Plicní atrézie: co to je, příznaky, příčiny a léčba

By Cristiano Antonino On 25. 2023

Normálně se žilní krev ze systémového oběhu dostává do srdce přes dvě duté žíly, které proudí do pravé síně; trikuspidální vyplňuje pravou komoru, která pumpuje krev do plicní tepny směrem k plicnímu oběhu, kde se krev okysličuje

Z plic se pak krev vrátí do srdce přes plicní žíly v levé síni, projde mitrální chlopní, aby naplnila levou komoru, aby se krev dostala do aorty a do zbytku těla.

Plicní atrézie je vrozená srdeční vada plicní chlopně, která umožňuje krvi směrované do plic vytékat z pravé komory.

U tohoto onemocnění, pokud je plicní chlopeň zcela uzavřena, dochází k úplné atrézii; pokud je chlopeň téměř uzavřena, dochází ke kritické stenóze plicní chlopně.

U plicní atrézie se plicní chlopeň nevytvoří

Výtoková cesta pravé komory bude ucpána uzavřením ústí plicní chlopně membránou, která zabrání průtoku krve z pravé komory do plic.

Před porodem to nebude problém, protože placenta poskytne plodu potřebný kyslík.

Krev vstupující do pravých srdečních dutin bude procházet přes foramen ovale do levé síně a do levé komory, takže krev bohatá na kyslík bude přenášena do zbytku těla přes aortu.

Po narození musí plíce zajistit okysličení krve.

Foramen ovale se může po porodu uzavřít, ale obvykle zůstává otevřený.

Ductus arteriosus Botallo se uzavře několik dní po narození, ale bude udržován otevřený léky; může také existovat komunikace mezi dvěma komorami.

Pokud není funkční plicní chlopeň, krev bude muset najít sekundární cestu do plic.

Krev vstupující do pravé komory bude procházet z foramen ovale do levé síně a přes trikuspidální chlopeň do pravé komory, pokud mezi oběma komorami není komunikace, krev bude regurgitována do pravé síně přes trikuspidální chlopeň.

Jediný způsob, jak krev proudit do plic, bude přes propustný ductus arteriosus Botallo, takže bude existovat plicní oběh závislý na potrubí.

Atrézie plicnice budou dvojího typu: atrézie plicní chlopně s intaktní mezikomorovou přepážkou a atrézie plicní chlopně s mezikomorovým defektem.

Při plicní atrézii s intaktní mezikomorovou přepážkou

Vývod je předurčen k uzavření, protože by se situace mohla náhle zvrhnout, při porodu bude nutné podat prostaglandiny, aby vývod zůstal otevřený, zachoval se průtok plic a umožnily se první paliativní procedury, jako je balonková valvulotomie, pokud chlopně plicní chlopně jsou srostlé, chlopeň lze perforovat vytvořením malého otvoru ve středu pomocí radiofrekvenčního katétru nebo drátu a poté otevřít chlopně pomocí balónkového katétru; umístění stentu do ductus arteriosus Botallo, umístění stentu do kanálu spojujícího aortu a plicní tepnu (ductus arteriosus) umožňující krev dostat se do plic; systémově-pulmonální zkrat, který může být nezbytný v prvních dnech života ke zvýšení průtoku krve do plic vytvořením spojení mezi jednou z tepen a plicní tepnou pomocí malé trubičky ze syntetického materiálu; balónová atrio-septomie, která ve vzácných případech zaznamená potřebu rozšířit foramen ovale, aby se zvýšilo množství krve, které může být posláno do plic; oprava bude provedena v následujících měsících nebo letech a může se jednat o jednu a půl komorovou opravu, biventrikulární korekci, v závislosti na stupni rozvoje pravé komory.

Při plicní atrézii s interventrikulárním defektem

U tohoto typu atrézie může být plicní chlopeň a její větve velmi malé nebo dokonce žádné; pokud neexistují, budou tepny z aorty dodávat krev do plic, tyto tepny budou hlavními aorto-pulmonálními kolaterálními tepnami.

Ke studiu plicních tepen může být kromě paliativních postupů nezbytná katetrizace srdce a/nebo CT vyšetření srdce. Pokud jsou přítomny aorto-pulmonální kolaterální tepny, plicní oběh již nebude závislý na ductus arteriosus.

Definitivní léčba bude záviset na přítomnosti a charakteristikách aorto-pulmonálních kolaterál, velikosti plicní tepny a vývoji pravé komory.

V případě dobře vyvinutých plicních tepen bez větších aorto-pulmonálních kolaterálních tepen lze v novorozeneckém období provést radikální korekci s umístěním chlopňového konduitu mezi pravou komoru a a. pulmonalis a uzavřením mezikomorového defektu. .

V přítomnosti velkých aorto-pulmonálních kolaterálních tepen, v závislosti na jejich distribuci a velikosti, může náprava probíhat v jedné nebo dvou fázích unifokací aorto-pulmonálních kolaterál.

Diagnostickým nástrojem bude echokardiografie, protože poskytne potřebná data pro diagnostiku a chirurgickou léčbu.

Hlavním příznakem je cyanóza s progresivním snižováním množství kyslíku v krvi v důsledku uzavření potrubí a omezení průtoku krve do plic.

Kromě toho bude přítomna zvýšená dechová frekvence a potíže s krmením, což je jasná známka neschopnosti kojence vykonávat fyzickou námahu, na kterou také reaguje nadměrným pocením.

Bude intervenováno intravenózní léčbou prostaglandiny, které dočasně zabrání uzavření ductus arteriosus.

Operace zvýší průtok krve do plic vyvinutím pravé komory pro použití během definitivní korekce.

Při první, paliativní operaci dojde k otevření plicní chlopně a sousedního traktu pravé komory zvětšením této oblasti biokompatibilním materiálem.

Pokud to nestačí k zajištění adekvátního plicního průtoku, přidá se systémový pulmonální zkrat.

Následně bude provedeno zhodnocení pravé komory, její velikost se zvětší, dojde k jejímu propojení s plicní tepnou uzavřením komunikací vzniklých paliativní intervencí.

Pokud je pravá komora stále malá, nelze ji použít při definitivní intervenci, která bude monoventrikulární: systémový žilní systém bude chirurgicky napojen přímo na plicní tepny, aniž by dosáhl srdce, ale proudil přímo do plicního oběhu.

Teprve po okysličení se dostane do srdce a poté do aorty.

V pooperačním sledování je nutné provádět pravidelné kardiologické kontroly.

Pacient, jakmile dojde ke korekci a/nebo se obraz stabilizuje, bude muset podstupovat půlroční a roční kontroly; bude ho podporovat kardiolog; pak budou požadovány radiologické/intervenční testy, aby bylo možné lépe monitorovat.