Какво е хипертрофична кардиомиопатия и как се лекува

By Кристиано Антонино On Mar 11, 2023

Хипертрофичната кардиомиопатия е генетично заболяване, което причинява увеличаване на дебелината на стената на лявата камера

Какви видове съществуват? Какви симптоми позволяват да се разпознае от специалиста и какво го причинява?

Какво е хипертрофична кардиомиопатия и какви видове съществуват

Хипертрофичната кардиомиопатия е генетично заболяване, което води до увеличаване на дебелината на стената на лявата камера.

Това увеличение се дължи на увеличения брой клетки на сърдечния мускул, наречени миоклетки, и нарушена връзка между тях.

Докато в действителност в нормално сърце миоклетките са ориентирани в подредени равнини, в случая на хипертрофична кардиомиопатия същите тези равнини са подкопани.

Тази патология засяга между 0.2 и 0.5% от възрастното население.

Може да се прояви в различни видове и тежест: от много леки форми до ситуации със значително разширяване на стената.

Всъщност хипертрофията може да бъде локализирана само в един сегмент на лявата камера или да я засегне изцяло.

В случай на асиметрична хипертрофична кардиомиопатия, състояние, при което някои части на стената на вентрикула са по-дебели от други, хипертрофия може

включват високата преграда
възникват на страничната стена;
включват удебеляване само на върха.

От друга страна, хипертрофията може също да доведе до увеличаване на дебелината на цялата стена на вентрикула.

В допълнение към видовете, изброени по-горе, които се определят от местоположението на хипертрофията, също е възможно да се направи разлика между необструктивна и обструктивна хипертрофична кардиомиопатия: в този случай хипертрофията определя пречка за излизане на кръвта от лявата камера .

Симптоми на хипертрофична кардиомиопатия

Симптоматологията е тясно свързана със степента и местоположението на хипертрофията.

Има пациенти с лека степен на хипертрофия и следователно безсимптомни, други, при които хипертрофията е толкова обширна, че причинява значително ограничение на усилието с началото на

недостиг на въздух
гръдни болки от типа на ангина;
умора;
аритмии, в някои случаи толкова тежки, че да доведат до появата на синкоп или дори камерна фибрилация, ситуация, която може да доведе до смъртта на пациента.

Причината за аритмиите, сред най-сериозните симптоми, е хаотичната ориентация на клетките, с наличието на фиброза (натрупване на съединителна тъкан) между миоцитите (мускулни влакна), което води до прекъсване на нормалния сърдечен ритъм.

Какви изследвания трябва да се направят, за да се постави диагноза хипертрофична кардиомиопатия

Диагностицирането на хипертрофична кардиомиопатия включва извършване

аускултация на сърцето, която често показва шум;
електрокардиограмата;
ехокардиография.

Ако подозрението за заболяване стане по-конкретно, се прави ЯМР, за да се оцени не само степента на хипертрофията, но преди всичко степента и наличието на фиброза, една от основните причини за опасни аритмии.

Анализът се допълва от:

изследване на коронарните артерии;
генетично изследване, полезно за по-пълно разбиране на ситуацията.

Какви са леченията за хипертрофична кардиомиопатия?

При наличие на симптоматичен пациент, първият избор е медицинска терапия, базирана основно на използването на:

бета-блокери;
калциеви антагонисти;
вазодилататори.

При нормални условия използването на медицинска терапия дава отлични резултати по отношение на подобряване на симптомите и дългосрочна прогноза: данните в литературата ни казват, че възможността за 5-годишна преживяемост при добра терапия е 97.5%.

В случай на пациенти с висок риск от аритмии, ICD (имплантируем кардиовертер) Дефибрилатор) се имплантира вместо това.

Това устройство включва въвеждане на сонда в дясната кухина на сърцето през вена.

С електрически разряд сондата е в състояние да нулира аритмията, ако се появи, предотвратявайки опасността от камерно мъждене и следователно внезапна смърт.

ICD е устройство, което е много подобно на нормален пейсмейкър; в сравнение с последния, той също е в състояние да открие злокачествени аритмии и да ги елиминира.

Хирургично лечение на хипертрофична обструктивна кардиомиопатия

В случай на обструктивна хипертрофична кардиомиопатия е необходима хирургична интервенция.

Обструкцията на кръвния поток всъщност е отговорна за голяма част от симптомите: поради тази причина, когато медицинската терапия не е достатъчна, трябва да се отстрани частта от хипертрофичния мускул, която причинява препятствието на кръвния поток.

Следователно е възможно да се намесите по 2 начина:

септална алкохолизация: по време на коронарографски тест коронарните артерии, които носят кръв към преградата, се „алкохолизират“ чрез катетър: в тях се инжектира вещество (алкохол), което уврежда необратимо самата коронарна артерия, което води до нейното затваряне и по този начин до инфаркт на частта от преградата, която обслужва коронарната артерия. Тази процедура е доста неточна: всъщност не винаги има коронарна артерия, която обслужва само и изключително частта от хипертрофиралата преграда. Въпреки че на пациента е спестена хирургическата травма, заболяването не се лекува ефективно и могат да възникнат други усложнения. Поради тази причина тази процедура, след първоначалния ентусиазъм, се използва все по-рядко;
хирургично лечение: следователно лечението на избор при наличие на хипертрофична обструктивна кардиомиопатия е операцията, която прави възможно не само пълното отстраняване на хипертрофичната част на преградата, но и лечението на всякакви други патологии, които често съпътстват тази ситуация, като като например някои дисфункции на митралната клапа. Хирургичната процедура е сравнително проста: през малък отвор във възходящата аорта се достига до хипертрофичния септум чрез преминаване през аортната клапа. След като се разкрие хипертрофираната област на преградата, тя се отстранява с помощта на скалпел. Резултатите са отлични с много нисък хирургичен риск (около 1%).

Пациентите с хипертрофична обструктивна кардиомиопатия, лекувани с операция, имат същата 10-годишна преживяемост като пациентите, лекувани с медицинска терапия без обструкция; за разлика от тях пациентите с обструкция, лекувани само с медицинска терапия, имат висок процент на смъртност (Източник: Mayo Clinic).

Резултатите от операцията са изключително благоприятни.

Пациентите с хипертрофична обструктивна болест на сърцето трябва да бъдат лекувани, ако са симптоматични: отстраняването на обструкцията напълно променя продължителността на живота им.

Подобни публикации

Разходите за здравеопазване в Италия: нарастваща тежест за домакинствата

Април 11, 2024

Aviary Alert: Между еволюцията на вируса и човешките рискове

Април 4, 2024

Ден в жълто срещу ендометриоза

Mar 28, 2024

Надежда и иновация в борбата срещу рака на панкреаса

Mar 27, 2024

Проучвания за лечение на лекарства

В момента се провеждат проучвания за фармакологичното лечение на заболяването с лекарства, инхибиращи производството на миоцити.

Резултатите обаче са много предварителни и все още не е възможно да се разбере реалният обхват на тези лечения и най-вече на коя категория пациенти могат да бъдат прилагани.