды түтікке стент қою: стент - бұл артериозды ашық ұстайтын кішкентай сым торлы түтік. Стентті орналастыру сонымен қатар жүрек катетеризациясы арқылы жүзеге асырылады және клапанның ашылуымен біріктірілуі мүмкін (алдыңғы нүкте);
Жүйелі-өкпелік шунт және оң жақ қарыншаның шығуын кеңейту: бұл синтетикалық материалдан жасалған кішкене түтік (ең таралған) арқылы аортадан шығатын артериялардың бірі мен өкпе артериясы (шунт) арасында байланыс құру арқылы жұмыс істейтін хирургиялық процедура. мысалы, Блэлок-Тауссиг шунты немесе БТ шунты деп аталады), өкпе клапанын ашып, айналаны кеңейтеді. Бұл процедура бірнеше жылдан кейін шунтты алып тастауды немесе жабуды (жүрек катетеризациясы арқылы) және жас ересектерде хирургиялық немесе тері арқылы жаңа өкпе клапанын қоюды қамтиды.

Егер, керісінше, оң жақ қарынша өзінің айдау қызметін атқара алмайтындай кішкентай болса, жүрекке оттегімен қаныққан қанды қолқаға айдайтын сол жақ қарыншамен ғана операция жасау керек; Бүкіл денеге веналардан келетін қан оң жақ қарыншадан өтпей-ақ өкпеге жетеді (моновентрикулярлық айналым).

Бұл өмірдің алғашқы бірнеше жылында кемінде үш операцияны қажет ететін уақытша ем (III кезең):

Біріншісі, өмірдің алғашқы күндерінде жүйелік-өкпелік шунтты құрудан тұрады (I кезең, жоғарыдан қараңыз);
Екінші процедура, Гленнің екі жақты қуыс-өкпе анастомозы, онда хирург дененің жоғарғы бөлігінен (жоғарғы қуыс вена) қан жинайтын тамырды өкпе артериясына бекітеді. Бұл процедура әдетте 4 айдан 6 айға дейін (II кезең) орындалады және қандағы оттегінің қанықтылығы қалыпты деңгейден төмен, шамамен 85% қалады;
Үшіншіден, әдетте бала 2 немесе 3 жасқа толғанда орындалатын Фонтан операциясында хирург дененің төменгі бөлігінен (төменгі қуыс вена) қан жинайтын тамырды өкпе артериясына қосады. Бұл оттегі деңгейін 99%-ға дейін қалпына келтіруге қызмет етеді (III кезең).

Шекаралық оң жақ қарынша жағдайында Гленнің екі жақты кабельдік-өкпелік анастомозын (екі орган арасындағы байланыс) қамтитын бір жарым қарыншаны жөндеуге болады (жоғарыдан қараңыз).

Бұл баланың жүрегіндегі оң жақ қарынша жеткілікті үлкен болса және Фонтан процедурасын қажет етпесе, бұл соңғы процедура болуы мүмкін, осылайша бұл жағдайда туындауы мүмкін ұзақ мерзімді проблемалардың ықтималдығын азайтады.

Құрсақішілік өмірде өкпе клапанының ангиопластикасын атап өткен жөн

Әлемдегі бірнеше орталықтарда және мұқият таңдалған жағдайларда ғана оң жақ қарыншаның өсуін жақсартуға бағытталған бұл процедураны орындауға болады.

Тәуекелдер елеусіз емес және табысқа жету ықтималдығы жеке жағдайда зерттелуі керек бірнеше факторларға байланысты.

Бұл араласу жоғарыда аталған процедураларды алмастырмайтынын есте ұстаған жөн, ол туылғаннан кейін аурудың нұсқасына байланысты әлі де қажет болуы мүмкін.

Қарыншааралық перде ақауы бар өкпе атрезиясы қалай емделеді

Өкпе артерияларының анатомиясына және MAPCAS-тың болуы немесе болмауына байланысты әртүрлі емдеу жолдары бар.

Егер өкпе артериялары жақсы дамыған болса, өмірдің алғашқы күндерінде жүрек катетеризациясы арқылы артериялық түтікке стент қою немесе жүйелі-өкпе шунтының хирургиялық орналасуы мүмкін.

Кейіннен, шамамен 3-6 айлық жаста, қарыншалық перде ақауын жабудан және оң жақ қарыншаның шығуының анатомиясына байланысты оң жақ қарынша мен өкпе артериясы арасына протездік қақпақшаны орналастырудан тұратын түзету операциясын жасауға болады. немесе өкпе клапанын ашу және оның айналасындағы аймақты ұлғайту (транс-сақиналы патч).

Екінші жағынан, өкпе артериялары гипопластикалық болса немесе жоқ болса және MAPCA бар болса, хирург жаңа өкпе артерияларын жасау үшін (унифокализация), қарынша аралық ақауды жабу және өкпе артерияларының арасына өткізгіш өткізу үшін олардың барлығын қосуы керек. және оң қарынша.

Осы үш қадамның орындалу уақыты мен реті әр жағдайда өзгереді және мыналарды қамтуы мүмкін:

шунтты уақытша орналастыру;
Уақыт өте келе бірнеше араласулар, әдетте, 6 айдан өмірдің алғашқы бірнеше жылына дейін;
Интервенциялар арасындағы компьютерлік томография немесе жүрек катетеризациясы сияқты аралық диагностикалық және/немесе интервенциялық зерттеулерді қолдану.