Кардиомиопатии: видове, диагностика и лечение
Кардиомиопатиите са група първични сърдечни заболявания, които са свързани с нарушено функциониране на сърдечния мускул, без това да е причинено от заболяване или неправилно функциониране на друга сърдечна структура
Поради тази причина терминът кардиомиопатия изключва случаи на заболяване на сърдечния мускул поради инфаркт, високо кръвно налягане или клапно заболяване.
Кардиомиопатиите са относително чести в общата популация и представляват значителен дял от общото сърдечно-съдово заболяване и смъртност.
Например, хипертрофичната кардиомиопатия е най-честата причина за внезапни смъртни случаи, настъпващи под 35-годишна възраст, а дилатационната кардиомиопатия, заедно с исхемичната болест на сърцето, е състоянието, при което най-често се налага сърдечна трансплантация.
Класификация на кардиомиопатиите
Кардиомиопатиите се класифицират в четири основни групи.
- Дилатирана кардиомиопатия
- Хипертрофична кардиомиопатия
- Ограничителна кардиомиопатия
- Кардиомиопатия/аритмогенна дяснокамерна дисплазия
Дилатирана кардиомиопатия
Това е най-честата форма на кардиомиопатия.
Характеризира се с дилатация и намален контрактилитет на сърцето.
При микроскопско изследване сърдечните клетки често показват степен на хипертрофия с по-висок от нормалния дял на фиброза.
Разширената кардиомиопатия е по-честа при мъже и честотата на заболяването нараства с възрастта.
Тя може да бъде класифицирана като идиопатична (когато причината остава неизвестна), фамилна/генетична, вирусна и/или имунна, алкохолна/токсична (тази форма, дължаща се на злоупотреба с алкохол, наркотици или лекарства, може да бъде обратима).
Разширената кардиомиопатия е относително честа причина за сърдечна недостатъчност в западния свят.
Засегнатите индивиди могат да останат безсимптомни, докато се появят признаци на сърдечна недостатъчност, която често има прогресивен ход.
Често се наблюдават и аритмии (напр. вентрикуларни аритмии, потенциално много опасни, ако причинят загуба на съзнание и предсърдно мъждене) и тромбоемболични събития; всички тези усложнения могат да възникнат на всеки етап от заболяването.
Фамилните кардиомиопатии се определят като клинично доказано, че се срещат при най-малко двама членове на едно и също семейство
Проучванията, проведени сред различни популации, показват, че фамилните кардиомиопатии са много по-чести от очакваното.
Наличието на фамилност при дилатационната кардиомиопатия показва основната роля на генетичните фактори.
Въз основа на съвременните познания, генетична причина може да бъде идентифицирана в 25-50% от случаите на дилатативна кардиомиопатия.
Изчислено е, че членовете на семейството на пациенти с дилатативна кардиомиопатия имат значително по-висок риск от заболяването, отколкото общата популация.
Идентифицирането на наследствено предаване при дилатативна кардиомиопатия показва, че в някои случаи причината за заболяването се дължи на мутация в ген, който има критична функция за сърдечния мускул.
Изследването на семейство с дилатативна кардиомиопатия се основава на клинично, електрокардиографско и ехокардиографско изследване на всички кръвни роднини от първа степен на засегнатите роднини.
Проследяването трябва да се повтаря във времето (поне на всеки 2-3 години) дори при здрави роднини, за да се изключат късни клинични форми на заболяването.
В някои случаи дилатационната кардиомиопатия е свързана със заболяване на скелетната мускулатура (напр. някои форми на мускулна дистрофия).
Разпознаването на състояние, при което кардиомиопатията е част от невромускулно заболяване, е сравнително лесно, но има много случаи, при които увреждането на скелетната мускулатура е само фино и диагнозата може да бъде по-трудна.
Хипертрофична кардиомиопатия
Характеризира се с уголемяване (= хипертрофия) на лявата камера и/или на дясната камера.
Хипертрофията е характерно асиметрична (тя е по-голяма при междукамерната преграда) и камерните стени са много удебелени (париетални дебелини > 15 mm).
Обемът на сърдечните кухини обикновено е нормален или намален и може да се открие разлика в налягането между сърцето (лява камера) и аортата (обструктивни форми).
Помпената функция на сърцето първоначално е почти непокътната, но хипертрофията прави сърдечните стени твърди и в някои случаи може да има дилатативно развитие с намаляване на помпената функция на сърцето.
Заболяването е генетично обусловено и се предава по автозомно-доминантен начин; причинява се от мутации в гените, които регулират синтеза и функцията на контрактилните протеини на сърдечния мускул.
Клиничната картина се характеризира с повече или по-малко изразена степен на функционално ограничение, с аритмии, които са потенциално много опасни, особено при по-млади пациенти, и късно и само при подгрупа пациенти с поява на прогресивна рефрактерна сърдечна недостатъчност.
Прочетете още:
Перкутанна транслуминална коронарна ангиопластика (PTCA): какво е това?
Исхемична болест на сърцето: какво е това?
EMS: Педиатрична SVT (надкамерна тахикардия) срещу синусова тахикардия
Педиатрични токсикологични спешни случаи: медицинска намеса в случаи на педиатрично отравяне
Валвулопатии: Изследване на проблеми със сърдечната клапа
Каква е разликата между пейсмейкър и подкожен дефибрилатор?
Сърдечни заболявания: Какво е кардиомиопатия?
Възпаления на сърцето: миокардит, инфекциозен ендокардит и перикардит
Сърдечни шумове: какво е и кога да се притеснявате
Клиничен преглед: Синдром на остър респираторен дистрес
Ductus Arteriosus на Botallo: Интервенционална терапия
Заболявания на сърдечната клапа: Общ преглед