Συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες: σύνδρομο Eisenmenger

By Κριστιάνο Αντωνίνο On 11 Αυγούστου 2023

Το σύνδρομο Eisenmenger, είναι μια σπάνια επιπλοκή ενός συγγενούς καρδιακού ελαττώματος, θα επηρεάσει την οπή που συνδέει τους θαλάμους της καρδιάς ή τα μεγάλα αιμοφόρα αγγεία

Αυτό θα οδηγήσει σε ανώμαλη κυκλοφορία μεταξύ καρδιάς και πνεύμονα και πνευμονική υπέρταση. Εάν η πίεση στις αρτηρίες είναι υπερβολικά υψηλή, το αίμα θα αντιστρέψει τη ροή του και το αίμα που έχει εξαντληθεί σε οξυγόνο θα κυκλοφορήσει στο σώμα.

Μπορεί επίσης να οδηγήσει σε αιφνίδιο θάνατο, ειδικά σε έγκυες γυναίκες.

Το σύνδρομο Eisenmenger εκδηλώνεται στην προεφηβική ηλικία, αλλά τα συμπτώματα μπορεί επίσης να εμφανιστούν στην εφηβεία ή την ενήλικη ζωή

Το προσδόκιμο ζωής μετά τη διάγνωση μπορεί να κυμαίνεται από περίπου 20 έως 60 χρόνια.

Το υψηλότερο ποσοστό θνησιμότητας εμφανίζεται σε έγκυες γυναίκες, οδηγώντας στη νοσηλεία τους ήδη από την 20ή εβδομάδα.

Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν δυσκολία στην αναπνοή, πόνο στο στήθος, κόπωση, εξάντληση, υπνηλία, συγκοπή, ακανόνιστο καρδιακό παλμό, κυάνωση, κοιλιακό άλγος, ιπποκράτειο και ως εκ τούτου διευρυμένα δάχτυλα, ειδικά την τελευταία φάλαγγα, και βήχα με αίμα.

Η κυάνωση θα είναι συνέπεια της χαμηλής περιεκτικότητας του αίματος σε οξυγόνο, η οποία θα πρέπει να παράγει μεγαλύτερη ποσότητα ερυθρών αιμοσφαιρίων, με επακόλουθο αυξημένο κίνδυνο θρόμβων αίματος και επακόλουθων παθολογιών.

Μπορεί επίσης να εμφανιστούν καρδιακή ανεπάρκεια, εγκεφαλικές εμβολές και αρρυθμίες που προκαλούν καρδιακή ανακοπή, ενδοκαρδίτιδα και προβλήματα στα νεφρά.

Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, μία από τις κύριες αιτίες του συνδρόμου Eisenmenger θα είναι η παρουσία μιας παροχέτευσης, μιας τρύπας, που υπάρχει από τη γέννηση, που συνδέει τα αιμοφόρα αγγεία ή τους καρδιακούς θαλάμους.

Εάν υπάρχει κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα, η οπή θα συνδέσει τις δύο κοιλίες. Εάν υπάρχει ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος, η οπή θα είναι μεταξύ των δύο κόλπων. Εάν υπάρχει βατότητα του αρτηριακού πόρου, θα υπάρξει επικοινωνία μεταξύ της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας. εάν υπάρχει ελάττωμα του κολποκοιλιακού καναλιού, η τρύπα στο κέντρο της καρδιάς θα κάνει όλους τους θαλάμους της καρδιάς να επικοινωνούν μεταξύ τους.

Εάν η συγγενής δυσπλασία ανακαλυφθεί πριν εκδηλωθεί η πνευμονική υπέρταση, θα είναι δυνατή η πρόληψη του συνδρόμου μέσω ειδικής χειρουργικής επέμβασης.

Εάν, από την άλλη πλευρά, η δυσπλασία ανακαλυφθεί όταν η ροή του αίματος έχει ήδη αντιστραφεί, θα χρειαστεί να παρέμβουμε με μεταμόσχευση πνεύμονα και καρδιάς.

Η φαρμακολογική θεραπεία θα επιτρέψει μόνο μια ελαφρά μείωση των συμπτωμάτων.