هایپرترمی بدخیم: چیست و چه چیزی را در پی دارد؟

By کریستیانو آنتونینو On اکتبر 28، 2022

هیپرترمی بدخیم (MH) یک عارضه نادر اما بسیار جدی بیهوشی عمومی (GA) است که در افراد مستعد ژنتیکی (افراد مستعد به MH) به دنبال قرار گرفتن در معرض عوامل محرک رخ می دهد.

بنابراین، شناخت موضوعات بالقوه مستعد بسیار اهمیت دارد، دقیقاً به این دلیل که در این سطح است که می توان اولین مداخله برای جلوگیری از قرار گرفتن در معرض عوامل محرک را انجام داد.

چه کسانی در خطر هیپرترمی بدخیم هستند؟

MH یک بیماری ژنتیکی با انتقال اتوزوم غالب است.

مطالعات ژنتیکی مولکولی نشان داده است که نقص اولیه در MI در کانال کلسیم ماهیچه اسکلتی است که معمولاً به عنوان گیرنده رایانودین (RYR1) شناخته می شود.

ژن کد کننده این پروتئین که به شکل تترامر کانال کلسیم را تشکیل می دهد، روی کروموزوم 19q قرار دارد.

هایپرترمی بدخیم: میزان بروز آن چیست؟

در بیان بالینی آن، MI یک بیماری نادر است.

می توان تخمین زد که شیوع کلی حدود 1:15,000 بیهوشی در جمعیت اطفال و 1:50,000 در جمعیت بزرگسال است، با استعداد کمی برای جنس مذکر و سن کودکان، اگرچه هیچ عامل پیش بینی کننده ای را نمی توان تشخیص داد (موضوع). قبلاً در معرض عوامل محرک قرار گرفته اند، که سندرم در آنها ظاهر نشده است، نمی توان در مواجهه بعدی بدون خطر در نظر گرفت).

مرگ و میر در حال حاضر 7 درصد موارد در سراسر جهان است.

چه چیزی باعث هایپرترمی بدخیم می شود؟

داروهایی که مطمئناً می توانند باعث ایجاد بحران IM در افراد مستعد شوند، بی حس کننده های فرار هالوژنه و/یا سوکسینیل کولین هستند.
بسته به تصویر بالینی می توان سه نوع بحران MH را تشخیص داد: اشکال برق آسا، اشکال متوسط و اشکال سقط.
لازم به یادآوری است که در بیماران MHS، جراحی تحت بیهوشی عمومی با عوامل محرک همیشه باعث ایجاد بحران نمی شود. یک فرد MHS ممکن است چندین بار بدون عواقب تحت بیهوشی عمومی قرار گیرد و دفعه بعد با بحران MH واکنش نشان دهد.
پس از شروع، بحران MH ممکن است تا مرگ پیشرفت کند. در موارد کشنده، پیشرفت رویدادها ممکن است به سرعت رخ دهد، حتی در عرض 15 دقیقه، یا بیش از یک ساعت طول بکشد.
ویژگی اساسی پاتوژنتیک این بیماری شامل تنظیم معیوب کلسیم آزاد سیتوپلاسمی در سلول ماهیچه ای مخطط به دلیل تغییر ژنتیکی کانال های کلسیم است.

در طول IM چه اتفاقی می افتد؟

داروهای محرک در افراد مستعد باعث باز شدن طولانی مدت کانال های کلسیم با افزایش غیر طبیعی غلظت این یون در سیتوپلاسم فیبروسل عضلانی می شود.

جریان غیرقابل تنظیم کلسیم باعث انقباض عضلانی پاتولوژیک و افزایش فعالیت متابولیک عضلات می شود.

ماهیچه هایی که در چنین شرایطی فعال می شوند انرژی و در نتیجه مقدار بیش از حد اکسیژن مصرف می کنند و در نتیجه گرما، آب، دی اکسید کربن و لاکتات آزاد می شوند.

تولید انرژی ناکافی می شود و یکپارچگی غشای سلولی از بین می رود، پروتئین هایی مانند کراتین کیناز (CPK) و میوگلوبین در خون آزاد می شوند.

افزایش پتاسیم خون در صورت عدم مداخله به موقع باعث تاکی کاردی و تاکی آریتمی تا حد ایست قلبی می شود.

کمبود اکسیژن می تواند باعث آسیب مغزی شود. افزایش دی اکسید کربن در خون باعث تحریک تنفس سریع و عمیق می شود.

میوگلوبین از سلول‌های ماهیچه‌ای به کلیه‌ها حرکت می‌کند و می‌تواند باعث نارسایی حاد کلیه شود.

انتشار مقادیر زیادی گرما توسط ماهیچه های بیش فعال باعث می شود که دمای بیمار سریعتر از آن چیزی که سیستم تنظیم کننده حرارت طبیعی می تواند تحت کنترل داشته باشد افزایش یابد.

در عرض چند دقیقه، افزایش تا 41 درجه سانتیگراد و بالاتر ممکن است رخ دهد.

هایپرترمی بدخیم چگونه درمان می شود؟

پست‌های مرتبط

هزینه های بهداشتی در ایتالیا: بار فزاینده ای بر خانوارها

آوریل 11، 2024

هشدار پرندگان: بین تکامل ویروس و خطرات انسانی

آوریل 4، 2024

یک روز در زرد در برابر اندومتریوز

مار 28، 2024

امید و نوآوری در مبارزه با سرطان پانکراس

مار 27، 2024

داروهای بی حس کننده فرار و سوکسینیل کولین را قطع کنید.
Hyperventilate با 100% O2.
تجویز دانترولن 2.5 mg/kg ev. در صورت لزوم دوز را برای تنظیم علائم MH تکرار کنید. حد بالای پیشنهادی 10 میلی گرم بر کیلوگرم است، اما در صورت لزوم ممکن است از آن فراتر رود.
از آنتاگونیست های کلسیم خودداری کنید. آریتمی های مداوم را می توان با سایر داروهای ضد آریتمی درمان کرد. اکثر داروهای ضد آریتمی به اصلاح هیپرکالمی و اسیدوز پاسخ می دهند.
نظارت بر دمای هسته
بیمار را با لاواژ بینی معده و رکتوم و خنک کردن سطح بدن خنک کنید - از خنک شدن بیش از حد خودداری کنید.
دانترولن را حداقل تا 36 ساعت پس از رفع اپیزود ادامه دهید.
با نظارت بر بیمار در مراقبت های ویژه به مدت 24 تا 36 ساعت مراقب بروز مجدد MH باشید. بازگشت مجدد در حدود 25 درصد موارد MH رخ می دهد.
از تجویز تزریقی پتاسیم خودداری کنید.
مشخصات انعقادی را دنبال کنید - ممکن است DIC رخ دهد.
دوز CK را هر 12 ساعت تا نرمال شدن مصرف کنید.

تشخیص هیپرترمی بدخیم

حساسیت به MI تصویر بالینی عجیبی را برای شناسایی با قطعیت کسانی که ممکن است به یک دوره حاد مبتلا شوند ارائه نمی دهد، و هنوز هیچ آزمایش بدون خونی وجود ندارد که بتوان برای این منظور استفاده کرد.

شناسایی بیماران در معرض خطر تنها بر اساس آزمایش‌های انقباض آزمایشگاهی (IVCT) پس از قرار گرفتن در معرض بافت عضلانی در معرض هالوتان و کافئین است، تنها آزمایش معتبر جهانی.

این آزمایش نیاز به بیوپسی عضلانی دارد و بنابراین بر روی افرادی که قبلاً توسط مراکز تشخیصی انتخاب شده اند انجام می شود و به عنوان غربالگری انبوه مفید نیست.

IVCT روی افرادی که تظاهر کرده اند انجام می شود

اپیزودهای قطعی یا مشکوک MI و/یا مرگ ناشی از بیهوشی غیر قابل توضیح در خویشاوندان خونی.
واکنش نامطلوب قبلی به بیهوشی، مشکوک به MI.
عوارض بعد از عمل قبلی (تب، افزایش CPK، میوگلوبینوری)؛
رابدومیولیز حتی پس از فعالیت متوسط؛
گرفتگی شدید، مکرر و خستگی آسان؛
اختلالات عصبی عضلانی شناخته شده و مشکوک؛
قسمت قبلی سندرم بدخیم نورولپتیک (SNM).

چگونه از هایپرترمی بدخیم پیشگیری می شود؟

هنگامی که جراحی لازم است، اقدامات احتیاطی برای بیمارانی که در معرض خطر تشخیص داده شده اند انجام می شود: داروهای بیهوشی به غیر از بیهوشی های هالوژنه و سوکسینیل کولین تجویز می شود، سالن عمل با راه اندازی دستگاه بیهوشی که توسط بخارهای بیهوشی هالوژنه آلوده نشده باشد، آماده می شود، و ابزار دقیق لازم. برای نظارت بر پارامترهای قلبی، فشار خون، دما و انجام آزمایشات آزمایشگاهی.

موارد زیر باید در اتاق عمل موجود باشد: دانترولن تزریقی، تمام داروهای مورد نیاز برای درمان بحران، و محلول های گلوکز و الکترولیت خنک شده در دمای 4-5 درجه سانتیگراد.

تجویز پیشگیرانه دانترولن تزریقی فقط در مواردی در نظر گرفته می شود که اتاق عمل به روشی که در بالا توضیح داده شد آماده نشود یا زمانی که بیمار تحت عمل جراحی اضطراری یا به ویژه تخریب قرار دارد.