Čo je hypertrofická kardiomyopatia a ako sa lieči

By Cristiano Antonino On Mar 11, 2023

Hypertrofická kardiomyopatia je genetická porucha, ktorá spôsobuje zvýšenie hrúbky steny ľavej komory

Aké typy existujú? Aké príznaky ju umožňujú rozpoznať odborníkom a čo ju spôsobuje?

Čo je hypertrofická kardiomyopatia a aké typy existujú

Hypertrofická kardiomyopatia je genetické ochorenie, ktoré vedie k zvýšeniu hrúbky steny ľavej komory.

Tento nárast je spôsobený zvýšeným počtom buniek srdcového svalu, nazývaných myobunky, a neusporiadaným vzťahom medzi nimi.

Zatiaľ čo v skutočnosti v normálnom srdci sú myobunky orientované v usporiadaných rovinách, v prípade hypertrofickej kardiomyopatie sú tieto rovnaké roviny podvrátené.

Táto patológia postihuje 0.2 až 0.5 percenta dospelej populácie.

Môže sa prejaviť v rôznych typoch a závažnosti: od veľmi miernych foriem až po situácie s výrazným zväčšením steny.

V skutočnosti môže byť hypertrofia lokalizovaná len v jednom segmente ľavej komory alebo ju môže úplne zahŕňať.

V prípade asymetrickej hypertrofickej kardiomyopatie, stavu, pri ktorom sú niektoré časti steny komory hrubšie ako iné, môže dôjsť k hypertrofii

zahŕňajú vysoké septum
vyskytujú sa na bočnej stene;
zahŕňajú zhrubnutie len časti hrotu.

Na druhej strane hypertrofia môže tiež viesť k zvýšeniu hrúbky celej steny komory.

Okrem vyššie uvedených typov, ktoré sú určené lokalizáciou hypertrofie, je tiež možné rozlíšiť medzi neobštrukčnou a obštrukčnou hypertrofickou kardiomyopatiou: v tomto prípade hypertrofia určuje prekážku výstupu krvi z ľavej komory .

Symptómy hypertrofickej kardiomyopatie

Symptomatológia je úzko spojená s rozsahom a lokalizáciou hypertrofie.

Existujú pacienti s miernym stupňom hypertrofie, a teda asymptomatickí, iní, u ktorých je hypertrofia taká rozsiahla, že spôsobuje výrazné obmedzenie námahy s nástupom

dýchavičnosť
bolesti na hrudníku typu angíny;
únava;
arytmie, v niektorých prípadoch také závažné, že vedú k nástupu synkopy alebo dokonca ventrikulárnej fibrilácie, čo je situácia, ktorá môže viesť k smrti pacienta.

Príčinou arytmií, medzi najzávažnejšie symptómy, je chaotická orientácia buniek s prítomnosťou fibrózy (nahromadenie spojivového tkaniva) medzi myocytmi (svalové vlákna), čo vedie k prerušeniu normálneho srdcového rytmu.

Aké testy je potrebné urobiť na stanovenie diagnózy hypertrofickej kardiomyopatie

Diagnostika hypertrofickej kardiomyopatie zahŕňa výkon

auskultácia srdca, ktorá často vykazuje šelest;
elektrokardiogram;
echokardiogram.

Ak sa podozrenie na ochorenie upresní, vykoná sa magnetická rezonancia na posúdenie nielen rozsahu hypertrofie, ale predovšetkým stupňa a prítomnosti fibrózy, jednej z hlavných príčin nebezpečných arytmií.

Analýzu dopĺňa:

štúdium koronárnych artérií;
genetické testovanie, užitočné pre úplnejšie pochopenie situácie.

Aké sú spôsoby liečby hypertrofickej kardiomyopatie?

V prítomnosti symptomatického pacienta je prvou voľbou medikamentózna terapia, v zásade založená na použití:

beta-blokátory;
antagonisty vápnika;
vazodilatátory.

Za normálnych podmienok dáva použitie medikamentóznej terapie vynikajúce výsledky z hľadiska zlepšenia symptómov a dlhodobej prognózy: údaje v literatúre nám hovoria, že možnosť 5-ročného prežitia pri dobrej terapii je 97.5 %.

V prípade pacientov s vysokým rizikom arytmií sa môže použiť ICD (Implantable Cardioverter Defibrilátor) sa namiesto toho implantuje.

Toto zariadenie zahŕňa vloženie sondy do pravej srdcovej dutiny cez žilu.

Elektrickým výbojom je sonda schopná resetovať arytmiu, ak sa vyskytne, čím odvráti nebezpečenstvo fibrilácie komôr a tým aj náhlej smrti.

ICD je zariadenie, ktoré je veľmi podobné bežnému kardiostimulátoru; v porovnaní s posledným je schopný odhaliť aj malígne arytmie a odstrániť ich.

Chirurgická liečba hypertrofickej obštrukčnej kardiomyopatie

V prípade obštrukčnej hypertrofickej kardiomyopatie je nevyhnutná chirurgická intervencia.

Prekážka prietoku krvi je v skutočnosti zodpovedná za veľkú časť symptómov: z tohto dôvodu tam, kde medikamentózna terapia nestačí, sa musí odstrániť časť hypertrofického svalu, ktorá spôsobuje prekážku prietoku krvi.

Je teda možné zasiahnuť dvoma spôsobmi:

alkoholizácia septa: pri koronarografickom teste sa pomocou katétra „alkoholizujú“ koronárne tepny, ktoré vedú krv do priehradky: vstrekne sa do nich látka (alkohol), ktorá nezvratne poškodí samotnú koronárnu tepnu, čo vedie k jej uzavretiu a tým k infarkt časti septa, ktorej slúži koronárna artéria. Tento postup je dosť nepresný: v skutočnosti nie vždy existuje koronárna artéria, ktorá slúži len a výlučne časti hypertrofovaného septa. Aj keď je pacient ušetrený operačnej traumy, ochorenie nie je účinne liečené a môžu nastať ďalšie komplikácie. Z tohto dôvodu je tento postup po počiatočnom nadšení čoraz menej využívaný;
chirurgická liečba: liečba voľby je preto v prípade hypertrofickej obštrukčnej kardiomyopatie chirurgická, ktorá umožňuje nielen úplne odstrániť hypertrofickú časť septa, ale aj liečiť akékoľvek iné patológie, ktoré túto situáciu často sprevádzajú, napr. ako napríklad určité dysfunkcie mitrálnej chlopne. Operačný postup je pomerne jednoduchý: cez malý otvor vo vzostupnej aorte sa prechodom cez aortálnu chlopňu dostane do hypertrofickej priehradky. Po odhalení hypertrofovanej oblasti septa sa odstráni pomocou skalpelu. Výsledky sú vynikajúce s veľmi nízkym chirurgickým rizikom (okolo 1 %).

Pacienti s hypertrofickou obštrukčnou kardiomyopatiou liečení chirurgickým zákrokom majú rovnakú 10-ročnú mieru prežitia ako pacienti liečení medikamentóznou liečbou bez obštrukcie; naproti tomu pacienti s obštrukciou liečení len medikamentóznou terapiou majú vysokú úmrtnosť (Zdroj: Mayo Clinic).

Chirurgické výsledky sú mimoriadne priaznivé.

Pacienti s hypertrofickou obštrukčnou chorobou srdca musia byť liečení, ak sú symptomatickí: odstránenie prekážky úplne mení ich dĺžku života.

Súvisiace príspevky

Výdavky na zdravotníctvo v Taliansku: rastúca záťaž pre domácnosti

Apríla 11, 2024

Aviary Alert: Medzi vývojom vírusov a ľudskými rizikami

Apríla 4, 2024

Deň v žltom proti endometrióze

Mar 28, 2024

Nádej a inovácia v boji proti rakovine pankreasu

Mar 27, 2024

Štúdie liečby drogami

V súčasnosti prebiehajú štúdie o farmakologickej liečbe ochorenia liekmi inhibujúcimi produkciu myocytov.

Výsledky sú však veľmi predbežné a zatiaľ nie je možné pochopiť skutočný rozsah týchto liečebných postupov a predovšetkým, akej kategórii pacientov ich možno podávať.