Ұзақ QT синдромы: себептері, диагностикасы, мәндері, емі, емі

By Криштиану Антонино On Jun 14, 2022

Ұзақ QT синдромы (LQTS) миокард жасушаларының кешіктірілген реполяризациясымен сипатталатын және синкоппен (сананың және постуральдық тонусының жоғалуымен естен тану) байланысты жүрек қызметінің бұзылуынан туындаған симптомдар жиынтығын білдіреді.

Синкоп көбінесе қатерлі аритмиялардан, әсіресе қарыншалық фибрилляцияға айналуы мүмкін, зардап шеккен адамның жүрегінің қайтымсыз тоқтауына (кенеттен жүрек өлімі) әкелетін ұштың бұралуынан туындайды.

LQTS пациенттеріндегі аритмиялар жиі жаттығулар немесе қорқыныш сияқты өте күшті эмоционалды ынталандырулар арқылы туындайды.

LQTS бар адамдарда электрокардиограммада QT аралығының тән ұзаруы бар: бұл аралық Q толқынының басынан T толқынының соңына дейін өлшенеді (жоғарыдағы суретті қараңыз).

LQTS барлық формаларының негізінде миокардтың аномальды реполяризациясы жатыр.

Реполяризациядағы ауытқулар миокард рефракторлық айырмашылығын тудырады.

Осы айырмашылықтарға байланысты кез келген кейінгі деполяризациялар (LQTS пациенттерінде жиірек кездеседі) көрші жасушаларға таралып, қайта енетін қарыншалық аритмияға алып келуі мүмкін.

ҚҰТҚАРУ ЖАҒДАЙЫНДАҒЫ ОҚЫТУДЫҢ МАҢЫЗДЫҒЫ: SQUICCIARINI ҚҰТҚАРУ КҮШІНЕ БАСЫП, Төтенше жағдайға ҚАЛАЙ ДАЙЫНДАлу керектігін БІЛІҢІЗ.

Ұзын QT синдромындағы эпидемиология және қауіп факторлары (LQTS)

Генетикалық бейімділігі бар адамдарда симпатикалық тонның кенеттен жоғарылауы, мысалы, шамадан тыс жүктеме немесе күшті эмоциялар кезінде пайда болуы мүмкін, қатерлі аритмияның басталуына қауіп факторлары болып табылады.

Синдром негізінен жас әйелдерге әсер етеді. Зардап шеккендердің арасында ұшының бұралу, естен тану және кенет жүрек өлімінің жиілігі туа біткен кереңдік, бұрынғы тахиаритмия немесе естен тану жағдайында жоғары; ол сонымен қатар QT аралығының ұзаруына пропорционалды түрде артады.

Қатерлі аритмияның салыстырмалы қаупі QTc аралығының қалыпты мәндерден асатын әрбір 1.1 мссек ұзаруы үшін 1.2 – 10 есе артады деп бағаланады.

Клиникалық нұсқалар

QT аралығының ұзаруымен және қарыншалық аритмия салдарынан кенет өлім қаупімен сипатталатын екі түрлі туа біткен синдромды ажыратамыз:

Романо-Вард синдромы, аутосомды доминантты үлгі бойынша тұқым қуалайтын (туа біткен неврологиялық кереңдікпен немесе басқа да туа біткен жүрек ауруларымен, аутизммен, толық синдактилиямен және иммун тапшылығымен байланысты емес).
Джервелл-Ланге-Нильсен синдромы, ол аутосомды-рецессивті түрде тұқым қуалайды (туа біткен неврологиялық кереңдікпен немесе басқа да туа біткен жүрек ауруларымен, аутизммен, толық синдактилиямен және иммун тапшылығымен байланысты).

LQTS себептері

LQTS екі түрі бар: туа біткен (сирек) және жүре пайда болған (жиірек).

Алынған пішіндер

Клиникалық тәжірибеде кездесетін жағдайлардың көпшілігі екі санатқа бөлуге болатын жүре пайда болған формаларды қамтиды: гидроэлектролиттік тепе-теңдіктің бұзылуынан туындаған және дәрілік препараттарды енгізуге тәуелді.

Электролиттік бұзылулардан туындаған формалар

гипокалиемия
гипомагниемия
гипокальциемия
Дәрілік формалар
антиаритмиялық препараттар
Квинидин
Амиодарон
Соталол
Прокаинамид
Ранолазин
Антигистаминдер
терфенадин
астемизол
мизоластин
Макролидті антибиотиктер
Эритромицин
Кейбір фторхинолондық антибиотиктер
Негізгі анксиолитиктер
Трициклді антидепрессанттар
Асқазан-ішек моторикасына белсенді әсер ететін заттар
Цизаприд
Домперидон
Антипсихотикалық препараттар
Галоперидол
Кетиапин
Торидиазин
Дроперидол
Анальгетиктер
Метадон
Мен LAAM

LQTS туа біткен түрлері сияқты, жүре пайда болған формалар өмірге қауіп төндіретін аритмияға әкелуі мүмкін.

Емдеу электролиттік теңгерімсіздікті түзетуден, оның себебін жоюдан және QT аралығының ұзаруын көрсететін препаратпен емдеуді тоқтатудан тұрады.

Оның кең қолданылуын, басқа препараттармен өзара әрекеттесуге бейімділігін және QT аралығының ұзаруын тудыратын тән қабілетін ескере отырып, эритромицин жүре пайда болған ұзақ QT синдромының басым себебі болуы мүмкін.

Шын мәнінде, эритромицинді қолдану кенеттен қайтыс болу жиілігімен байланысты, басқа антибиотиктермен салыстырғанда екі еседен астам.

Жоғарыда аталған екі негізгі санатқа қосымша, анорексия, гипотиреоз, АҚТҚ инфекциясы, миокардит және миокард инфарктісі сияқты QT аралығының ұзаруының басқа себептері бар екенін есте ұстаған жөн.

Туа біткен формалар

LQTS туа біткен нысандары осы уақытқа дейін анықталған бірнеше гендердің біріндегі мутация арқылы анықталуы мүмкін.

Бұл мутациялар қарыншалық әсер ету потенциалының (АПД) ұзақтығын ұзартады, осылайша QT аралығын ұзартады.

Туа біткен формалар аутосомды-доминантты немесе аутосомды-рецессивті сипатқа ие болуы мүмкін.

Аутосомды рецессивті түрі басқа туа біткен жүрек ауруларымен, аутизммен, толық синдактилиямен және иммун тапшылығымен (LQTS8) немесе туа біткен неврологиялық кереңдікпен (LQTS1) байланысты.

LQTS-пен байланысты гендік локустардың саны артып келеді. LQTS генетикалық тестілеу клиникалық тәжірибеде қол жетімді және сонымен қатар тиісті терапияны орнатуға көмектеседі (LQTS генетикалық тестілеуге шолу).

LQTS-тің жиі кездесетін себептері KCNQ1 (LQTS1), KCNH2 (LQTS2) және SCN5A (LQT3) гендеріндегі мутацияларды қамтиды.

ДЕФИБРИЛЛЯТОРЛАР ЖӘНЕ ТҰРАҚТЫ ЖӘРДЕГЕН МЕДИЦИНАЛЫҚ ҚҰРАЛДАР ЖӨНІНДЕГІ ӘЛЕМДЕГІ ЖЕТЕКШІ КОМПАНИЯ? EMERGENCE EXPO КӨРСЕТКІСІНДЕГІ ZOLL СТӨНІНЕ ҚАРАҢЫЗ

Джервелл және Ланге-Нильсен синдромы

Бұл LQTS аутосомды-рецессивті түрі.

Ол туа біткен неврологиялық кереңдікпен немесе басқа да туа біткен жүрек ауруларымен, аутизммен, толық синдактилиямен және иммун тапшылығымен байланысты.

Ол әсіресе KCNE1 және KCNQ1 гендерінің мутациясынан туындаған.

Емделмеген адамдардың шамамен 50% қарыншалық аритмия салдарынан 15 жасқа дейін өледі.

Романо-Вард синдромы

Романо-Вард синдромы - LQTS-тің аутосомды-доминантты түрі.

Бұл туа біткен неврологиялық кереңдікпен немесе басқа да туа біткен жүрек ауруларымен, аутизммен, толық синдактилиямен және иммун тапшылығымен байланысты емес.

Ұзын QT синдромының диагностикасы және мәндері:

LQTS диагностикасы жиі оңай емес, өйткені сау популяцияның 2.5% ұзартылған QT, ал LQTS пациенттерінің 10-15% қалыпты QT интервалына ие: көбінесе кейбір кәсіби спортшыларда медициналық қызметкерлер байқамай-ақ болуы мүмкін.

Жиі қолданылатын диагностикалық критерий LQTS «диагностикалық ұпайға» негізделген.

Қатысты Хабарламалар

Италиядағы денсаулық сақтау шығындары: үй шаруашылығына өсіп келе жатқан ауыртпалық

Apr 11, 2024

Aviary Alert: вирус эволюциясы мен адам тәуекелдері арасында

Apr 4, 2024

Эндометриозға қарсы сары түсті күн

Наурыз 28, 2024

Ұйқы безінің қатерлі ісігімен күресудегі үміт пен инновация

Наурыз 27, 2024

Ұпай төменде келтірілген әртүрлі критерийлер бойынша ұпайларды беру арқылы есептеледі.

4 немесе одан да көп ұпаймен LQTS ықтималдығы жоғары, ал 1 ұпай немесе одан аз болса ықтималдығы төмен; 2 немесе 3 ұпай аралық ықтималдықты көрсетеді.

QTc (QT аралығы/RR аралығының квадрат түбірі ретінде анықталады)

>= 480 мсек – 3 ұпай
460-470 мсек – 2 ұпай
450 мсек және ерлер жынысы – 1 ұпай
Қарыншалық торсадес де пуутес типті тахикардиялар – 2 балл
Т толқынының ауысуы – 1 ұпай
ЭКГ-да Т тісшесі кем дегенде 3 жолақта көшкін – 1 балл
Жасы бойынша төмен жүрек соғу жиілігі (балалар) – 0.5 балл
Синкоп (бір пәндегі синкоп пен ең жоғары бұралу үшін ұпай берілмейді)
Күйзеліс жағдайында – 2 ұпай
Стресстік жағдайлардан тыс – 1 ұпай
Туа біткен кереңдік – 0.5 балл
Отбасы тарихы (бір отбасы мүшесін кенеттен қайтыс болу үшін де, LQTS үшін де санауға болмайды)
LQTS нақты диагнозы бар басқа отбасы мүшелері – 1 балл
Жақын отбасы мүшелерінің (30 жасқа дейінгі мүшелерінің) кенеттен қайтыс болуы – 0.5 балл

терапия

Асимптоматикалық емделушілерде қарыншалық аритмиялар байқалмаған және кенеттен қайтыс болған оң отбасылық анамнез болмаған жағдайда, ең жоғары рұқсат етілген дозаға өтуді қажет етпей, жалғыз бақылау және мүмкін дәрілік терапия ұсынылады.

LQTS1 және LQTS2-де бета-блокаторлар қолданылуы мүмкін; LQTS 3-те мексилетин сияқты Ib класындағы аритмияға қарсы препараттар жақсырақ.

Дәл осындай препараттарды шұғыл науқастарды емдеу үшін қолдануға болады, бұл ретте LQTS1 немесе LQTS2 диагнозы расталғанға дейін тек лидокаинді қолдану керек екенін ескертеді, өйткені бета-блокаторлар LQTS3 пациенттерінде аритмияны нашарлатуы мүмкін.

Алайда, антиаритмиялық ем симптомсыз, бірақ тұрақты емес қарыншалық аритмия белгілері бар және кенеттен қайтыс болған жанұя тарихы бар емделушілерде ең жоғары төзімді дозада қабылдануы және жүргізілуі керек.

Имплантацияланатын кардиовертер дефибриллятор Бұл емделушілерде имплантация (ICD) қатаң түрде ұсынылмайды.

Дегенмен, соңғысы синкоппен ауыратын немесе жүрегі тоқтап қалу эпизоды болған емделушілерде абсолютті (I класс көрсеткіші) көрсетілген.

Құрылғының кардиостимулятор функциясын брадикардия немесе жүрек ырғағының үзілістері кезінде аритмиясы бар адамдарда пайдалану керек.

Оңтайлы емдік терапияға қарамастан әлі де симптомдары бар емделушілерде жұлдыз тәрізді ганглияның және алғашқы үш-төрт кеуде симпатикалық ганглийлерінің деструкциясымен сол жақ мойын-кеуде ганглиэктомиясы операциясы көрсетілген.

ЖҮРЕК ҚОРҒАУ ЖӘНЕ ЖҮРЕК-өкпе реанимациясы? КӨБІРЕК МӘЛІМЕТ АЛУ ҮШІН Төтенше жағдай ЭКСПО-сында EMD112 стендіне ҚАЗІР КІРІҢІЗ.

Болжам және қауіп

Емделмеген LQTS пациенттері үшін оқиға қаупін (синкоп немесе жүрек тоқтауы) олардың генотипін (LQTS1-10), жынысын және QTc аралығын білу арқылы бағалауға болады.

Жоғары тәуекел (>50%)

QTc>500 мсек LQTS1 & LQTS2 & LQTS3 (ерлер)

Аралық тәуекел (30-50%)

QTc>500 мсек LQTS3 (әйелдер)

QTc<500 мсек LQTS2 (әйелдер)& LQTS3

Төмен тәуекел (<30%)

QTc<500 мсек LQT1 және LQT2 (ерлер)

Ұзын QT синдромы және спорт

LQTS бар науқастар, қатаң кардиологиялық бақылауда, әлі де спортпен айналыса алады, бірақ ұзаққа созылған жоғары күш салуды және жүзу және суға секіру сияқты су спорттарынан аулақ болыңыз.