Βηριλλίωση (δηλητηρίαση από βηρύλλιο): αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

By Κριστιάνο Αντωνίνο On 17 Απριλίου 2023

Η βηρυλλίωση είναι ένας τύπος πνευμονιοκονίασης, δηλαδή μια ασθένεια των πνευμόνων που προκαλείται από εισπνοή σκόνης, π.χ. στην εργασία, και μάλιστα η βηρυλλίωση είναι μια τυπική επαγγελματική ασθένεια του αναπνευστικού

Είναι μια συστηματική κοκκιωματώδης νόσος με πνευμονικές εκδηλώσεις, που προκαλείται από εισπνοή σκόνης ή αναθυμιάσεων που περιέχουν ενώσεις ή προϊόντα βηρυλλίου.

Ονομάζεται επίσης ασθένεια βηρυλλίου, δηλητηρίαση από βηρύλλιο ή κοκκιωμάτωση βηρυλλίου.

Αιτίες της νόσου του βηρυλλίου

Η έκθεση στο βηρύλλιο ήταν συνηθισμένη σε πολλές βιομηχανίες, συμπεριλαμβανομένης της εξόρυξης βηρυλλίου, των ηλεκτρονικών, των χημικών εργοστασίων και των εργοστασίων λαμπτήρων φθορισμού.

Σήμερα, η κύρια χρήση του είναι στην αεροδιαστημική βιομηχανία.

Η βηρυλλίωση διαφέρει από τις περισσότερες άλλες πνευμονιοκονιώσεις: φαίνεται να είναι ασθένεια υπερευαισθησίας και εμφανίζεται μόνο στο 2% περίπου των εκτεθειμένων ατόμων.

Τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν οξεία ή μπορεί να μην εμφανιστούν μέχρι 10-20 χρόνια μετά την έκθεση, η οποία μπορεί να ήταν σύντομη.

Παθολογική ανατομία και παθοφυσιολογία

Η οξεία βηρυλλίωση είναι μια χημική πνευμονίτιδα, αλλά μπορεί να επηρεάσει και άλλα όργανα (π.χ. δέρμα και επιπεφυκότα).

Οι ανατομοπαθολογικές αλλαγές στον πνεύμονα αντιπροσωπεύονται από διάχυτες φλεγμονώδεις διηθήσεις στο παρέγχυμα και μη ειδικό ενδοκυψελιδικό οίδημα.

Το ανατομοπαθολογικό χαρακτηριστικό της χρόνιας βηρυλλίωσης είναι μια διάχυτη κοκκιωματώδης αντίδραση των πνευμόνων και των λαγόνιων λεμφαδένων, η οποία ιστολογικά δεν διακρίνεται από τη σαρκοείδωση.

Μπορεί επίσης να παρατηρηθεί πρώιμος σχηματισμός κοκκιώματος με μονοπύρηνα και γιγαντιαία κύτταρα.

Συμπτώματα, σημεία και διάγνωση βηρυλλίωσης

Οι ασθενείς με οξεία βηρυλλίωση συχνά παρουσιάζουν δύσπνοια, βήχα, απώλεια βάρους και εξαιρετικά μεταβλητές ακτινογραφίες, οι οποίες συνήθως δείχνουν διάχυτη φατνιακή πάχυνση.

Αυτή η ασθένεια είναι εξαιρετικά σπάνια στη Βόρεια Αμερική.

Οι ασθενείς με χρόνιες μορφές παραπονιούνται για ύπουλη και προοδευτική δύσπνοια καταπόνησης, βήχα, πόνο στο στήθος, απώλεια βάρους και εξασθένηση.

Τα συμπτώματα μπορεί να μην εκδηλωθούν παρά μόνο 20 χρόνια μετά τη διακοπή της έκθεσης.

Η ακτινογραφία θώρακος δείχνει σημάδια διάχυτης διήθησης, συχνά με αυλακωτή αδενοπάθεια, που θυμίζει την εικόνα της σαρκοείδωσης.

Παρατηρούνται επίσης εικόνες milar διάχυσης.

Η διάγνωση βασίζεται σε αναμνηστικά δεδομένα έκθεσης και τυπικές κλινικές εκδηλώσεις.

Ωστόσο, εάν δεν χρησιμοποιηθούν ειδικές ανοσολογικές τεχνικές, είναι συχνά αδύνατο να διαφοροποιηθεί η βηρυλλίωση από τη σαρκοείδωση.

Πρόγνωση, προφύλαξη και θεραπεία για τη βηρυλλίωση

Η οξεία μορφή μπορεί να είναι θανατηφόρα, αλλά οι ασθενείς που επιβιώνουν έχουν εξαιρετική πρόγνωση.

Οι κλινικές εκδηλώσεις σε όσους επιβιώνουν είναι συνήθως βραχύβιες και εντελώς αναστρέψιμες.

Η χρόνια μορφή οδηγεί συχνά σε προοδευτική μείωση της αναπνευστικής λειτουργίας.

Μπορεί να οδηγήσει σε υπερφόρτωση της δεξιάς κοιλίας, με θάνατο από πνευμονική καρδιακή νόσο.

Η εξάλειψη της βιομηχανικής σκόνης αποτελεί τη βάση για την πρόληψη της έκθεσης στο βηρύλλιο, αλλά η αποτελεσματικότητά της δεν είναι απόλυτη.

Η ασθένεια (τόσο οξεία όσο και χρόνια) πρέπει να αναγνωρίζεται αμέσως και οι προσβεβλημένοι εργαζόμενοι πρέπει να απομακρυνθούν από περαιτέρω έκθεση στο βηρύλλιο.

Η θεραπεία της οξείας βηρυλίωσης είναι γενικά συμπτωματική.

Οι πνεύμονες συχνά γίνονται οιδηματώδεις και αιμορραγικός και ο μηχανικός αερισμός είναι απαραίτητος σε σοβαρά προσβεβλημένους ασθενείς.

Σε συμπτωματικούς ασθενείς με ανωμαλίες της πνευμονικής λειτουργίας, πρεδνιζόνη 60 mg/ημέρα PO ή το ισοδύναμο EV θα πρέπει να χορηγείται για περίοδο 2-3 εβδομάδων, με μείωση της δόσης τις επόμενες 3-4 εβδομάδες σε 10-15 mg/ημέρα .

Αν και τα κορτικοστεροειδή έχουν χρησιμοποιηθεί στη χρόνια βηρυλλίωση, η ανταπόκριση είναι συνήθως μη ικανοποιητική.

Μια αξιοσημείωτη, παρατεταμένη βελτίωση πιθανώς υποδηλώνει ότι ο ασθενής πάσχει από σαρκοείδωση και όχι από βηρυλλίωση.