Sindromul Dupuytren: definiție, simptome, cauză, diagnostic și tratament

da Cristiano Antonino il 23 iunie 2023

Patologia cronica e progressiva, la sindrome di Dupuytren (o morbo di Dupuytren) colpisce la fascia palmare della mano: una o più dita si flettono in modo permanente e irriducibile, cauzand rigidità articolare si rendendo difficoltosa la simpla gestualitate

Il suo nome și deve al barone Guillaume Dupuytren che, nel 1831, presentò le sue scoperte a Parigi

Tuttavia, ancora oggi la sindrom ha cause sconosciute, nonostante si ritenga che possa essere dovuta ad ipossia a livello locale; inoltre, si sa per certo che esiste una certa predisposizione genetica, infatti l'incidenza è aumentata in coloro che hanno storia familiare positiva.

Este totuși trattamenti capabili de a rallentare la sua progresie și de a îmbunătăți funcționalitatea mano, ma ci sunt încă mulți punti irrisolti.

La sindrome di Dupuytren colpisce maggiormente gli uomini, specialmente se nella quinta o nella sesta decade, e quasi sempre di razza caucasica (viene soprannominata “malattia dei vichinghi”, in quanto particolarmente diffusa in Nord Europa).

În poveștile populației, prevalența este de circa 10%. In genere bilaterale, priveste nel 70-80% dei casi l'anulare e il mignolo.

Sindromul de Dupuytren: cos'è?

La sindrome di Dupuytren provoacă contractul permanent de una sau mai multă mână, spesso accompagnata dall'insorgenza di noduli în diversi punti del palmo.

Il palmo della mano, sub la superficie cutanea, presenta la cosiddetta aponeurosi palmare (fascia palmare): essa è una robusta membrana fibrosa, e può essere considerata come una dipendenza del tendine del muscolo palmare lungo e del legamento trasverso del carpo.

È formata da fasci di tessuto connettivale a decorso longitudinale riuniti da fasci trasversali.

Stando sotto la cute, riveste i principali muscoli della mano ei vasi sanguigni che da qui passano.

L'esordio este tipicamente in età avanzata cu un mic nodulo dalla consistenza dura, imediat sub la cute a nivel del palmo.

Può poi peggiorare andando a determinare la contrattura in flessione delle dita della mano con impossibilità all'estensione (tipicamente IV dito, seguito da V e III dito).

Tipicamente non è doloroso, ma poate determinare lieve dolenzia e prurito. Si tratta di un tumore d'origine benigna, complet innocuo.

Sindromul de Dupuytren: cauza

La sindrome di Dupuytren si origina quando il tessuto connettivo della fascia palmare si ispessisce, ei tendini del dito sau delle dita più vicine si accorciano.

Non è chiaro, ad oggi, cosa provoca l'ispessimento con la conseguente formazione del nodulo e l'accorciamento dei tendini (che causa a sua volta la flessione): la teoria più accreditata è quella genetica.

Spesso chi ne soffre ha, infatti, genitori sau fratelli colpiti dallo stesso morbo.

Si crede inoltre che factori in grado di determinae ischemia a level locale are implicati nella patogenesi.

Secondo le cercetări più recenti, s-au găsit alcuni factori de risc

diabet
presunzione di alcolici
fum
uso di anticonvulsivanti (farmaci impiegati nel trattamento dell'epilessia)
vecchi traumi al polso

Sindromul Dupuytren: simptomele

Il sintomo primario della sindrome di Dupuytren este proprie la comparsa cu un nodulo dolente sul palmo della mano, in genere in corrispondenza del medio o dell'anulare e dal diametro che poate ajunge la centimetru. Inizialmente il dolore può essere fastidioso, ma col passare del tempo si affievolisce.

Al contempo, le dita iniziano a piegarsi fino a contrarsi in modo permanente.

I simptome sunt așadar:

nodulo palmare
contractture digitale in flessione
dolore al palmo e alla mano (mai come sintomo predominante)
scleroză cutanată (addensamento connettivale a level del derma e dell'ipoderma, che si manifesta come un indurimento della cute interessata)
prurit
dificultate ad impugnare gli obiecte

Il pacient che soffre della sindrome di Dupuytren se ne acorge anche lui la nivel visivo, oltre che al tatto.

Cu toate acestea, quando la sintomatologia è evidente sunt ormai mai trecuti mesi (o addirittura anni) dall'insorgere del morbo.

In fase avanzata, il pacient non è più in grado di raddrizzare le dita flesse e prova, deci, una grande dificultate nel compiere i gesti quotidiani, dal tenere in mano le posate al guidare. Ecco, dunque, che rivolgersi tempestivamente al proprio medico-ul este fundamental.

Sindromul Dupuytren: diagnosticul

Diagnosticul sindromului de Dupuytren constă într-un simplu obiectiv: il medical di base, analizzando le manifestazioni sintomatologiche, poate verifica l'effettiva sussistenza a bolii e valutarne la gravità.

Successivamente indirizzerà il pacient da uno specialista della mano, che deciderà quale approccio terapeutico adottare.

Pentru a efectua diagnosticul și a utiliza clasificarea Tubiana, cheltuiește-l pe numele său creator (Raoul Tubiana) și permite măsurarea gradului de contractura în flessione a fiecăruia:

stadion 0: assenza di lesione
stadion N: presenza di nodulo in assenza di flessione delle dita
stadion 1: deformità in flessione compresa tra 0° e 45°
stadion 2: deformità in flessione delle dita maggiore di 135°

L'angolazione viene calcolata come la somma degli angoli della contrattura in flessione delle articolazioni di ciascun raggio.

La sindrome di Dupuytren è

lieve, quando non condiziona i gesti della vita quotidiana e non richiede alcun intervento
moderată, atunci când este parzial invalidante și este necesar un prim approccio terapeutic de tip non chirurgico
grave, atunci când trebuie intervenit la comune gestualitate și trebuie să interveniți chirurgicamente

Sindromul de Dupuytren, și tratamentul

Când sindromul Dupuytren este de grad moderat, medicul poate prescrie:

radioterapia: le radiazioni ionizzanti vengono indirizzate verso i noduli e gli ispessimenti. I results are buoni, ma trebuie să asiste la câțiva mesi pentru vederi. În plus, gli effetti collaterali sono diversi: pelle secca, desquamazione, assottigliamento cutaneo, predisposizione all'insorgenza di tumori maligni (specie quando il paziente viene sottoposto a irraggiamento per numerosi giorni);
iniezioni di collagenasi (enzima che scinde il collagene in piccoli pezzi) nella parte ispessita o nodulosa: per vedere se ha avuto effetto bisogna attendere 24 ore. Gli effetti collaterali più comuni sono gonfiore, bruciore, dolore e sanguinamento (ma a volte pot comparire anche nausea e mal di testa);
iniezioni di corticosteroidi, per ammorbidire i noduli e reduce la proliferazione cellulare.

Când sindromul este seria e invalidante, singura opțiune este tratamentul chirurgical

la fasciotomia percutanea con ago (o aponeurotomia con ago) si svolge in regim ambulatoriale, in anestesia locale. Il chirurgo infila un ago sottilissimo nella zona palmare interesată, per separare il tessuto connettivo ispessito e poter così raddrizzare le dita. Il recupero post-operatorio è rapido e solicita solo qualche seduta di fisioterapia; l'intervento è adatto ad ogni categoria di pacient, ma vi este il 60% di probabilità che i sintomi ricompaiano;
la fasciotomia palmare și desfășura anch'essa în regim ambulatoriale e in anestesia locale, ma este più invasiva în quanto si va ad incidere il palmo della mano per separare il tessuto connettivo cu appositi strumenti e per raddrizzare le dita. Le possibilità che i sintomi ricompaiono sono molto basse, ma il recupero è più lungo (il pacient deve indossare una fascia protectiva e sottoporsi poi a fisioterapia) e la cicatrice evidente;
la fascectomia prevede la total rimozione del tessuto connettivo. Può essere selettiva (viene rimosso solo il tessuto affetto), totale (viene rimossa tutta l'aponeurosi palmare) o consistere nella dermatofascectomia (viene rimossa sia l'aponeurosi sia la pelle che la ricopre). In genere l'intervento avviene in anestesia generale, con un ricovero di almeno una notte, ma può essere svolto anche con anestesia locale regionale (dal collo alla mano). La probabilitate che la sindrome si ripresenti è inferior al 10%, ma le cicatrici restano vizibile, i tempi di ripresa sunt lungi si le sedute di fisioterapia numerose.

Intervenții chirurgicali nu sunt, totuși, esenti da complicații.

Talvolta este posibil riscul:

lacerazioni della pelle, specie in caso di fasciotomia percutanea con ago
infecții
rigiditate articolare (in genere recuperabile con la fisioterapia)
ematomi sul palmo della mano, che necessitano di drenaggio
cicatrici evidenti
rigetto del trapianto di pelle
danno alle terminazioni nervose delle dita, che rimangono insensibili
sindrome da dolore regionale complesso (si manifesta in casi rarissimi e comporta dolore, rigidità e gonfiore alla mano)
perdita di controllo delle dita affette (complicazione rarissima, che può richiedere anche l'amputazione)