Kongenitale sianogene hartsiekte: tetralogie van Fallot

By Cristiano Antonino On Junie 13, 2023

Tetralogie van Fallot is 'n aangebore sianogene hartsiekte wat gekenmerk word deur interventrikulêre septale defek wat verband hou met obstruksie van bloedvloei na die longe

Tetralogie van Fallot is die mees algemene sianogene aangebore hartsiekte

Sianose is as gevolg van 'n vermindering in sirkulerende suurstof in die bloed.

Dit bestaan hoofsaaklik uit hierdie anatomiese kenmerke:

Kommunikasie tussen die twee ventrikels, die twee pompende dele van die hart, dus defek van die ventrikulêre septum;
die biventrikulêre oorsprong van die aorta, wat oor die twee ventrikels lê, bo die interventrikulêre defek;
subvalvulêre en pulmonale klepvernouing, spiervergroting van die regterventrikel, as gevolg van die ander defekte.

In Tetralogie van Fallot is daar 'n groot interventrikulêre septale defek wat verband hou met pulmonale stenose van verskillende grade, wat dus bloedvloei na die longe belemmer.

Minder bloed sal suurstof kry, versadigde bloed sal die pad na die aorta neem deur die kommunikasie tussen die ventrikels.

By jong pasiënte hou die erns van tetralogie van Fallot verband met die erns van die pulmonale stenose, wat die omvang van sianose beïnvloed.

As suurstof laag is, of as kinders hipersianotiese krisisse het, word chirurgiese behandeling in die eerste paar maande van die kind se lewe uitgevoer; as die kind min simptome het, word chirurgiese behandeling soms later in die kinderjare uitgevoer.

In die meeste gevalle word Tetralogie van Fallot nie met genetiese abnormaliteite geassosieer nie, maar by 30% van pasiënte kan daar sindrome soos Down-sindroom of Di George-sindroom wees.

Die hoof simptoom is sianose; die vlak van sianose is gewoonlik stabiel maar kan verskil van een pasiënt na 'n ander.

Na die neonatale tydperk kan daar krisisse wees as gevolg van lae suurstofvlakke in die bloed, genoem asfiktiese krisisse, wat 'n gevolg is van die skielike toename in die obstruksie van bloedvloei na die longe.

As gevolg van die afname in die vlak van suurstof in die bloed, sal die baba se lippe en vel meer sianoties voorkom; die baba sal eers prikkelbaar word en as ernstige sianose voortduur, kan daar bewussynsverlies wees.

Asfitiese krisis is 'n episode wat gevaarlik kan wees en onmiddellike mediese aandag vereis.

Babas met tetralogie van Fallot het gewoonlik 'n hartgeruis

'n Geruis wat 'n geluid is wat geskep word deur bloedvloei in vernoude lekkende hartkleppe of abnormale hartstrukture.

Sommige babas kan lewensgevaarlike aanvalle van hipersianose hê; die sianose sal skielik vererger na huil of ontruiming.

Die baba sal versnelde asemhaling hê en in sommige gevalle sal daar bewussynsverlies wees. Tydens hierdie episodes sal die hartgeruis verdwyn.

In die meeste gevalle, in prenatale diagnose, met 'n morfologiese ultraklank sal die ginekoloog 'n vermoede van Tetralogie van Fallot kan opper; dit sal met 'n fetale eggokardiogram bevestig word, en in die geval van diagnostiese bevestiging sal amniosentese uitgevoer word om die teenwoordigheid van genetiese sindrome uit te sluit.

In die geval van postnatale diagnose, kan sianose en hartgeruis lei tot vermoede van aangebore hartsiekte, die eggokardiogram wat 'n vinnige en nie-indringende metode is, is die mees aanbevole diagnostiese toets.

In die behandeling van Tetralogie van Fallot in die eerste paar maande van die lewe, sal hartkorreksie uitgevoer word; voordat tot definitiewe regstelling oorgegaan word, moet 'n palliatiewe pulmonale vloeivergrotingsoperasie in die babatyd uitgevoer word; die operatiewe risiko is uiters laag.

As die kind hipersianotiese krisis het, sal hulle makliker kan asemhaal as hulle hul knieë naby hul bors bring; ouer kinders sal ook dieselfde hurkposisie inneem, want dit sal hulle help om meer bloed na hul longe te druk, wat hulle beter laat voel.

Dit kan nuttig wees om suurstof toe te dien.

As hierdie maatreëls nie werk nie, kan morfien, binneaarse betablokkers toegedien word om bloedvloei na die longe te verbeter.

As kinders lae geboortegewig of komplekse defekte het, kan dokters minder indringende prosedures gebruik om bloedvloei na die longe te handhaaf terwyl hulle wag vir korrektiewe chirurgie; hulle kan byvoorbeeld 'n sintetiese bloedvat ('n shunt) gebruik om die aorta aan 'n slagaar in die longe te verbind.

Hierdie prosedure lei die bloed na die longe sodat dit suurstof word voordat dit na die res van die liggaam vervoer word.

Nog 'n opsie is hartkateterisasie, waarin 'n kateter met 'n uitbreidbare buigsame buis (stent) aan sy punt deur 'n bloedvat in die been na die hart gevoer word.

Die stent word in die hart uitgebrei om die uitvloei na die longe te vergroot, wat suurstofvlakke in die bloed verhoog.

Tydens korrektiewe chirurgie word die defek in die interventrikulêre septum gesluit, die uitvloeibaan vanaf die regterventrikel en die stenotiese pulmonêre klep word verwyd, en die deurlaatbare ductus arteriosus word gesluit.