Srdcová amyloidóza: čo to je a testy na diagnostiku
Hovorme o srdcovej amyloidóze: keď hovoríme o srdcovom ochorení, máme na mysli typ srdcového ochorenia, ktoré postihuje srdcový sval a zhoršuje jeho funkciu.
Patrí medzi ne srdcová amyloidóza, komplexné ochorenie, ktorému sa nedá zabrániť
Kedysi sa považovalo za zriedkavé ochorenie, no v poslednom čase vylepšené diagnostické nástroje a väčšia pozornosť venovaná skorým prejavom ochorenia vedú k narastajúcemu počtu diagnostikovaných prípadov.
Amyloidóza je spôsobená abnormálnou akumuláciou nerozpustného proteínového komplexu (amyloid) v rôznych orgánoch vrátane srdca.
Keď sa amyloid šíri do medzier medzi kontraktilnými bunkami srdca, prispieva k ich poškodeniu, zhoršuje ich správne fungovanie a spôsobuje stuhnutie stien myokardu.
KVALITNÝ AED? NAVŠTÍVTE STÁNOK ZOLL NA NÚDZOVOM EXPO
Čo spôsobuje amyloidózu?
Za amyloidózou môžu byť rôzne príčiny. Najbežnejšie formy amyloidózy sú dve: amyloidóza s ľahkým reťazcom (AL amyloidóza) a transtyretínová amyloidóza (ATTR amyloidóza).
AL amyloidóza nie je dedičná a spúšťa ju nadprodukcia ľahkých reťazcov, tj fragmentov protilátok klonom plazmatických buniek.
ATTR amyloidóza je na druhej strane spúšťaná akumuláciou transtyretínového proteínu a môže sa vyskytovať buď v neprítomnosti mutácie, alebo v mutovanej a teda dedičnej forme.
Iné formy sú, na druhej strane, zriedkavejšie: forma spôsobená ukladaním apolipoproteínu A, forma spojená s depozitmi beta 2-mikroglobulínu spojená s dlhou dialýzou alebo forma spojená s chronickými zápalovými ochoreniami.
Testy na diagnostiku srdcovej amyloidózy
Testy na dosiahnutie diagnózy sú rôzne a zahŕňajú
- krvné testy na vylúčenie hematologických patológií;
- elektrokardiogram a farebný dopplerovský echokardiogram;
- kostná scintigrafia;
- MRI srdca.
Ak je diagnóza transtyretínová amyloidóza, je vhodná genetická analýza na zistenie dedičných foriem spojených s mutáciou.
Srdcové zlyhanie a hypotenzia: príznaky srdcovej amyloidózy
Symptómy súvisiace so zmenenou srdcovou funkciou zahŕňajú dýchavičnosť, opuchy členkov, palpitácie a hypotenziu aj pri absencii antihypertenzívnej liečby.
Prejavy amyloidózy súvisiace s postihnutím všetkých ostatných orgánov a aparátov môžu byť mnohé, vrátane syndrómu bilaterálneho karpálneho tunela, zníženej citlivosti končatín a zmien funkcie obličiek, pečene a gastrointestinálneho traktu.
V skutočnosti sa depozity amyloidu môžu nachádzať v jednom alebo viacerých orgánoch v rôznych kombináciách, čo spôsobuje extrémne rôznorodú symptomatológiu.
Nové spôsoby liečby srdcovej amyloidózy
Pokiaľ ide o srdcovú amyloidózu, skrátka srdcové zlyhanie je skutočným rizikom.
Navyše, ako sme už povedali, tomu sa nedá zabrániť.
Z tohto dôvodu sú správne informácie o chorobe mimoriadne dôležité, pretože pomáhajú včas odhaliť chorobu a okamžite zasiahnuť najvhodnejšou liečbou na potlačenie symptómov.
Pre dve najbežnejšie formy amyloidózy, amyloidózu s ľahkým reťazcom a amyloidózu ATTR, sú dostupné nové lieky, ktoré zohľadňujú aj možnú asociáciu neurologických symptómov, pričom ak je hlavnou príčinou hematologická patológia, ochorenie sa priamo lieči.
Pre každú formu amyloidózy sa vykonávajú cielené terapie.
Liečba amyloidózy je komplexná a vyžaduje si zapojenie multidisciplinárneho tímu špecialistov, ale včasnou intervenciou je možné liečiť alebo obmedziť progresiu symptómov.
Prečítajte si tiež:
Ventrikulárna aneuryzma: Ako ju rozpoznať?
Virchowova triáda: Tri rizikové faktory trombózy
„D“ za mŕtvych, „C“ za kardioverziu! - Defibrilácia a fibrilácia u pediatrických pacientov
Máte epizódy náhlej tachykardie? Môžete trpieť syndrómom Wolff-Parkinson-White (WPW)
Vedieť, že trombóza zasahuje do krvnej zrazeniny
Postupy pre pacienta: Čo je externá elektrická kardioverzia?
Zvýšenie pracovnej sily EMS, školenie laikov v používaní AED
Rozdiel medzi spontánnou, elektrickou a farmakologickou kardioverziou
Alkoholická a arytmogénna kardiomyopatia pravej komory
Defibrilátor: Čo to je, ako to funguje, cena, napätie, manuálny a externý
EKG pacienta: Ako čítať elektrokardiogram jednoduchým spôsobom
Známky a príznaky náhlej zástavy srdca: Ako zistiť, či niekto potrebuje KPR
Zápaly srdca: myokarditída, infekčná endokarditída a perikarditída
Rýchle nájdenie - a liečba - Príčina mŕtvice môže zabrániť ďalšiemu: Nové usmernenia
Fibrilácia predsiení: Príznaky, na ktoré si treba dávať pozor
Syndróm Wolff-Parkinson-White: Čo to je a ako ho liečiť
Dextrokardia, dexiokardia, zrkadlové srdce, dextroverzia a dextropozícia