Boala cardiacă cianogenă congenitală: tetralogia lui Fallot

By Cristiano Antonino On Iunie 13, 2023

Tetralogia lui Fallot este o boală cardiacă cianogenă congenitală caracterizată prin defect septal interventricular asociat cu obstrucția fluxului sanguin către plămâni.

Tetralogia lui Fallot este cea mai frecventă boală cardiacă congenitală cianogenă

Cianoza se datorează unei reduceri a oxigenului circulant în sânge.

Constă în principal din următoarele caracteristici anatomice:

Comunicarea dintre cei doi ventriculi, cele două părți de pompare ale inimii, deci defect al septului ventricular;
originea biventriculară a aortei, care se întinde pe cei doi ventriculi, deasupra defectului interventricular;
îngustarea valvei subvalvulare și pulmonare, mărirea musculară a ventriculului drept, ca urmare a celorlalte defecte.

În tetralogia lui Fallot, există un defect septal interventricular mare asociat cu stenoză pulmonară de diferite grade, obstrucționând astfel fluxul sanguin către plămâni.

Mai puțin sânge va fi oxigenat, sângele desaturat va lua calea către aortă prin comunicarea dintre ventriculi.

La pacienții tineri, severitatea tetralogiei Fallot este legată de severitatea stenozei pulmonare, care afectează gradul de cianoză.

Dacă oxigenul este scăzut, sau dacă copiii au crize hipercianotice, tratamentul chirurgical se efectuează în primele luni de viață ale copilului; dacă copilul prezintă puține simptome, tratamentul chirurgical este uneori efectuat mai târziu în copilărie.

În cele mai multe cazuri, Tetralogia Fallot nu este asociată cu anomalii genetice, dar la 30% dintre pacienți pot exista sindroame precum sindromul Down sau sindromul Di George.

Simptomul principal este cianoza; nivelul de cianoză este de obicei stabil dar poate diferi de la un pacient la altul.

După perioada neonatală pot apărea crize din cauza nivelului scăzut de oxigen din sânge, numite crize asfictice, care sunt o consecință a creșterii bruște a obstrucției fluxului sanguin către plămâni.

Datorită reducerii nivelului de oxigen din sânge, buzele și pielea bebelușului vor apărea mai cianotice; bebelusul va deveni la inceput iritabil si daca persista cianoza severa poate aparea pierderea cunostintei.

Criza asfitică este un episod care poate fi periculos și necesită îngrijiri medicale imediate.

Sugarii cu tetralogia Fallot au de obicei un suflu cardiac

Un suflu care este un sunet creat de fluxul de sânge în valvele inimii cu scurgeri înguste sau structuri anormale ale inimii.

Unii sugari pot avea accese de hipercianoză care pun viața în pericol; cianoza se va agrava brusc după plâns sau evacuare.

Bebelușul va avea respirație accelerată și în unele cazuri va exista pierderea conștienței. În timpul acestor episoade suflul cardiac va dispărea.

În cele mai multe cazuri, în diagnosticul prenatal, cu o ecografie morfologică medicul ginecolog va putea ridica suspiciunea de Tetralogie Fallot; aceasta se va confirma cu o ecocardiogramă fetală, iar în cazul confirmării diagnosticului se va face amniocenteză pentru a exclude prezența sindroamelor genetice.

In cazul diagnosticului postnatal, cianoza si suflul cardiac pot duce la suspiciunea de cardiopatie congenitala, ecocardiograma fiind o metoda rapida si neinvaziva fiind cel mai recomandat test de diagnostic.

În tratamentul Tetralogiei Fallot în primele luni de viață, se va efectua corecția cardiacă; inainte de a trece la corectia definitiva trebuie efectuata o operatie paliativa de marire a fluxului pulmonar in copilarie; riscul operator este extrem de mic.

Daca copilul are criza hipercianotica, va putea respira mai usor daca apropie genunchii de piept; copiii mai mari vor lua, de asemenea, aceeași poziție ghemuită, deoarece îi va ajuta să împingă mai mult sânge în plămâni, făcându-i să se simtă mai bine.

Poate fi util să se administreze oxigen.

Dacă aceste măsuri nu funcționează, se pot administra morfină, beta-blocante intravenoase pentru a îmbunătăți fluxul sanguin către plămâni.

Dacă copiii au greutate mică la naștere sau defecte complexe, medicii pot folosi proceduri mai puțin invazive pentru a menține fluxul sanguin către plămâni în așteptarea unei intervenții chirurgicale corective; de exemplu, ei pot folosi un vas de sânge sintetic (un șunt) pentru a conecta aorta la o arteră din plămâni.

Această procedură direcționează sângele către plămâni, astfel încât să devină oxigenat înainte de a fi transportat în restul corpului.

O altă opțiune este cateterizarea cardiacă, în care un cateter cu un tub flexibil expandabil (stent) la vârf este trecut printr-un vas de sânge din picior până la inimă.

Stentul este extins în inimă pentru a lărgi fluxul de ieșire către plămâni, crescând nivelul de oxigen din sânge.

În timpul intervenției chirurgicale corective, defectul din septul interventricular este închis, calea de ieșire din ventriculul drept și valva pulmonară stenotică sunt dilatate și canalul arterios permeabil este închis.