تومورهای بافت نرم: لیومیوسارکوما
لیومیوسارکوما یک تومور بافت نرم است که عمدتاً زنان و به ندرت کودکان را مبتلا می کند. مقاومت در برابر شیمی درمانی، جراحی تنها راه درمان است
لیومیوسارکوما یک تومور بدخیم بافت نرم است و از خانواده سارکوم ها است
از سلول های ماهیچه صاف ایجاد می شود.
این یک بیماری بزرگسالان است که اوج بروز آن در دهه پنجم و ششم زندگی و گرایش به جنس مونث است که هرچند به ندرت ممکن است کودکان را نیز درگیر کند.
در سنین اطفال، پسران و دختران به یک اندازه تحت تأثیر قرار می گیرند.
لیومیوسارکوم ها بر اساس نحوه ارائه به پنج گروه تقسیم می شوند:
- "لیومیوسارکوم بافت نرم خلفی صفاقی"؛
- "لیومیوسارکوم با منشاء پوستی"؛
- "لیومیوسارکوم با منشاء عروقی":
- "لیومیوسارکوم در بیماران دچار نقص ایمنی"؛
- "لیومیوسارکوم استخوان".
شایع ترین محل رشد (50 درصد موارد) خلف صفاق است.
علت بروز این تومور ناشناخته است و هیچ ارتباطی با علل محیطی ثابت نشده است.
بیماران مبتلا به رتینوبلاستوما ارثی، ناقل جهش ژن Rb1، خطر ابتلا به لیومیوسارکوم در بزرگسالی را در مقایسه با جمعیت عمومی افزایش می‌دهند.
تمایل به جنسیت زن همچنین منجر به این گمانه‌زنی شده است که استروژن در تکثیر ماهیچه‌های صاف نقش دارد، با این حال این همبستگی نامشخص است.
در مورد لیومیوسارکوم در بیماران دچار نقص ایمنی، معمولاً یک ارتباط با ویروس اپشتین بار یافت می شود و در این موارد تومور ممکن است در مکان های غیر معمولی ایجاد شود.
لیومیوسارکوم ها مانند سایر سارکوم ها به دلیل وجود ضایعه ای که ساختارهای اطراف را فشرده، دررفته و نفوذ می کند، علائم غیر اختصاصی دارند.
بنابراین نحوه تظاهر لیومیوسارکوم بسته به محل شروع آن متفاوت است
"لیومیوسارکوم بافت نرم" معمولاً به صورت یک ضایعه خلفی صفاقی ظاهر می شود، در این مورد علائم ارائه شده، ناراحتی مبهم شکمی است که کم و بیش با کاهش وزن همراه است.
لیومیوسارکوم با منشاء پوستی معمولاً به صورت تورم داخل پوستی کوچک ظاهر می شود.
لیومیوسارکوم با منشاء عروقی از عروق خونی بزرگ ایجاد می شود و اغلب شریان ریوی را تحت تأثیر قرار می دهد.
در این حالت، علائم عمدتاً مشکل تنفسی و درد قفسه سینه به دلیل انسداد جریان خون است.
لیومیوسارکوم استخوان یک موجود بسیار نادر است و معمولاً استخوان های بلند را تحت تأثیر قرار می دهد.
در صورت مشکوک بودن به وجود سارکوم، بر اساس معاینه عینی و بررسی های اولیه رادیولوژیک، باید قطعه ای از تومور گرفته شود و توسط پاتولوژیست (احتمالاً متخصص در این نوع ضایعه) مورد تجزیه و تحلیل قرار گیرد. تشخیص
همچنین تحقیقات بیشتری وجود دارد که ویژگی ها و وسعت این تومور را ارزیابی می کند:
- تصویربرداری تشدید مغناطیسی هسته ای (MRI) و/یا توموگرافی کامپیوتری (CT)، که امکان ارزیابی اندازه تومور، گسترش آن و ارتباط آن با ساختارهای مجاور را فراهم می کند.
- رادیوگرافی یا سی تی اسکن قفسه سینه، سینتی گرافی استخوان به علاوه یا منهای برای ارزیابی هرگونه ضایعات ثانویه دوردست.
- جراحی اصلی ترین درمان برای لیومیوسارکوم است و در مواردی که برداشتن ضایعه رادیکال است، ممکن است تنها درمان باشد.
در مواردی که اکسیزیون ناقص باشد، ممکن است درمان موضعی تکمیلی با رادیوتراپی به خصوص برای ضایعات اندام ضروری باشد.
لیومیوسارکوما یک تومور حساس به شیمی درمانی نیست
نقش درمان سیتواستاتیک نامشخص است و در نتیجه شیمی درمانی برای موارد منتخب در نظر گرفته شده است: ضایعات بزرگ، در مرحله اول غیر قابل عمل، با هدف کاهش حجم تومور و علائم مرتبط. بیماران مبتلا به ضایعات که در فاصله دور عود می کنند.
رایج ترین عوامل شیمی درمانی مورد استفاده آنتراسایکلین ها، ایفوسفامید، جمسیتابین، تاکسوتر، داکاربازین و ترابکتیدین هستند.
با توجه به درمان‌هایی که سلول تومور را هدف قرار می‌دهند، از بین مولکول‌های مختلف آزمایش‌شده، تنها موردی که اثربخشی متوسطی را در برابر لیومیوسارکوم نشان داده است، پازوپانیب، یک مهارکننده تیروزین کیناز است که به صورت خوراکی تجویز می‌شود.
پیش آگهی بیمار مبتلا به لیومیوسارکوم به ویژگی های بافتی ضایعه، گسترش موضعی (اندازه توده و ارتباط با ساختارهای اطراف) و محل آناتومیک ضایعه و همچنین عود دور بستگی دارد.
اگر بتوان کل توده تومور را برداشت، پیش آگهی بسیار خوب است و احتمال درمان آن 80 درصد است.
تومورهای اندام پیش آگهی بهتری نسبت به تومورهای خلفی صفاقی دارند، زیرا ضایعات کوچکتری هستند و احتمال برداشتن رادیکال جراحی بیشتر است.
ضایعات داخل جلدی پیش آگهی بسیار خوبی دارند زیرا تمایل دارند موضعی باقی بمانند و متاستاز نکنند.
پیش آگهی برای بیمارانی که ضایعات عودکننده دوردست دارند کمتر مساعد است.
همچنین بخوانید
Emergency Live Even More… Live: دانلود برنامه رایگان جدید روزنامه شما برای IOS و Android
سارکوم های بافت نرم: هیستیوسیتوم فیبری بدخیم
تومورهای مغزی: علائم، طبقه بندی، تشخیص و درمان
تومورهای مغزی کودکان: انواع، علل، تشخیص و درمان
تومورهای مغزی: CAR-T امید جدیدی برای درمان گلیوماهای غیرقابل جراحی ارائه می دهد
لنفوم: 10 زنگ هشدار که نباید دست کم گرفت
شیمی درمانی: چیست و چه زمانی انجام می شود
اطفال / تومورهای مغزی: امید جدیدی برای درمان مدولوبلاستوما با تشکر از تور ورگاتا ، ساپینزا و ترنتو
CAR-T: یک درمان نوآورانه برای لنفوم
CAR-T چیست و CAR-T چگونه کار می کند؟
رادیوتراپی: برای چه استفاده می شود و چه اثراتی دارد
جراحی کرانیوسینوستوز: بررسی اجمالی
بدخیمی های کودکان: مدولوبلاستوما