ผิวสีฟ้าของทารก: อาจเป็น tricuspid atresia

By คริสเตียโน อันโตนิโน On ธันวาคม 15, 2022

Tricuspid atresia เป็นข้อบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่แสดงออกโดยสีฟ้าของผิวของทารก สามารถวินิจฉัยได้ในระหว่างตั้งครรภ์หรือหลังคลอดไม่นาน

Tricuspid atresia เป็นความบกพร่องของหัวใจแต่กำเนิดที่เกิดขึ้นในช่วงชีวิตของทารกในครรภ์ เนื่องจากความล้มเหลวของลิ้น tricuspid ในการพัฒนา

โดยปกติแล้วเลือดที่มีออกซิเจนน้อยจะกลับสู่ห้องโถงด้านขวาผ่านทางหลอดเลือดดำกลวง ผ่านเข้าไปในหัวใจห้องล่างขวา ซึ่งสูบฉีดผ่านหลอดเลือดแดงในปอดไปยังปอดที่มีออกซิเจนอยู่

จากนั้นเลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนจะไหลกลับจากปอดไปยังห้องโถงด้านซ้าย ผ่านเข้าสู่หัวใจห้องล่างซ้าย และถูกสูบฉีดเข้าไปในหลอดเลือดแดงใหญ่เพื่อไปยังทั่วร่างกาย

สุขภาพเด็ก: เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับ MEDICHILD โดยการเยี่ยมชมบูธใน งานแสดงสินค้าฉุกเฉิน

อย่างไรก็ตามใน tricuspid atresia วาล์วยังไม่เกิดขึ้น

แทนที่ด้วยเนื้อเยื่อเส้นใยที่ปิดอยู่ ป้องกันการผ่านของเลือดที่มีออกซิเจนต่ำจากห้องโถงด้านขวาไปยังช่องด้านขวา

ช่องด้านขวามักมีขนาดเล็ก (hypoplastic) เนื่องจากการไหลเวียนของเลือดลดลงเร็วที่สุดเท่าที่การพัฒนาของทารกในครรภ์

ใน tricuspid atresias ที่ไม่เป็นอันตรายถึงชีวิต มีข้อบกพร่องอย่างน้อยหนึ่งข้อในผนัง (กะบัง) ที่แยก atria ทั้งสองหรือกะบังที่แยกโพรงทั้งสอง (โดยปกติจะเป็นทั้งสอง)

ทำให้เลือดที่ไม่มีออกซิเจนสามารถผสมกับเลือดที่มีออกซิเจนได้

หลอดเลือดแดง ductus ของ Botallo เป็นหลอดเลือดแดงที่ช่วยให้เลือดจากหลอดเลือดแดงปอดไปยังหลอดเลือดแดงใหญ่ในช่วงชีวิตทารกในครรภ์

โดยปกติจะปิดในช่วงสองสามชั่วโมงแรกของชีวิต

หากยังคงเปิดอยู่หลังคลอด จะช่วยให้เลือดจากหลอดเลือดแดงใหญ่ไปยังหลอดเลือดแดงในปอดและจากนั้นไปยังปอดที่มีออกซิเจน

ดังนั้นจึงสามารถปรับปรุงสถานการณ์ของทารกที่มีภาวะ tricuspid atresia ได้

Tricuspid atresia คิดเป็นสัดส่วนเล็กน้อยของความบกพร่องของหัวใจแต่กำเนิดทั้งหมด และส่งผลต่อการเกิดมีชีพประมาณ 5 ใน 100,000 ราย

มันเกิดขึ้นกับความถี่เดียวกันในทั้งสองเพศ

ประมาณร้อยละ 20 ของกรณีนี้เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของหัวใจอื่นๆ เช่น ปอดตีบ การคงอยู่ของ vena cava ที่เหนือกว่าด้านซ้าย หรือการเคลื่อนตัวของหลอดเลือดแดงใหญ่

ไม่ชัดเจนว่ามีความบกพร่องทางพันธุกรรมต่อการพัฒนาของโรคหรือไม่ แต่แน่นอนว่ามีครอบครัวที่มีความบกพร่องของหัวใจเพิ่มขึ้น

ปัจจัยที่เพิ่มความเสี่ยง ได้แก่ การติดเชื้อระหว่างตั้งครรภ์ เช่น หัดเยอรมัน ญาติที่เป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด อายุครรภ์ช้า โรคอ้วน การควบคุมระดับน้ำตาลในเลือดต่ำของแม่ การดื่มแอลกอฮอล์ การสูบบุหรี่ หรือสารเสพติดระหว่างตั้งครรภ์

Tricuspid atresia แสดงออกโดยอาการตัวเขียว (สีฟ้าของผิวเด็ก) เนื่องจากการผสมของเลือดที่ไม่มีออกซิเจนกับเลือดที่มีออกซิเจนจากช่องซ้ายไปยังร่างกายทั้งหมด

เด็กบางคนมีอาการตัวเขียวในระดับปานกลางและสามารถอยู่รอดได้นานพอ บางรายจำเป็นต้องได้รับการผ่าตัดแต่เนิ่นๆ เนื่องจากร่างกายไม่ต้องการออกซิเจนเพียงพอ

แน่นอน อาการจะแตกต่างกันไปในแต่ละผู้ป่วย ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของสถานการณ์

ที่พบบ่อยที่สุดคืออาการตัวเขียว ความถี่ของการหายใจที่เพิ่มขึ้นซึ่งทำงานลำบากเช่นกัน และอัตราการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้น (อิศวร)

อาการอื่น ๆ เช่น เสียงบ่นของหัวใจ การบวมของแขนขาส่วนล่าง การสะสมของของเหลวในโพรงของเยื่อบุช่องท้อง (น้ำในช่องท้อง) และการคั่งของของเหลวอาจเกิดขึ้นได้เช่นกัน

Tricuspid atresia สามารถวินิจฉัยได้ในระหว่างตั้งครรภ์โดยการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจของทารกในครรภ์

เมื่อแรกเกิด การปรากฏตัวของตัวเขียวทำให้สงสัยว่าเป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดในทันที

มันมักจะเกี่ยวข้องกับเสียงพึมพำของหัวใจที่เตือนแพทย์ทารกแรกเกิด

ต่อจากนั้นจะใช้การตรวจด้วยเครื่องมือเช่น: คลื่นไฟฟ้าหัวใจ, echocardiogram, การสวนหัวใจและ MRI

ทารกได้รับความเสถียรในหอผู้ป่วยหนัก ในบางกรณีจะมีการระบุพรอสตาแกลนดินซึ่งทำให้หลอดเลือดแดง ductus เปิดอยู่ ทำให้สามารถไหลไปยังหลอดเลือดแดงในปอดได้

หากพบว่าการสื่อสารระหว่างหัวใจมีขนาดเล็ก อาจระบุการสวนหัวใจเพื่อวัตถุประสงค์ในการวินิจฉัยหรือเพื่อขยายข้อบกพร่องระหว่างหัวใจ (ขั้นตอนของ Raskind)

ขั้นตอนเหล่านี้ช่วยให้ผู้ป่วยมีเสถียรภาพและให้โอกาสในการตัดสินใจเกี่ยวกับการรักษาด้วยการผ่าตัดที่เหมาะสมที่สุด

การแทรกแซงการปรับการไหลของปอด
การไหลเวียนของปอดลดลง (hypoflow ในปอด): Blalock-Taussig shunt สร้างทางผ่านของเลือดไปยังปอด เป็นการเชื่อมต่อระหว่างหลอดเลือดแดง subclavian และหลอดเลือดแดง pulmonary artery ด้านขวา โดยมีการสอดท่อ Gore-Tex ที่มีขนาดเหมาะสมกับน้ำหนักของทารก อาการตัวเขียวปานกลางยังคงอยู่หลังจากการแทรกแซงนี้
การไหลเวียนของปอดเพิ่มขึ้น (การล้นของปอด): การรัดของหลอดเลือดแดงในปอด ดำเนินการโดยการลดขนาดเส้นผ่านศูนย์กลางของลำตัวหลอดเลือดแดงในปอด
การแทรกแซงของ Glenn: ดำเนินการเมื่ออายุประมาณ 4-6 เดือน เป็นการแทรกแซงครั้งแรกในผู้ป่วยที่มีการไหลเวียนของปอดเพียงพอซึ่งไม่ต้องการขั้นตอนการประคับประคองทารกแรกเกิด (Blalock-Taussig Shunt หรือ Pulmonary Banding) ประกอบด้วยการเชื่อมต่อระหว่าง vena cava ที่เหนือกว่าและหลอดเลือดแดงปอดด้านขวา ด้วยวิธีนี้เลือดจากศีรษะและแขนจะเข้าสู่การไหลเวียนของปอดเพื่อรับออกซิเจน การไหลจาก Cava ด้านล่างยังคงกลับไปที่ห้องโถงด้านขวาและไปผสมกับเลือดจากห้องโถงด้านซ้าย เป็นผลให้ทารกยังคงตัวเขียวมากขึ้นหรือน้อยลง การดำเนินการนี้มีความจำเป็นเนื่องจากเป็นขั้นตอนขั้นกลางไปสู่การประคับประคองขั้นสุดท้าย
การผ่าตัดกระหม่อม: มักทำหลังจากอายุสองปี มีการเชื่อมต่อระหว่าง vena cava ที่ด้อยกว่าและหลอดเลือดแดงปอดด้านขวาด้วยการสอดประสานของท่อ Gore-Tex ทำให้การเชื่อมต่อระหว่าง vena cava ที่เหนือกว่าและหลอดเลือดแดงปอดด้านขวาอยู่กับที่ (การผ่าตัดของ Glenn) ด้วยการเชื่อมต่อเหล่านี้ เลือดทั้งหมดจากหลอดเลือดดำกลวงจะถูกนำไปที่ปอด เติมออกซิเจนให้กับมัน ซึ่งจะช่วยกำจัดอาการตัวเขียวและไม่รวมหัวใจห้องล่างขวาจากการไหลเวียนของปอด

ขั้นตอนทั้งหมดดำเนินการภายใต้การดมยาสลบ

ระยะการดูแลและสังเกตอาการในห้องไอซียู

หลังจากออกจากห้องไอซียู เด็กจะถูกย้ายไปยังหอผู้ป่วยในและถูกกักตัวไว้อีกสองสามวันเพื่อทำการตรวจติดตามผล

จากนั้นเด็กจะออกจากโรงพยาบาลด้วยการรักษาทางการแพทย์ ความจำเป็นในการตรวจสุขภาพหัวใจเป็นระยะ และข้อจำกัดของกิจกรรมทางกายบางประการ

ต้องมีการสวนหัวใจเพื่อประเมินการทำงานของหัวใจและปอดก่อนการผ่าตัดของ Glenn และ Fontan

เด็กจะยังคงมีอาการตัวเขียวอยู่จนกระทั่งฟอนตันได้รับการผ่าตัด ซึ่งเติบโตช้ากว่าปกติเนื่องจากปริมาณออกซิเจนที่มีอยู่ลดลง

หลังจากการผ่าตัด Fontan โดยการเพิ่มออกซิเจนในเลือด เด็ก ๆ จะกลับมาเติบโตและในบางกรณีก็สามารถเติบโตได้ตามปกติ

หลังการผ่าตัด เด็กต้องได้รับการตรวจสุขภาพหัวใจตลอดชีวิตเพื่อปรับการรักษาและตรวจการทำงานของหัวใจ (ประมาณทุก 3-6 เดือน)

มีความเสี่ยงที่สำคัญซึ่งพิจารณาจากระยะเวลาของการไหลเวียนของหัวใจห้องล่างเดียวในการพัฒนาความผิดปกติของหัวใจ ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ และภาวะแทรกซ้อนอื่นๆ

การตั้งครรภ์และความจำเป็นในการผ่าตัดอื่น ๆ ในภายหลังอาจทำให้มีความเสี่ยงมากขึ้นและจำเป็นต้องได้รับการประเมินทางหัวใจอย่างรอบคอบก่อน

ช่องเดียวอาจเสื่อมสภาพในการทำงานเมื่อเวลาผ่านไป ความจำเป็นในการปลูกถ่ายหัวใจในวัยผู้ใหญ่

การติดตามอย่างสม่ำเสมอที่ศูนย์โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดที่ดูแลทั้งเด็กและผู้ใหญ่ที่เติบโตมาด้วยโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดเป็นสิ่งสำคัญ