Cianózis, aritmiák és szívelégtelenség: mi okozza az Ebstein-rendellenességet

By Cristiano Antonino On 22. augusztus 2023.

Először 1866-ban fedezték fel, az Ebstein-féle anomália a tricuspidalis billentyű lefelé történő elmozdulásaként jelentkezik a jobb pitvar és a jobb kamra közötti szokásos helyzet helyett.

A malformáció súlyosságától függően az érintett betegek szenvedhetnek

szívritmuszavarok abnormális vezetési utak jelenléte miatt
a jobb oldali pangásos szívelégtelenség tünetei, például: májnagyobbodás, fáradtság, kitágult jobb pitvar;
cianózis: mivel gyakran társul interatrialis defektussal, a tricuspidalis elégtelenség miatti magasabb nyomás hatására oxigénszegény vér áramlik a szív jobb oldaláról a bal oldalra.

Az Ebstein-rendellenességgel születettek a tricuspidalis billentyű elégtelenségétől és a jobb kamra hibás működésétől szenvednek, amely nem zár megfelelően.

Ez egy ismeretlen okú veleszületett szívbetegség, amely akkor fordul elő, ha a szívizom fejlődése során a tricuspidalis billentyű nem alakul ki normálisan.

A tricuspidalis billentyű összeköti a jobb pitvart a szív jobb kamrájával; jellemzően a tricuspidalis teljesen bezárul, amikor a szív jobb kamrája vért pumpál a tüdőbe.

Ebstein anomáliájában billentyű-elégtelenség lép fel, a tricuspidalis nem záródik be teljesen, és a jobb kamrában lévő vér egy része visszatér a jobb pitvarba; a jobb pitvar kitágul, míg a jobb kamra zsugorodni fog.

Egyes esetekben más elváltozások is előfordulhatnak, mint például a lebeny összeolvadása a kamrafallal, és összefüggésbe hozható más szívelégtelenséggel, például tüdőbillentyű-szűkülettel és interatrialis septum defektusokkal.

Az Ebstein-rendellenesség 1-50 200,000 egyedből körülbelül XNUMX-et érint, legyen az férfi vagy nő

A tünetek betegenként változnak.

Enyhe formákban általában nincsenek tünetek, vagy előfordulhat légzési nehézség, fáradtság, tachycardia.

Súlyosabb formákban szívritmuszavarok, a bőr és a nyálkahártyák cianózisa, a vér elégtelen oxigénellátásának következménye, súlyosabb esetben szívelégtelenség is előfordulhat.

A szupraventrikuláris tachycardia és a Wolff Parkinson White-szindróma jelenléte gyakrabban fordul elő.

A diagnózis, ha túl súlyos, már a terhesség alatti ultrahangvizsgálatok során is megjelenhet; a tünetek születéskor is megjelenhetnek cianózissal és légzési nehézségekkel.

Az elvégzendő vizsgálatok a következők

Elektrokardiogram, amelynek köszönhetően lehetséges lesz az aritmiák észlelése;
Mellkasröntgen, amely lehetővé teszi a szív kitágult állapotának megfigyelését a legsúlyosabb formákban;
Echokardiográfia, amely részletes képet ad a szív működéséről a billentyűelégtelenség és a jobb pitvar tágulásának kimutatásával;
Elektrofiziológiai tanulmány, amely hasznos lesz a szívritmuszavarok eredetének megértésében;
mágneses rezonancia képalkotás, amely lehetővé teszi a jobb pitvar és a kamra térfogatának pontos felmérését.

A gyógyszeres kezelés célja a szívelégtelenség vagy az aritmiák kezelése.

Ha a gyógyszeres kezelés sikertelen, szívritmuszavarok elektrofiziológiai kezelését, szívelégtelenség műtéti kezelését végzik.

Az Ebstein-anomália sebészeti kezelése magában foglalhatja

Valvuloplasztika: bizonyos esetekben a sebész „megjavíthatja” a tricuspidalis billentyűt annak érdekében, hogy normálisan működjön;
Szelepcsere: a sebésznek ki kell cserélnie a meghibásodott tricuspidalis billentyűt adományozott szervből vagy állatból vett tricuspidalis billentyűvel;
Súlyosabb esetekben, amikor a jobb kamra a normálisnál jóval kisebb, összetett műtétre lehet szükség; bizonyos esetekben műtéttel is korrigálhatók a ritmuszavarok.

Az újszülöttkori időszakban súlyos tricuspidalis billentyű-elégtelenség esetén a betegek cianotikusak, mert magas a pulmonalis rezisztencia, fokozott regurgitáció és rendellenes véráramlás léphet fel a jobbról a bal pitvarba.

Amikor a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia csökken, ahogy az általában az újszülöttkori időszak után történik, csökken a tricuspidalis regurgitáció és a cianózis.

Kora gyermekkorban a szív- és érrendszeri állapotok gyors javulása következhet be, és előfordulhat, hogy a betegek évekig nem tapasztalnak tüneteket.