Kardiale Amyloidose: Was ist das, was sind die Symptome und wie wird sie behandelt?

By Cristiano Antonio On 4. Februar 2023

Kardiale Amyloidose gehört zu einer Gruppe von Krankheiten, die als Amyloidose bekannt sind. Dies sind seltene Krankheiten, die durch die Ablagerung von Amyloid gekennzeichnet sind, einem unlöslichen Proteinmaterial, das Gewebe und Organe schädigen kann

Das Herz ist eines der Organe, in denen Amyloid am häufigsten abgelagert wird.

Herzschutz und Herz-Lungen-Wiederbelebung? BESUCHEN SIE JETZT DEN EMD112 STAND AUF DER EMERGENCY EXPO, UM MEHR ZU ERFAHREN

Bisher wurden mehrere Arten von Amyloidose beschrieben

Diejenigen, die am häufigsten das Herz betreffen, sind:

Systemische Amyloidose Typ AL, die von einem Plasmazellklon stammt, der amyloidogene Ketten produziert. Diese Pathologie spricht auf spezifische chemotherapeutische Behandlungen an, die darauf abzielen, die Produktion des Proteins, das die Ablagerungen verursacht, zu stoppen oder zu verlangsamen.
Erbliche Amyloidose, verursacht durch die Akkumulation von Transthyretin, einem von der Leber produzierten Protein, das durch Punktmutationen amyloidogen werden und sich in verschiedenen Organen und Geweben ablagern kann. Insbesondere kann es neben dem Herzen auch das periphere und vegetative Nervensystem betreffen.
Amyloidose, verursacht durch die Akkumulation von nicht mutiertem Transthyretin.

Kardiale Amyloidose: Was ist das?

Kardiale Amyloidose ist eine Krankheit, die durch die Ablagerung von Amyloid im Herzgewebe, bekannt als Myokard, verursacht wird.

Es gibt zwei Hauptformen dieser Krankheit: Immunglobulin-Leichtketten-Amyloidose und Transthyretin-Amyloidose.

Der letztere Zustand hat zwei Varianten: eine nicht erbliche Transthyretin-Wildtypform (nicht mutiert) und eine erbliche Transthyretin-mutierte Form.

SCHULUNG: BESUCHEN SIE DEN STAND VON DMC DINAS MEDICAL CONSULTANTS IN EMERGENCY EXPO

Symptome

Die kardiale Amyloidose ist durch eine Zunahme der Myokardwanddicke gekennzeichnet, die durch keine andere Ursache erklärt werden kann.

Patienten mit kardialer Amyloidose weisen im Elektrokardiogramm ebenfalls niedrige Spannungen auf.

Bei nicht erklärbarer Hypertrophie kommt eine Amyloidose in Betracht und ist somit eine Ausschlussdiagnose.

Diagnose

Bei Verdacht auf Amyloidose werden in der Regel ein Elektrokardiogramm und eine Echokardiographie verordnet.

Darüber hinaus sind die BNP- und NT-proBNP-Marker, die auf das Vorhandensein einer veränderten Wand hinweisen, für die Diagnose einer kardialen Amyloidose unerlässlich.

Nützliche instrumentelle Tests umfassen auch MRT und Myokardszintigraphie.

Zur Sicherung der Diagnose und Charakterisierung der Amyloidose ist schließlich eine histologische Probenentnahme wichtig.

Während der Ultraschalluntersuchung wird der Arzt die erhöhte Dicke der Ventrikelwände, des interatrialen Septums und die überproportionale Verdickung der Atrioventrikularklappensegel sowie eine Hypertrophie des rechten Ventrikels feststellen.

Herzamyloidose: Behandlung

Es gibt zahlreiche Behandlungen für kardiale Amyloidose.

In der Regel werden eine Reihe von Medikamenten verschrieben, die die Produktion des Proteins hemmen und die Symptome wirksam lindern und die Lebensqualität der Patienten verbessern.

In jedem Fall ist eine frühzeitige Diagnose entscheidend für eine wirksame Behandlung.

Kardiale Amyloidose: Was ist Amyloidose?

Der Begriff Amyloidose bezeichnet eine Gruppe von Krankheiten, die durch die Anhäufung von proteinhaltigem Material namens Amyloid gekennzeichnet sind.

Letzteres bildet Ablagerungen in zahlreichen Organen. Schweregrad, Symptome und Folgen der Erkrankung hängen vom betroffenen Organ und der Art der Amyloidose ab.

Die fibrillären Ablagerungen sind meist diffus und können die Funktion verschiedener Organe und Gewebe beeinträchtigen.

Die Diagnose wird durch die Durchführung eines Biopsietests bestätigt, bei dem eine Gewebeprobe unter einem Mikroskop analysiert werden kann.

Die Symptome variieren je nach Art der Amyloidose, ebenso wie Behandlungen zur Behandlung der Symptome und zur Begrenzung der Amyloidproduktion.

Kardiale Amyloidose: lokalisiert oder systemisch

Amyloidose wird durch Veränderungen in der Sekundärstruktur von Proteinen verursacht.

Unter normalen Bedingungen werden Proteine als lineare Abfolge von Aminosäuren synthetisiert, die sich zu einer bestimmten Form falten.

Dadurch kann das Protein alle seine Funktionen erfüllen.

Amyloid-Proteine stammen von einer Vorstufe ab, die von Zellen falsch verarbeitet wurde.

Je nachdem, wo die Amyloidablagerungen lokalisiert sind, ist eine Einteilung der Pathologie möglich

Lokalisierte Amyloidose: In diesem Fall betrifft die Krankheit nur ein Organ oder Gewebe. Dies ist die am wenigsten schwere Form der Krankheit und tritt häufiger bei älteren Patienten oder Patienten mit Typ-2-Diabetes auf.
Systemische Amyloidose: Amyloidablagerungen finden sich in verschiedenen Organen und sind neoplastischen, genetischen oder entzündlichen Ursprungs. Diese Form der Krankheit ist ziemlich schwerwiegend und betrifft hauptsächlich Herz, Nieren, Nerven und Darm, was zu einem fortschreitenden Versagen der Organe führt.

Kardiale Amyloidose: Klassifizierung

Abhängig von der Art der Proteine, die die fibrillären Ablagerungen bilden, gibt es verschiedene Formen der Amyloidose.

Wir finden daher:

Primäre Amyloidose (oder Leichtketten-Amyloidose, AL)
Sekundäre Amyloidose (oder erworbene Amyloidose, AA)
Hereditäre Amyloidose
Altersassoziierte Amyloidose (oder senile systemische Amyloidose)

Amyloidose AL

Die häufigste Form der systemischen Amyloidose ist die primäre Amyloidose (AL).

Die Krankheit wird durch die Akkumulation von Fibrillen verursacht, die Immunglobulin-Leichtketten enthalten, die aus monoklonalen Plasmazellen stammen.

Die Krankheit resultiert normalerweise aus monoklonalen Gammopathien und kann mit multiplem Myelom oder anderen lymphoproliferativen Erkrankungen, an denen B-Zellen beteiligt sind, assoziiert sein.

Die AL-Amyloidose ist durch das Vorhandensein von fibrillären Ablagerungen auf der Ebene der Organe gekennzeichnet, die zunehmen, bis sie sich klinisch manifestieren.

Die Symptome sind Ödeme, Gewichtsverlust, Müdigkeit und hängen vom betroffenen Organ sowie der Größe der Ablagerung ab.

In den Nieren beispielsweise kann die Erkrankung zu chronischem Nierenversagen führen, im Herzen kann sie die Fähigkeit des Organs beeinträchtigen, den Körper ausreichend mit Blut zu versorgen.

Die Krankheit betrifft insbesondere Leber, Nieren, Herz, vegetatives und peripheres Nervensystem.

In selteneren Fällen kann es auch Lunge, Zunge, Schilddrüse, Darm, Haut und Blutgefäße betreffen, mit Anzeichen wie Purpura um die Augen, Petechien, Ekchymose, Atemnot, Schwindel, Schwäche und Flüssigkeitsansammlung.

Sekundäre Amyloidose (AA) ist seltener

Sie wird auch als erworbene Amyloidose bezeichnet, weil sie als Komplikation einer Krankheit auftreten kann, die einen anhaltenden entzündlichen Zustand verursacht (Tuberkulose, Lepra, rheumatoide Arthritis) oder als Folge einer neoplastischen Erkrankung.

Typische Anreicherungsorte sind Milz, Nieren, Leber, Lymphknoten und Nebennieren.

Die Behandlung beginnt in der Regel mit der Behandlung der Grunderkrankung.

Die senile systemische Amyloidose ist normalerweise mit der natürlichen Alterung des Körpers verbunden.

Verwandte Artikel

Gesundheitsausgaben in Italien: eine wachsende Belastung für die Haushalte

11. April 2024

Volierenalarm: Zwischen Virusentwicklung und menschlichen Risiken

4. April 2024

Ein Tag in Gelb gegen Endometriose

28. März 2024

Hoffnung und Innovation im Kampf gegen Bauchspeicheldrüsenkrebs

27. März 2024

Es wird normalerweise bei Patienten über 60 Jahren gefunden.

Ablagerungen entstehen und sammeln sich im Herzen an und die Ursachen der Formationen sind noch nicht bekannt.

Auch diagnostische Tests und spezifische Behandlungen werden entwickelt.

Schließlich finden wir die erbliche Amyloidose, die das Ergebnis eines Gendefekts ist.

Mutationen betreffen bestimmte Blutproteine wie zB das Transthyretin-Protein TTR und können autosomal-dominant vererbt werden.

Diese Form der Amyloidose betrifft vor allem das Nervensystem, wobei sich auch Ablagerungen in Herz, Nieren und Blutgefäßen bilden.

DAS RADIO DER WELTRETTER? BESUCHEN SIE DEN STAND VON RADIO EMS AUF DER EMERGENCY EXPO

Kardiale Amyloidose: die neuesten Studien

In vielerlei Hinsicht bleibt Amyloid für Gelehrte ein Rätsel.

Dieses Protein reichert sich in Organen und Geweben an und verändert nach und nach die Zellfunktion.

Es kann verschiedene Bereiche des Körpers betreffen und mehr oder weniger schwere Schäden verursachen.

Diese veränderte Proteinaggregation ist die Ursache für die Entstehung der Alzheimer-Krankheit, obwohl sich herausstellt, dass das Herz das am stärksten betroffene Organ ist.

Kardiale Amyloidose kann bei Personen ohne Familienanamnese auftreten oder sie kann eine erbliche Grundlage haben.

In jedem Fall hat dies Folgen, die für das Herz sehr schwerwiegend sein können, was zu einer Herzinsuffizienz führen kann.