Συγγενής καρδιοπάθεια: συναρθρισμός της αορτής

By Κριστιάνο Αντωνίνο On 6 Αυγούστου 2023

Η αρθρίτιδα της αορτής είναι μια συγγενής καρδιοπάθεια που χαρακτηρίζεται από στένωση ή στένωση της αορτής

Η αορτή είναι η μεγαλύτερη και πιο σημαντική αρτηρία στο ανθρώπινο σώμα, προέρχεται από την αριστερή κοιλία της καρδιάς και αποτελείται από πολλαπλές διακλαδώσεις. Μέσα από αυτές τις διακλαδώσεις, κάθε μέρος του σώματος θα τροφοδοτείται με οξυγονωμένο αίμα.

Μπορεί να χωριστεί σε δύο μεγάλα τμήματα. θωρακική αορτή, η οποία με τη σειρά της μπορεί να χωριστεί στην ανιούσα αορτή, στο αορτικό τόξο και στην κατιούσα αορτή και στην κοιλιακή αορτή.

Η άρθρωση της αορτής μπορεί να είναι αποτέλεσμα γενετικών συνδρόμων αλλά και ως μεμονωμένη μορφή

Οι άνδρες επηρεάζονται περισσότερο.

Η αορτή της αορτής, στην καρδιά των προσβεβλημένων, θα δει μια στένωση, μερικές φορές ακόμη και πολύ έντονη, αμέσως μετά το σημείο όπου διακλαδίζονται οι αρτηρίες που μεταφέρουν αίμα στο κεφάλι και τα άνω άκρα.

Δεν είναι ακόμη σαφές πώς αναπτύσσεται και εκδηλώνεται η αορτή της αορτής, εικάζεται ότι μπορεί να οφείλεται σε ανώμαλη εισαγωγή μεταξύ του αρτηριακού πόρου και της κατιούσας θωρακικής αορτής.

Η προγεννητική διάγνωση της αρθρίτιδας της αορτής αυξάνει την επιβίωση και μειώνει τη θνησιμότητα.

Πρέπει όμως να ειπωθεί ότι η διάγνωση της αορτής κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ζωής είναι αδύνατο να αποκλειστεί εκ των προτέρων καθώς στην φυσιολογική εμβρυϊκή καρδιά τα δεξιά τμήματα μπορεί να είναι ευρύτερα από τα αριστερά.

Η άρθρωση της αορτής μπορεί να χωριστεί σε τρεις κατηγορίες

– προπορογενής συναρθρισμός, θα συμβεί όταν η στένωση είναι εγγύς του αρτηριακού πόρου του Botallo, η ροή στην αορτή θα εξαρτηθεί από τον βατό πόρο. Είναι η πιο σοβαρή μορφή. Αυτή η μορφή κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ζωής οδηγεί στη μη ανάπτυξη της αρτηρίας της αορτής η οποία έτσι γίνεται υποπλαστική. Αυτό συμβαίνει σε περίπου 5% των παιδιών με σύνδρομο Turner.

– Πορροκόταξη, η οποία συμβαίνει όταν βρίσκεται στο επίπεδο του αρτηριακού πόρου και εμφανίζεται κατά τη γέννηση όταν κλείνει αυτός ο πόρος.

– Η μεταγωγική αρθρίτιδα θα συμβεί όταν η στένωση είναι περιφερική του αρτηριακού πόρου του Botallo, είναι η πιο κοινή μορφή της εφηβείας ή της ενηλικίωσης.

Υπάρχουν μορφές αορτής που μπορεί να εκδηλωθούν στη νεογνική περίοδο και μορφές που θα εκδηλωθούν αργότερα.

Η πρώιμη εμφάνιση των συμπτωμάτων συνδέεται με τον βαθμό απόφραξης και η καρδιακή κυκλοφορία θα εξαρτηθεί από τη διατήρηση του πατενταρισμένου πόρου Botallo.

Θα εκδηλωθεί στη νεογνική περίοδο εάν εμφανιστεί στις πιο σοβαρές μορφές της, αν και μπορεί να μην υπάρχουν συμπτώματα κατά τη γέννηση. συμπτώματα που θα αρχίσουν να εμφανίζονται από τη δεύτερη εβδομάδα της ζωής.

Μεταξύ των πιο κοινών συμπτωμάτων σε νεογνικές μορφές θα έχουμε: ευερεθιστότητα, ανορεξία, κακή ανάπτυξη, αυξημένο ρυθμό αναπνοής, κοπιαστική αναπνοή και χλωμό ή γκριζωπό δέρμα.

Στις μεταγενέστερες μορφές τα συμπτώματα θα συνδέονται με κυκλοφορικά προβλήματα και καρδιακή υπερτροφία. θα υπάρχει επίσης πονοκέφαλος, αυξημένη αρτηριακή πίεση, πόνος στο στήθος, εξάντληση, κόπωση, ζάλη, λιποθυμία και αιμορραγίες από τη μύτη.

Μπορεί να έχετε πόνο και ρίγη στα κάτω άκρα σας.

Και στις δύο περιπτώσεις θα υπάρχει απουσία μηριαίου παλμού, δηλαδή παλμός στο βουβωνικό επίπεδο.

Η διάγνωση θα βασίζεται σε: απουσία ή έλλειψη παλμού στα πόδια, αυξημένη πίεση στα άνω άκρα, επομένως θα έχετε υψηλότερη αρτηριακή πίεση στο πάνω μέρος του σώματος από ό,τι στο κάτω μέρος, καρδιακό φύσημα.

Θα πρέπει να εκτελέσετε: ηλεκτροκαρδιογράφημα, ακτινογραφία θώρακος, μαγνητικό συντονισμό, tac θώρακα και καρδιακό καθετηριασμό

Η θεραπεία της αρθρίτιδας της αορτής στο νεογνό είναι γενικά χειρουργική, το στενωμένο τμήμα θα αφαιρεθεί μέσω μιας τομής στο αριστερό ημιθώρακα.

Οι κίνδυνοι που σχετίζονται με τη χειρουργική επέμβαση είναι χαμηλοί, ωστόσο μπορεί να υπάρξουν υποτροπές της απόφραξης, οι οποίες θα αντιμετωπιστούν με έναν καθετήρα με μπαλόνι που εισάγεται μέσω του ποδιού.

Μετά τη θεραπεία της αρθρίτιδας της αορτής, μπορεί να εμφανιστούν επεισόδια αρτηριακής υπέρτασης σε ασθενείς, τα οποία θα μπορούσαν να κρύψουν υποτροπές αποφράξεων

Στα παιδιά, μετά τη θεραπεία της αρθρίτιδας, οι κανονικές καθημερινές δραστηριότητες θα επαναληφθούν μετά από μερικές εβδομάδες.

Θα είναι επίσης σημαντικό να πραγματοποιείτε ηλεκτροκαρδιογράφημα, τεστ αντοχής και παρακολούθηση της αρτηριακής πίεσης περίπου κάθε 24 ώρες.

Μετά από 6 μήνες μπορεί να γίνει αξιολόγηση καταλληλότητας της αθλητικής καταλληλότητας για όσους την ασκούν.