Atrezia pulmonară: ce este, simptome, cauze și tratament

By Cristiano Antonino On Mar 25, 2023

În mod normal, sângele venos din circulația sistemică ajunge la inimă prin intermediul celor două vene goale care curg în atriul drept; tricuspidul umple ventriculul drept care pompează sângele în artera pulmonară spre circulația pulmonară unde sângele este oxigenat

Din plămâni, sângele se va întoarce apoi la inimă prin venele pulmonare din atriul stâng, trece prin valva mitrală pentru a umple ventriculul stâng, astfel încât sângele să fie transportat în aortă și în restul corpului.

Atrezia pulmonară este un defect cardiac congenital al valvei pulmonare, care permite sângelui direcționat către plămâni să curgă din ventriculul drept.

În această boală, dacă valva pulmonară este complet închisă, există atrezie completă; dacă valva este aproape închisă, există stenoză critică a valvei pulmonare.

În atrezia pulmonară, valva pulmonară nu se va forma

Calea de ieșire a ventriculului drept va fi obstrucționată de închiderea orificiului valvei pulmonare de către un diafragmă, împiedicând sângele să curgă din ventriculul drept către plămâni.

Aceasta nu va fi o problemă înainte de naștere, deoarece placenta va oferi fătului oxigenul necesar.

Sângele care intră în cavitățile drepte ale inimii va trece prin foramenul oval în atriul stâng și în ventriculul stâng, astfel încât sângele bogat în oxigen va fi transportat în restul corpului prin aortă.

După naștere, plămânii trebuie să asigure oxigenarea sângelui.

Foramenul oval se poate închide după naștere, dar de obicei rămâne deschis.

Ductusul arterios al lui Botallo se închide la câteva zile după naștere, dar va fi ținut deschis prin medicație; poate exista şi comunicare între cei doi ventricule.

Dacă nu există o valvă pulmonară funcțională, sângele va trebui să găsească o cale secundară către plămâni.

Sângele care intră în ventriculul drept va trece din foramen oval în atriul stâng și prin valva tricuspidă în ventriculul drept dacă nu există comunicare între cei doi ventriculi, sângele va fi regurgitat în atriul drept prin valva tricuspidă.

Singura modalitate prin care sângele să curgă către plămâni va fi prin canalul arterios permeabil al lui Botallo, deci va exista o circulație pulmonară dependentă de conducte.

Atrezia pulmonară va fi de două tipuri: atrezia valvei pulmonare cu sept interventricular intact și atrezia valvei pulmonare cu defect interventricular.

În atrezie pulmonară cu sept interventricular intact

Canalul este destinat să se închidă, situația s-ar putea degenera brusc, la naștere va fi necesară administrarea de prostaglandine pentru a menține canalul deschis, a menține fluxul pulmonar și a permite organizarea primelor proceduri paliative, precum valvulotomia cu balon dacă clapele valvei pulmonare sunt fuzionate, s-ar putea perfora valva prin crearea unui mic orificiu în centru folosind un cateter de radiofrecvență sau un fir și apoi deschiderea clapetelor folosind un cateter cu balon; plasarea unui stent în canalul arterios al lui Botallo, plasarea unui stent în canalul care leagă aorta și artera pulmonară (ductus arteriosus) permițând sângelui să ajungă la plămâni; șunt sistemic-pulmonar, care poate fi necesar în primele zile de viață pentru a crește fluxul de sânge către plămâni prin crearea unei conexiuni între una dintre artere și artera pulmonară folosind un tub mic de material sintetic; atrio-septomie cu balon care, în cazuri rare, va vedea necesitatea lărgirii foramenului oval pentru a crește cantitatea de sânge care poate fi trimisă la plămâni; reparatia se va efectua in urmatoarele luni sau ani si poate fi o reparatie ventriculara de un ventricul si jumatate, o corectie biventriculara, in functie de gradul de dezvoltare a ventriculului drept.

În atrezie pulmonară cu defect interventricular

În acest tip de atrezie, valva pulmonară și ramurile ei pot fi foarte mici sau chiar inexistente; daca sunt inexistente, arterele din aorta vor furniza sange la plamani, aceste artere vor fi principalele artere colaterale aorto-pulmonare.

Cateterizarea cardiacă și/sau o scanare CT cardiacă pot fi necesare pentru studierea arterelor pulmonare, pe lângă procedurile paliative, dacă sunt prezente arterele colaterale aorto-pulmonare, circulația pulmonară nu va mai fi dependentă de canalul arterios.

Tratamentul definitiv va depinde de prezenta si caracteristicile colateralelor aorto-pulmonare, de marimea arterei pulmonare si de dezvoltarea ventriculului drept.

În cazul arterelor pulmonare bine dezvoltate, fără artere colaterale aorto-pulmonare majore, s-ar putea efectua o corecție radicală în perioada neonatală, cu plasarea unui conduct valvular între ventriculul drept și artera pulmonară și închiderea defectului interventricular. .

În prezenţa arterelor colaterale aorto-pulmonare majore, în funcţie de distribuţia şi mărimea acestora, reparaţia poate avea loc în una sau două etape prin unificarea colateralelor aorto-pulmonare.

Instrumentul de diagnostic, va fi ecocardiografia deoarece va oferi datele necesare diagnosticului și tratamentului chirurgical.

Principalul simptom este cianoza, cu scăderea progresivă a cantității de oxigen din sânge ca urmare a închiderii ductului și a reducerii fluxului de sânge către plămâni.

În plus, va fi prezentă o frecvență respiratorie crescută și dificultăți în hrănire, semn clar al incapacității sugarului de a efectua efort fizic, la care acesta răspunde și prin transpirație excesivă.

Se va interveni cu tratament intravenos cu prostaglandine deoarece acestea vor împiedica temporar închiderea canalului arterial.

Operația va crește fluxul de sânge către plămâni prin dezvoltarea ventriculului drept pentru utilizare în timpul corecției definitive.

Prima operație, paliativă, va vedea deschiderea valvei pulmonare și a tractului ventricular drept vecin prin mărirea acestei zone cu material biocompatibil.

Dacă acest lucru nu este suficient pentru a asigura un flux pulmonar adecvat, se va adăuga un șunt pulmonar sistemic.

Se va efectua apoi o evaluare a ventriculului drept, dimensiunea acestuia va fi crescută, se va conecta la artera pulmonară prin închiderea comunicațiilor create cu intervenția paliativă.

Dacă ventriculul drept este încă mic, nu poate fi folosit în intervenția definitivă, care va fi monoventriculară: sistemul venos sistemic va fi legat chirurgical direct de arterele pulmonare, fără a ajunge la inimă, ci curgând direct în circulația pulmonară.

Abia după ce va fi oxigenat va ajunge la inimă și apoi la aortă.

În urmărirea post-chirurgicală trebuie efectuate controale cardiologice periodice.

Pacientul, odată ce corectarea a avut loc și/sau tabloul s-a stabilizat, va trebui să fie supus controalelor semestriale și anuale; va fi sprijinit de un cardiolog; se vor solicita apoi analize radiologice/intervenţionale pentru a avea o mai bună monitorizare.