O que é leucemia mielomonocítica crônica (LMMC)?

By Cristiano antonino On 17 de abril, 2023

A leucemia mielomonocítica crônica (CMML) é um tipo raro de câncer no sangue. Na CMML há muitos monócitos no sangue. Os monócitos são um tipo de glóbulo branco

A Organização Mundial da Saúde (OMS) incluiu a CMML em um grupo de cânceres do sangue denominados distúrbios mieloproliferativos e mielodisplásicos

A CMML é uma condição separada com diferentes opções de tratamento porque as pessoas com CMML podem apresentar características de distúrbios mieloproliferativos (MPN) e distúrbios mielodisplásicos (MDS).

Medula óssea e células sanguíneas

A medula óssea é a parte interna macia de nossos ossos que produz células sanguíneas.

Todas as células sanguíneas começam a partir do mesmo tipo de célula chamada célula-tronco. A célula-tronco produz células sanguíneas imaturas.

Essas células imaturas passam por vários estágios de desenvolvimento antes de se tornarem células sanguíneas totalmente desenvolvidas.

A medula óssea produz vários tipos de células sanguíneas, incluindo:

glóbulos vermelhos para transportar oxigênio no corpo
glóbulos brancos para combater a infecção
plaquetas para ajudar na coagulação do sangue

O diagrama mostra como diferentes tipos de células se desenvolvem a partir de uma única célula sanguínea.

O que são doenças mieloproliferativas e mielodisplásicas?

Uma doença mieloproliferativa é uma condição na qual muitas células sanguíneas são produzidas.

Um distúrbio mielodisplásico é quando as células sanguíneas produzidas são anormais e não estão totalmente maduras.

Na realidade, os dois distúrbios geralmente se sobrepõem, e é por isso que a OMS os agrupou aqui na mesma categoria.

Na CMML, é um tipo específico de glóbulos brancos chamados monócitos que são anormais

Os monócitos fazem parte do sistema imunológico e ajudam o corpo a combater infecções.

Muitos deles são produzidos e não são suficientemente desenvolvidos para funcionar adequadamente.

Também é mais difícil para a medula óssea produzir outras células sanguíneas, como:

glóbulos vermelhos
plaquetas
outros glóbulos brancos

Isso ocorre porque os monócitos ocupam muito espaço na medula óssea.

O que acontece no CMML?

Os glóbulos brancos chamados monócitos ajudam o corpo a combater infecções.

Na CMML, a medula óssea produz monócitos anormais.

Eles não estão totalmente desenvolvidos e não podem funcionar normalmente.

Às vezes, há também um aumento de células imaturas chamadas células blásticas.

Essas células sanguíneas anormais permanecem na medula óssea ou são destruídas antes de entrar na corrente sanguínea.

À medida que a CMML se desenvolve, a medula óssea se enche de monócitos anormais.

Essas células sanguíneas anormais se espalham na corrente sanguínea.

Como a medula óssea está cheia de células anormais, ela não pode produzir o suficiente dos outros tipos de células sanguíneas.

O baixo número de células sanguíneas normais na corrente sanguínea eventualmente causa sintomas.

Riscos e causas da CMML

Não sabemos a causa da maioria dos casos de CMML, mas existem alguns fatores de risco que podem aumentar o risco de desenvolvê-la.

Um fator de risco é algo que pode aumentar a probabilidade de desenvolver uma determinada condição ou doença.

O risco de desenvolver CMML aumenta com a idade.

A idade média no momento do diagnóstico é entre 71 e 74 anos.

E é mais comum em homens do que em mulheres.

Às vezes, CMML é causada por radioterapia ou tratamento quimioterápico para o câncer.

Isso é chamado de CMML secundário ou relacionado ao tratamento.

Alterações genéticas

A pesquisa mostrou uma série de alterações genéticas que são importantes na CMML.

Cerca de metade de todas as pessoas que têm CMML (cerca de 50%) têm uma alteração em um gene chamado TET2.

O gene TET2 produz uma proteína que controla quantos monócitos as células-tronco produzem.

Até 30 em cada 100 pessoas (até 30%) têm uma alteração em um gene chamado RAS.

A mudança faz com que as células se multipliquem incontrolavelmente.

Existem outros genes nos quais as alterações podem levar à CMML, incluindo:

ASXL1
SRSF2

Muitas pessoas com CMML têm mais de uma alteração genética.

Sinais e sintomas de CMML

A CMML geralmente se desenvolve lentamente e inicialmente não causa sintomas.

Quando começa a causar sintomas, eles podem incluir

cansaço e, por vezes, falta de ar devido a uma baixa contagem de glóbulos vermelhos (anemia)
infecções que não melhoram
sangramento (como hemorragias nasais) ou hematomas devido a uma baixa contagem de plaquetas
barriga (desconforto abdominal) de um baço inchado
erupções cutâneas ou nódulos
falta de ar devido ao líquido entre as folhas de tecido que cobrem a parte externa do pulmão – isso é chamado de derrame pleural

Tipos de CMML

A Organização Mundial da Saúde (OMS) dividiu a CMML em 3 tipos.

Eles são chamados de tipo 0, tipo 1 e tipo 2.

O número de células mieloides anormais (blastos) nas amostras de sangue e medula óssea indica ao médico o tipo de CMML.

Os médicos descrevem o número de células blásticas como uma porcentagem.

Grupos de risco

Os médicos usam grupos de risco para tentar prever o quão bem CMML responderia ao tratamento padrão.

Existem vários grupos de risco que os médicos usam para CMML.

Em geral, os médicos usam o seguinte para descobrir o grupo de risco:

seu tipo CMML, que inclui o número de blastos em seu sangue e medula óssea
o número de glóbulos brancos
quaisquer alterações genéticas nas células CMML
se você tem uma baixa contagem de glóbulos vermelhos e precisa de transfusões de glóbulos vermelhos

Mudança (transformação) para leucemia mielóide aguda

A CMML pode evoluir para leucemia mielóide aguda (LMA) se o número de blastos no sangue exceder 20%.

Os médicos chamam isso de transformação.

A transformação ocorre entre 15 e 30 em cada 100 pessoas com CMML (entre 15 e 30%).

Isso pode acontecer depois de alguns meses ou depois de vários anos.

fonte

CRUK

Saúde deslizante