Colore bluastro della pelle del bambino: potrebbe essere atresia della tricuspide

L'atresia della tricuspide este un difetto cardiaco congenito che si manifesta cu il color bluastro della pelle del bambino. Può essere diagnosticata durante la gravidanza o subito dopo la nascita

L'atresia della tricuspide este un difetto cardiac congenito che vine a creatsi în timpul vieții fetale a cauza unui mancato de dezvoltare a valvolei tricuspide.

Normale, il sangue povero di ossigeno ritorna all'atrio destro tramite le vene cave, passa nel ventricolo destro che lo pompa, through le arterie polmonari, ai polmoni dove viene ossigenato.

Il sangue ricco di ossigeno ritorna quindi dai polmoni all'atrio sinistro, passa al ventricolo sinistro e viene pompato in aorta per raggiungere tutto il corpo.

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Nell'atresia della tricuspide, în schimb, la valvola non si è formata

Al suo posto este prezent del tessuto fibroso che la chiude impedendo il passaggio del sang povero di ossigeno dall'atrio destro al ventricolo destro.

Il ventricolo destro è spesso piccolo (ipoplasic) a causa del ridotto flusso sanguigno già a partire dallo sviluppo fetale.

Nelle atresie della tricuspide che non mettono in pericolo la vita è presente almeno un difetto della parete (setto) che separa i due atri o del setto che separa i due ventricoli (in genere entrambi).

Acest lucru face posibilă o mescolanza din sânge non ossigenato cu cel ossigenato.

Il dotto arterioso di Botallo este un'arteria che, nella vita fetale, permite il passaggio di sang dalle arterie polmonari all'aorta.

Di regula si chiude nel corso delle prime ore di vita.

Se rimane aperto dopo la nascita, permite il passaggio di sang dall'aorta alle arterie polmonari e quindi ai polmoni dove si ossigena.

Può quindi îmbunătăți situația neonaților cu atresia della tricuspide

L'atresia della tricuspide rappresenta una mică procent de toți i difetti cardiaci congeniti e colpisce all'incirca 5 nati vivi su 100.000.

Si prezenta con la stessa frequenza in entrambi i sessi.

In circa il 20% dei casi è associata ad altre malformazioni cardiache come stenosi polmonari, persistenza della vena cava superiore sinistra o trasposizione delle grandi arterie.

Non è chiaro se esiste una predisposizione genetica allo sviluppo della malattia, ma sicuramente esiston familii cu o frecvență crescută în acest difetto cardiaco.

I fattori che aumentano il rischio sono: infezioni durante la gravidanza come la rosolia, parenti con cardiopatia congenita, età tardiva di concepimento del figlio, obesità, scarso controllo glicemico della madre, utilizzo di alcool, fumo sau farmacii durante la gravid.

L'atresia della tricuspide si manifesta con la cianosi (colore bluastro della pelle del bambino) a causa della mescolanza di sangue non ossigenato con quello ossigenato che parte dal ventricolo sinistro e raggiunge tutto il corpo.

Alcuni copii sunt moderat cianotici și pot sopravvivere destul de lung, alte necesități de intervenție chirurgicală precoce în ceea ce nu trebuie să satisfacă cererile de ossigeno dell'organismo.

În general, i simptome sunt diferențiate ale pacientului pe baza gravității situației.

I più comuni sono: cianosi, aumentata frequenza del respiro che è anche affannoso e aumentata frequenza cardiaca (tachicardia).

Possono manifestarsi anche altri sintomi come soffi cardiaci, tumefazione degli arti inferiori, raccolta di liquido nella cavità del peritoneo (ascita) și ritenzione di liquidi.

L'atresia della tricuspide poate fi diagnosticată în timpul gestiunii prin ecocardiografia fetală

Alla nascita, la presenza di cianosi suscita imediat il sospetto di cardiopatia congenita.

È quasi sempre asociata a soffis cardiaci che allertano il neonatologo.

Successivamente si ricorre ad esami instrumentali come: elettrocardiogramma, ecocardiogramma, cateterismo cardiaco e risonanza magnetica.

Il bambino este inițial stabilizat în terapia intensivă. În unele cazuri este indicat l'utilisation delle prostaglandine che mantengono aperto il dotto arterioso allowing so il flusso all arterie polmonari.

Qualora la comunicare interatriale rezultă în mici dimensiuni, poate fi indicată la executarea unui cateterism cardiac este un scop de diagnostic și pentru a extinde difetto interatriale (procedura de Raskind).

Această procedură permite stabilizarea pacientului și nu are posibilitatea de a decide terapia chirurgicală mai adecvată

  • Interventii di modulazione del flusso polmonare;
  • Flusso polmonare ridotto (ipoafflusso polmonare): șunt Blalock-Taussig. Crea un passaggio di sange verso i polmoni. È una conexiune tra l'arteria succlavia e l'arteria polmonare di destra cu l'interposizione di un tubo di Gore-Tex di dimension adeguate al peso del neonato. După acest intervento, persistă una cianosi moderată;
  • Flusso polmonare aumentato (iperafflusso polmonare): Bendaggio della polmonare. Viene eseguito andando a reduce il diametro del tronco dell'arteria polmonare;
  • Intervento di Glenn: si esegue a circa 4-6 mesi di vita. È il primo intervento nei pazienti con flusso polmonare adeguato che non necessitano di procedure palliative neonatali (Shunt di Blalock-Taussig o Bendaggio della polmonare). Consiste într-o conexiune tra la vena cava superioară e l'arteria polmonare distra. In questo modo il sangue proveniente dalla testa e dalle braccia finisce al circolo polmonare per essere ossigenato. Il flusso proveniente dalla cava inferiore torna ancora in atrio destro e va a mischiarsi con il sangue dell'atrio sinistro, ne consegue che il bambino rimarrà ancora dal più al meno cianotico. Questa operazione è necessaria come tappa intermedia verso la palliazione definitiva;
  • Intervento di Fontan: è eseguito in genere dopo i due anni di vita. Si esegue o conexiune tra la vena cava inferioară e l'arteria polmonare distra con l'interposizione di un condotto di Gore-Tex, lasând în sede la conexiune tra la vena cava superioară e l'arteria polmonare di destra (intervento di Glenn) . Con queste connessioni si porta tutto il sangue delle vene cave ai polmoni, ossigenandolo, eliminando così la cianosi ed escludendo il ventricolo destro dalla circolazione polmonare.

Gli interventi sunt eseguiti tutti in anestesia generale.

Segue un periodo di assistenza e observazione in terapia intensiva.

După la dimisiune de la terapia intensivă, copilul este transferat în reparto di degenza și tratat încă câteva zile pentru a executa esami de control.

Il bambino vine dimesso cu o terapie medicală, necesitatea controlului cardiologic periodic și a anumitor limitații ale activității fizice.

Prima dell'intervento di Glenn și dell'intervento di Fontan este necesar să execute un cateterism cardiaco per una evaluare funzionale del cuore e dei polmoni.

Il copil resterà cianotico până la toate intervențiile de Fontan, crește mai încet din media a causa de la ridotta disponibilità di ossigeno.

A urmat dell'intervento di Fontan, aumentando l'ossigenazione del sangue, i children riprendono the growth and in some casi can reach a accrescimento normale.

Dopo gli interventi, il bambino necesita di controlli cardiologici a vita per gli aggiustamenti terapeutici e per i controlli della funzionalità cardiaca (ogni 3-6 mesi circa).

C'è un semnificativ risc determinato dalla durata della circolazione cu un solo ventricolo di sviluppare disfunzione cardiaca, aritmie și alte complicanze.

La gravidație și la necesitatea altor intervenții chirurgicale, care se vor face necesare în continuare, pot avea mai multe riscuri și se pot încuraja prima o evaluare cardiologică.

Il ventricolo unico ar putea să se întâmpine în timp într-un deterioramento al funcției și să se întoarcă, quindi, să fie necesar il ricorso trapianto cardiaco la vârsta adultă.

È fondamentale executa un regulare follow-up presso un centru specializzato in cardiopatie congenite, che si occupi sia di bambini che degli adulti cresciuti con cardiopatie congenite.

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