Ispostavlja se da je progerija sporadična genska patologija, koja rezultira brzim starenjem: patologija preuzima od prvih godina rođenja, tokom kojih subjekt manifestuje primarne faktore.

Smrt se javlja tokom adolescencije, kao rezultat kardiovaskularnih tegoba.

Ne postoje lekoviti tretmani za progeriju, a prognoza je loša

Ipak, ispostavlja se da je moguće provoditi specifične kurativne terapije koje imaju funkciju produljenja života pojedinca za nekoliko godina.

Nauka istražuje metode koje potpunije obuhvataju progeriju.

Ispostavilo se da je ovo drugo poznato pod nazivom Hutchinson-Gilfordov sindrom.

Dojenčad s ovim stanjem počinje pokazivati ​​primarne znakove rano u djetinjstvu.

Nakon nekoliko mjeseci, simptomi postaju dominantniji, što na kraju dovodi do smrti kod ispitanika tokom adolescentne faze.

Sporadično, pojedini subjekti navršavaju 20 godina.

Stanje ne mijenja psihički potencijal maloljetnih subjekata, koji su slični odgovarajućim subjektima istog uzrasta.

Kao donekle sporadično stanje, kompromituje 1 od 8 miliona novorođenčadi.

Većina oboljele djece umire oko 13 godina od vaskularne disfukcije.

ZDRAVLJE DJECE: SAZNAJTE VIŠE O MEDICHILDU POSJETOM ŠTANDA NA EMERGENCY EXPO-u

Simptomatologija progerije se javlja nakon rođenja, tokom prve godine života

Uočeni su:

• spor razvoj
• sklerodermija
• lice male veličine i suženo
• glava je velika i nije proporcionalna licu
• nos nalik kljunu
• izražena očna jabučica
• opadanje kose, trepavica i obrva
• stanjivanje usana
• mala i ležeća vilica
• vidljive vene
• visoki ton glasa
• abnormalni i labavi zubi
• smanjen tonus mišića i tjelesne masti
• ukrućenje zglobova
• dislokacija kuka
• nevoljkost prema insulinu
• aritmije

Nakon toga, osobe s progerijom manifestiraju komplikacije kao što su: kardiovaskularni problemi, ateroskleroza, zatajenje bubrega, nedostatak vida i prethodno propadanje mišićno-koštanog sustava.

Pogođeni pacijenti izgledaju slabo i nemaju sposobnost obavljanja motoričkih funkcija osoba iste dobi.

Suprotno uvriježenom mišljenju, prerano starenje ne uzrokuje nikakve tumore i neurodegenerativne bolesti svojstvene starenju.

Osoba sa progerijom nema mentalnu retardaciju; naprotiv, on ili ona imaju aktivan i pronicljiv um

To uzrokuje poteškoće u rezignaciji, što rezultira pojavom, u nekim slučajevima, depresivnih stanja i nevolja.

Progerija, kao genetski poremećaj, rezultat je genetskih mutacija u DNK

Jedan gen, u svijetu kambija, razvija abnormalni protein: ispostavilo se da je gen koji uzrokuje progeriju LMNA.

Ispostavilo se da se nalazi unutar hromozoma 1 i razvija protein nazvan lamin A.

Potonji daje podršku osnovnoj strukturi ćelijskog jezgra.

Odsustvo toga daje jezgru drugačiju, deformisanu spoljašnjost.

Deformirano jezgro, kojem nedostaje potpora lamina A, narušava vitalne ćelijske funkcije, na primjer, mitozu.

dijagnoza

predviđa:

• usporavanje razvoja
• alopecija areata
• utrnulost kože, takozvana skleroderma

Prognoza nije povoljna, jer ne postoje lijekovi koji bi to mogli izliječiti.

Međutim, ispitivanja nekih lijekova daju nadu pacijentima i članovima porodice.

Pročitajte takođe

Hitna pomoć uživo još više…Uživo: preuzmite novu besplatnu aplikaciju vaših novina za iOS i Android

Visoki leukociti u urinu: kada brinuti?

Downov sindrom i COVID-19, istraživanje na univerzitetu Yale

Djeca s Downovim sindromom: znaci ranog razvoja Alchajmerove bolesti u krvi

Leukemija kod djece sa Daunovim sindromom: šta treba da znate

Šta je Touretteov sindrom i na koga utiče

Downov sindrom, opći aspekti

izvor

Dete Isuse