Nyfödda söta spädbarn baby med hand som håller klämma på navelsträngen på ett sjukhus plantskola.

Medfödd hjärtsjukdom: hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom

By Cristiano Antonino On Mar 31, 2023

Hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom är bland de mest komplexa hjärtfel som uppstår hos nyfödda, och är en av de vanligast diagnostiserade hjärtfelen under fosterekokardiogrammet; detta syndrom är uppsättningen missbildningar där de vänstra delarna av hjärtmuskeln är mindre utvecklade

BÅRAR, LUNNGVENTILATORER, EVAKUERINGSSTOLAR: SPENCER-PRODUKTER PÅ DUBBELBÅN PÅ NÖDSTOLAR

Hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom, en översikt

I ett normalt hjärta har vänster förmak och vänster kammare funktionen att pumpa syresatt blod in i aortan och resten av kroppen.

Hos barn med hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom kommer mitralisklaffen, som separerar förmaket från vänster kammare, antingen vara för liten eller helt stängd; aortaklaffen, som separerar vänster kammare och aorta, kommer också att vara för liten eller helt stängd; den vänstra ventrikeln kommer att se ofullständig utveckling av en vävnad eller ett organ, till följd av ett otillräckligt eller understandardiserat antal celler.

Detta kommer att göra den vänstra ventrikeln oförmögen att stödja den korrekta cirkulationsförsörjningen som kommer att behövas för att ge tillräckligt blodflöde till alla organ; den högra sidan av hjärtat, å andra sidan, som pumpar blod till lungorna, kommer att ha sin normala storlek.

Vid födseln kommer ductus arteriosus att vara den som tillåter blod att cirkulera genom hela kroppen och nå organen; ductus arteriosus som förbinder lungartären och aortan,

Under de första dagarna av livet kommer ductus arteriosus att börja stänga vilket orsakar ett minskat blodflöde till resten av kroppen och följaktligen kommer organen att få mindre blod vilket orsakar ett tillstånd av chock. Om det lämnas obehandlat kommer hypoplastiskt hjärtsyndrom att vara dödligt.

RADIO FRÅN RÄDDNINGAR RUNT I VÄRLDEN? DET ÄR RADIOEMER: BESÖK DESS BAND PÅ EMERGENCY EXPO

Prenatal diagnos av hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom kommer att se blivande mödrar föda i stabiliserade centra, utformade för att ingripa omedelbart om den nyfödda behöver stabiliseras för att förhindra försämring av det ofödda barnets kliniska tillstånd.

Hjärtsjukdom kan diagnostiseras till och med några dagar eller några timmar efter födseln, så det kommer att vara nödvändigt att ingripa snabbt för att stabilisera den nyföddas kliniska tillstånd.

Den nyfödda kan behöva: magsond för att mata honom om han har svårt; infusion av prostaglandiner för att tillåta ductus arteriosus att förbli öppen; intubation och mekanisk ventilation; atrio-sektostomi för att separera atrierna vilket möjliggör bättre kommunikation.

Följande kommer sedan att utföras: ekokardiogram och elektrokardiogram för att bedöma hjärtats anatomi och elektriska aktivitet; lungröntgen för att bedöma hjärtdimensioner; hjärtkateterisering; hjärt-MR för att bättre analysera hjärtstrukturer och interaktion med omgivande organ.

KARDIOPROTEKTION OCH KARDIOPULMONÄR RESUSCITATION? BESÖK EMD112 -STÅLEN PÅ NÖD EXPO NU FÖR ATT LÄRA MER

Hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom kommer att vara dödligt om man inte vidtar tidiga insatser, men idag finns det flera behandlingar för denna hjärtsjukdom

Den kirurgiska behandlingen kommer att inriktas på att separera de två cirkulationerna; höger sida kommer att behöva göra arbetet med den vänstra kammaren genom att pumpa syrerikt blod genom den kirurgiskt rekonstruerade aortan; det syrefattiga blodet kommer att flöda från vensystemet in i lungcirkulationen utan att passera genom hjärtat.

Med Norwoods operation kommer en stel ledning att läggas in mellan ventrikeln och lungartärstammen under de första dagarna av livet; Glenns operation kommer däremot att utföras vid cirka 5 levnadsmånader och syftar till att skapa en koppling mellan den systemiska vencirkulationen och lungcirkulationen.

Beroende på fallet kan det vara nödvändigt att tillgripa en behandling som utsätter lungartärerna för ett slags kirurgiskt bandage, med placering av en protes som håller blodkärlet öppet i ductus arteriosus, för att låta blodet cirkulera genom kroppen.

Livsutsikterna för barn med hypoplastiskt hjärtsyndrom har förbättrats jämfört med tidigare; de kommer dock fortfarande att behöva ta medicin för att förbättra hjärtats pumpfunktion, och de kommer att behöva genomgå regelbundna kontroller för att övervaka uppkomsten av eventuella komplikationer.

Hos barn som genomgått kirurgisk rekonstruktion kan nya operationer bli nödvändiga under åren, eller om terapierna inte är effektiva kan hjärttransplantation krävas.

VIKTIGHETEN AV UTBILDNING I RÄDDNING: BESÖK SQUICCIARINI RÄDDNINGSBAND OCH LÄS HUR MAN FÖRBEREDS PÅ EN NÖDSITUATION