โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงในลูกตา: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย และการรักษา

By คริสเตียโน อันโตนิโน On กรกฎาคม 5, 2023

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (Myasthenia gravis) เป็นโรคภูมิต้านตนเองที่แสดงอาการเมื่อยล้าและกล้ามเนื้ออ่อนแรงตลอดทั้งวัน

ดังนั้นจึงอาจส่งผลต่อกล้ามเนื้อตาและเปลือกตา และเรียกเฉพาะว่าโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงในตา (ocular myasthenia)

สาเหตุของ myasthenia ในตานั้นแตกต่างกัน แต่โรคนี้สามารถจัดเป็นโรค autoimmune

ร่างกายจะผลิตแอนติบอดีต่อต้านจุดเชื่อมต่อประสาทและกล้ามเนื้อ ทำให้กล้ามเนื้อตาเกร็งลำบากและมีอาการอ่อนล้า

โดยปกติอาการแสดงของ myasthenia จะแสดงทางตาและอาจส่งผลต่อความสามารถในการมองเห็นของผู้ป่วย: ในบรรดาสัญญาณที่พบบ่อยที่สุดอาจเป็นความหนักเบาของเปลือกตา หนังตาตก ลานสายตาลดลง หรือหากกล้ามเนื้อนอกตาได้รับผลกระทบ อาจมีตาเหล่และ การมองเห็นสองครั้ง (ภาพซ้อน)

Myasthenia gravis เป็นโรคที่ค่อนข้างหายาก

ผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้สามารถเป็นได้ทุกวัย กลุ่มที่ได้รับผลกระทบจากภาวะนี้คือผู้หญิงที่มีอายุระหว่าง 20 ถึง 30 ปี และผู้ชายที่มีอายุระหว่าง 50 ถึง 60 ปี

นอกจากนี้ อัตราส่วนหญิงต่อชายแสดงให้เห็นว่าโรคนี้ส่งผลกระทบต่อเพศหญิงเป็นส่วนใหญ่ด้วยอัตราส่วน 2 ต่อ 1

นอกจากนี้ ในผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจาก myasthenia gravis ประมาณร้อยละ 15 ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น myasthenia ทางตา

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงในลูกตาเป็นโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดพิเศษ

คำหลังหมายถึงโรคภูมิต้านตนเองที่มีลักษณะเฉพาะโดยการส่งสัญญาณการหดตัวที่บกพร่อง

ในโรคนี้สัญญาณที่ส่งจากเส้นประสาทไปยังกล้ามเนื้อจะบกพร่อง

อาการหลักประกอบด้วยอาการเมื่อยล้า อ่อนแรง และลำบากในการปฏิบัติกิจวัตรประจำวันเนื่องจากไม่มีเรี่ยวแรง

อาการเหล่านี้ทำให้ชื่อโรคนี้ประกอบด้วยคำสามคำ: gravis แปลว่ารุนแรง myo แปลว่ากล้ามเนื้อ และ asthenia แปลว่าอ่อนแรง

เพื่อให้เข้าใจถึงกลไกของพยาธิสภาพนี้ จึงจำเป็นอย่างยิ่งที่จะต้องเข้าใจถึงความสำคัญของการสื่อสารระหว่างกล้ามเนื้อและเส้นประสาท

การผลิตที่ผิดปกติของแอนติบอดีเหล่านี้ซึ่งส่งผลต่อเส้นประสาทและกล้ามเนื้อหมายความว่าผู้ป่วยอาจมีปัญหาในการพูด การกลืน และในกรณีของอาการของตา myasthenia จะมีปัญหาในการลืมตา

myasthenia ตาสามารถแสดงอาการที่แตกต่างกันขึ้นอยู่กับปัจจัยต่างๆ

ซึ่งอาจรวมถึงอายุของผู้ป่วยและระยะของโรคที่ได้รับการวินิจฉัย

ในบางช่วงเวลา อาการของกล้ามเนื้อตาอ่อนแรงอาจหายไปและผู้ป่วยอาจไม่มีอาการ ซึ่งทำให้การวินิจฉัยอาการในระยะแรกทำได้ยากขึ้น

อาการที่พบบ่อยที่สุดของ myasthenia ในตาคือ

กล้ามเนื้อตาและเปลือกตาอ่อนแรง
มองเห็นไม่ชัดหรือซ้อน;
เปลือกตาหย่อนยาน;
กล้ามเนื้อตาอ่อนแรง โดยเฉพาะในช่วงท้ายของวันหรือหลังการเพ่งสายตา

หลังจากใช้กล้ามเนื้อซ้ำ ๆ กล้ามเนื้อจะอ่อนแอมาก

ความยากลำบากนี้สามารถแสดงออกได้ไม่เฉพาะในกล้ามเนื้อตาเท่านั้น แต่ในกรณีของ myasthenia gravis ยังรวมถึงส่วนอื่น ๆ ของร่างกายด้วย

การเคลื่อนไหวซ้ำ ๆ กลายเป็นเรื่องซับซ้อนเนื่องจากความเมื่อยล้าของกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงในลูกตายังสามารถเป็นอาการแรกของโรคที่ซับซ้อนมากขึ้นหรือโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงในส่วนที่เหลือของร่างกาย

ประมาณร้อยละ 40 ของผู้ที่เป็นโรค myasthenia ในตาจะมี myasthenia gravis ในภายหลัง

เกี่ยวข้องทั่วโลก

สาเหตุของ myasthenia ในตาดังที่ได้กล่าวไปแล้วคือการผลิตแอนติบอดีที่สามารถโจมตีการสื่อสารระหว่างเส้นประสาทและกล้ามเนื้อ

เช่นเดียวกับโรคภูมิต้านตนเองอื่นๆ ระบบภูมิคุ้มกันมีปฏิกิริยามากเกินไป ซึ่งรับรู้ส่วนประกอบบางอย่างของร่างกาย เช่น เนื้อเยื่อหรืออวัยวะว่าเป็นสิ่งแปลกปลอมและตอบสนองตามนั้น

ด้วยวิธีนี้ ระบบภูมิคุ้มกันจะพยายามปกป้องร่างกายจากองค์ประกอบเหล่านี้ที่ถือว่าเป็นสิ่งแปลกปลอมโดยการผลิตแอนติบอดี

การกระทำของพวกเขายังสามารถนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงในส่วนประกอบที่ได้รับผลกระทบซึ่งถือว่าเป็นสิ่งแปลกปลอม

สาเหตุของ myasthenia ในตาสามารถลดลงได้จากปฏิกิริยาของระบบภูมิคุ้มกัน

สาเหตุที่ภาวะนี้ทำให้ระบบภูมิคุ้มกันผลิตแอนติบอดีต่อกล้ามเนื้อและเส้นประสาทนั้นไม่เป็นที่แน่ชัด

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงในเด็ก

ภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรงในลูกตาอาจส่งผลต่อคนทุกวัย รวมถึงเด็กด้วย

โดยเฉพาะอย่างยิ่งในอาสาสมัครที่อายุน้อยกว่า มีสามรูปแบบของโรคที่แตกต่างกัน:

กลุ่มอาการไมแอสเทนิกแต่กำเนิด (Congenital Myasthenic Syndromes) คือกลุ่มของโรคที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมซึ่งมีลักษณะการเปลี่ยนแปลงทางโครงสร้างหรือการทำงานของโปรตีนที่เกี่ยวข้องกับการส่งผ่านประสาทและกล้ามเนื้อ
ภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรงในทารกแรกเกิดชั่วคราว เกิดจากการผ่านของ auto-antibody ที่ต่อกับตัวรับ acetylcholine จากมารดาที่มีโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดกราวิสหรือโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงแต่กำเนิดไปยังทารกในครรภ์ เกิดขึ้นในทารกประมาณ 20% ที่เกิดจากแม่ที่ได้รับผลกระทบและทำให้เกิดภาวะ hypotonia ความทุกข์ทางเดินหายใจ และความลำบากในการให้อาหาร อาการมักจะปรากฏใน 4 วันแรกหลังคลอดและหายได้เองด้วยการรักษาที่เหมาะสมภายใน 4-6 สัปดาห์
Myasthenia Gravis Juvenile โรคแพ้ภูมิตัวเองที่เกิดขึ้นก่อนอายุ 19 ปี

การวินิจฉัย myasthenia ตาไม่ใช่เรื่องง่าย

โรคตาจำนวนมากที่มีอาการคล้ายกับโรคแพ้ภูมิตัวเองนี้ทำให้ยากต่อการตรวจพบอย่างแม่นยำ

ยิ่งไปกว่านั้น ดังที่ได้กล่าวมาแล้ว อาการของโรคภูมิคุ้มกันทำลายตนเองนี้แทบจะมองไม่เห็นเลยในตอนเริ่มต้น ในขณะที่อาการเหล่านั้นจะซับซ้อนขึ้นในขั้นที่สูงขึ้น

การวินิจฉัย myasthenia ocularis ได้ทันเวลาเป็นสิ่งสำคัญสำหรับการสั่งการรักษาที่เหมาะสมอย่างรวดเร็ว

การวินิจฉัยที่ล่าช้าเกินไปอาจนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนต่างๆ และทำให้มีความซับซ้อนมากขึ้นในการแก้ไขและอยู่กับโรคนี้

โดยปกติแล้ว ในการวินิจฉัยโรคภูมิต้านตนเอง ขั้นตอนแรกคือการไปพบแพทย์ทั่วไป

ด้วยการตรวจครั้งแรกนี้ จึงเป็นไปได้ที่จะได้รับประวัติที่แม่นยำและการทดสอบตามวัตถุประสงค์ของอาการของผู้ป่วย กรณีต่างๆ ในครอบครัว และลักษณะที่ปรากฏของอาการแรก

ด้วยวิธีนี้แพทย์สามารถรับภาพรวมเบื้องต้นเกี่ยวกับสถานะสุขภาพของผู้ป่วยได้

จากนั้น ผู้ป่วยจะถูกส่งต่อเพื่อรับการตรวจโดยผู้เชี่ยวชาญและการทดสอบที่แม่นยำยิ่งขึ้น ซึ่งรวมถึง: การตรวจเลือด, การตรวจกล้ามเนื้อด้วยไฟฟ้า, การทดสอบ edrophonium และการทดสอบภาพ หากจำเป็น

การทดสอบเหล่านี้สามารถช่วยแพทย์ได้ ไม่เพียงแต่ในการวินิจฉัยโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงในลูกตาเท่านั้น แต่ยังสามารถแยกแยะเงื่อนไขอื่นๆ ที่เกี่ยวข้องได้อีกด้วย

การรักษา

การรักษา myasthenia ในตามีหลายวิธี ขึ้นอยู่กับอาการของผู้ป่วยและระยะของพยาธิสภาพ

กระทู้ที่เกี่ยวข้อง

การใช้จ่ายด้านสุขภาพในอิตาลี: ภาระครัวเรือนที่เพิ่มมากขึ้น

เมษายน 11, 2024

การแจ้งเตือนกรงนก: ระหว่างวิวัฒนาการของไวรัสกับความเสี่ยงของมนุษย์

เมษายน 4, 2024

วันในสีเหลืองกับภาวะเยื่อบุโพรงมดลูกเจริญผิดที่

Mar 28, 2024

ความหวังและนวัตกรรมในการต่อสู้กับมะเร็งตับอ่อน

Mar 27, 2024

การบำบัดเป็นวิธีทางการแพทย์โดยเฉพาะและมีเป้าหมายเพื่อลดการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันและลดแอนติบอดีอัตโนมัติที่ไหลเวียน

สิ่งนี้จะช่วยลดอาการและปรับปรุงอาการทางตาที่อธิบายไว้

การบำบัดทางการแพทย์อาจอยู่ในรูปแบบของยาต่างๆ:

ยายับยั้ง cholinesterase ซึ่งมีจุดมุ่งหมายเพื่อสกัดกั้นเอนไซม์ที่ทำหน้าที่ย่อยสลาย acetylcholine รวมถึง pyridostigmine และปรับปรุงการตอบสนองของกล้ามเนื้อ
การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันที่มีเป้าหมายเพื่อลดการตอบสนองของภูมิคุ้มกันและทำให้แอนติบอดีมีความก้าวร้าวน้อยลง (เช่น methotrexate, azathioprine และ cyclosporine)
ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ที่มีวัตถุประสงค์คล้ายกับยากดภูมิคุ้มกัน ลดการตอบสนองของภูมิคุ้มกัน
อุปกรณ์ช่วยในการมองเห็น เช่น คอนแทคเลนส์หรือแว่นช่วยพยุงหนังตาตกและหลีกเลี่ยงการเห็นภาพซ้อน
วิธีการผ่าตัดวิธีเดียวซึ่งเป็นที่ถกเถียงกันค่อนข้างมากคือการผ่าตัดเอาต่อมไธมัสออก ซึ่งเป็นต่อมกลางในการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันของเรา และอาจทำงานมากเกินไปในโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง

ยาที่จำเป็นสำหรับการรักษา myasthenia ตามีวัตถุประสงค์เพื่อเพิ่ม acetylcholine เพื่อลดอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง

การรักษาเหล่านี้สามารถปรับเปลี่ยนได้ตามความต้องการของผู้ป่วย

ด้วยเหตุนี้จึงจำเป็นอย่างยิ่งที่จะต้องได้รับการบำบัดที่เหมาะกับระยะของโรค แต่ยังรวมถึงความต้องการของผู้ป่วยด้วย

ประสิทธิภาพของการรักษาเหล่านี้อาจลดลงเมื่อเวลาผ่านไปหรือทำให้เกิดผลข้างเคียง

หนึ่งในนั้นอาจเป็นวิกฤต cholinergic กล้ามเนื้ออ่อนแรงมากเกินไปซึ่งอาจนำไปสู่การซ้อนและเปลือกตาหลบตา

การจัดการผู้ป่วยจึงมีความซับซ้อนและต้องใช้สหสาขาวิชาชีพร่วมกับบุคลากรทางการแพทย์หลายคน