Tsüanoos, arütmiad ja südamepuudulikkus: mis põhjustab Ebsteini anomaaliat

By Cristiano Antonino On August 22, 2023

Esmakordselt 1866. aastal avastatud Ebsteini anomaalia väljendub trikuspidaalklapi nihkumisena allapoole, mitte tavalise parema aatriumi ja parema vatsakese vahel.

Sõltuvalt väärarengu tõsidusest võivad kahjustatud patsiendid kannatada

südame rütmihäired, mis on tingitud ebanormaalsetest juhtivustest
parema südame paispuudulikkuse sümptomid, nagu: maksa suurenemine, väsimus, parema aatriumi laienemine;
tsüanoos: kuna seda seostatakse sageli interatriaalse defektiga, põhjustab trikuspidaalsest puudulikkusest tingitud kõrgem rõhk hapnikuvaese vere voolamise südame paremalt küljelt vasakule.

Ebsteini anomaaliaga sündinutel on trikuspidaalklapi puudulikkus, mis ei sulgu korralikult, ja parema vatsakese talitlushäired.

See on teadmata põhjusega kaasasündinud südamehaigus, mis tekib siis, kui kolmikklapp ei moodustu südamelihase arengu käigus normaalselt.

Trikuspidaalklapp ühendab parema aatriumi südame parema vatsakesega; tavaliselt sulgub trikuspidaal täielikult, kui südame parem vatsake pumpab verd kopsudesse.

Ebsteini anomaalia korral esineb klapipuudulikkus, trikuspidaal ei sulgu täielikult ja osa paremas vatsakeses sisalduvast verest naaseb paremasse aatriumisse; parem aatrium laieneb, samal ajal kui parem vatsake kipub kahanema.

Mõnel juhul võib esineda muid muutusi, nagu klapi sulandumine vatsakese seinaga, ja need võivad olla seotud muude südamehäiretega, nagu kopsuklapi stenoos ja interatriaalsed vaheseina defektid.

Ebsteini anomaalia mõjutab umbes 1 inimest 50 kuni 200,000 XNUMX inimesest, olgu see siis mees või naine

Sümptomid on patsienditi erinevad.

Kergete vormide korral sümptomid tavaliselt puuduvad või võib esineda hingamisraskusi, väsimust, tahhükardiat.

Raskematel vormidel tekivad ebapiisava vere hapnikuga varustatuse tagajärjel arütmiad, naha ja limaskestade tsüanoos, raskematel juhtudel isegi südamepuudulikkus.

Supraventrikulaarne tahhükardia ja Wolff Parkinsoni valge sündroomi esinemine leitakse sagedamini.

Kui diagnoos on liiga raske, võib see tulla juba raseduse ajal ultraheliuuringu ajal; Sümptomid võivad ilmneda ka sündides koos tsüanoosi ja hingamisraskustega.

Tehtavad testid on

Elektrokardiogramm, tänu millele on võimalik tuvastada arütmiaid;
Rindkere röntgenuuring, mis võimaldab jälgida südame laienenud seisundit kõige raskemates vormides;
ehhokardiograafia, mis annab üksikasjaliku pildi töötavast südamest, tuvastades klapipuudulikkuse ja parema aatriumi laienemise;
elektrofüsioloogiline uuring, mis on kasulik südame rütmihäirete päritolu mõistmisel;
magnetresonantstomograafia, mis võimaldab täpselt hinnata parema aatriumi ja vatsakese mahtu.

Farmakoloogilise ravi eesmärk on südamepuudulikkuse või arütmiate ravi.

Meditsiinilise ravi ebaõnnestumise korral tehakse arütmia elektrofüsioloogiline ravi ja südamepuudulikkuse kirurgiline ravi.

Ebsteini anomaalia kirurgiline ravi võib hõlmata

Valvuloplastika: teatud juhtudel võib kirurg trikuspidaalklapi "parandada", et see normaalselt toimiks;
Klapi vahetus: kirurg peab asendama rikkis trikuspidaalklapi annetatud elundilt või loomalt võetud trikuspidaalklapi vastu;
Raskematel juhtudel, kui parempoolne vatsake on normaalsest palju väiksem, võib osutuda vajalikuks keeruline operatsioon; teatud juhtudel võib operatsioon korrigeerida ka rütmihäireid.

Vastsündinute perioodil on raske trikuspidaalklapi puudulikkuse korral tsüanootilised patsiendid, kuna kopsutakistus on kõrge, suureneb regurgitatsioon ja võib tekkida ebanormaalne verevool paremalt vasakusse aatriumisse.

Kui kopsuveresoonkonna resistentsus väheneb, nagu tavaliselt pärast vastsündinute perioodi, väheneb trikuspidaalregurgitatsioon ja tsüanoos.

Varases lapsepõlves võivad südame-veresoonkonna seisundid kiiresti paraneda ja patsientidel ei pruugi sümptomid tekkida aastaid.