Жүрек амилоидозы: бұл не, белгілері қандай және оны қалай емдеу керек

By Криштиану Антонино On Feb 4, 2023

Жүрек амилоидозы – амилоидоз деп аталатын аурулар тобының бірі. Бұл тіндер мен мүшелерді зақымдауы мүмкін ерімейтін ақуыз материалы амилоидтың тұндыруымен сипатталатын сирек аурулар.

Жүрек - амилоид жиі жиналатын органдардың бірі.

ЖҮРЕК ҚОРҒАУ ЖӘНЕ ЖҮРЕК-өкпе реанимациясы? КӨБІРЕК МӘЛІМЕТ АЛУ ҮШІН Төтенше жағдай ЭКСПО-сында EMD112 стендіне ҚАЗІР КІРІҢІЗ.

Осы уақытқа дейін амилоидоздың бірнеше түрі сипатталған

Жүрекке жиі әсер ететіндер:

АЛ типті жүйелі амилоидоз, амилоидогендік тізбектерді түзетін плазмалық жасуша клонынан туындайды. Бұл патология шөгінділерді тудыратын ақуыздың өндірісін тоқтатуға немесе бәсеңдетуге бағытталған арнайы химиотерапевтік емдеуге жауап береді.
Тұқым қуалайтын амилоидоз, бауырда өндірілетін протеин, транстиретиннің жиналуынан туындайды, ол нүктелік мутация нәтижесінде амилоидогенге айналады және әртүрлі мүшелер мен тіндерде тұндырылады. Атап айтқанда, жүректен басқа, перифериялық және вегетативті жүйке жүйесіне әсер етуі мүмкін.
Мутацияланбаған транстиретиннің жинақталуынан туындаған амилоидоз.

Жүрек амилоидозы: бұл не?

Жүрек амилоидозы - миокард деп аталатын жүрек тінінде амилоидтың тұндыруынан туындаған ауру.

Бұл аурудың екі негізгі түрі бар: иммуноглобулинді жеңіл тізбекті амилоидоз және транстиретинді амилоидоз.

Соңғы жағдайдың екі нұсқасы бар: тұқым қуалайтын емес транстиретинді жабайы түрі (мутацияланбаған) және тұқым қуалайтын транстиретиндік мутацияланған түрі.

ТРЕНИНГ: Төтенше жағдайдағы ЭКСПО-да DMC DINAS МЕДИЦИНАЛЫҚ КЕҢЕСТЕРЛЕРІНІҢ БҮТІНДЕ БОЛЫҢЫЗ.

Белгілер

Жүрек амилоидозы миокард қабырғасының қалыңдығының ұлғаюымен сипатталады, оны басқа себептермен түсіндіруге болмайды.

Жүрек амилоидозы бар науқастар электрокардиограммада төмен кернеуді көрсетеді.

Гипертрофияны түсіндіру мүмкін болмаған кезде амилоидоз қарастырылады және сондықтан алып тастау диагнозы болып табылады.

Диагноз

Амилоидозға күдік туындаған кезде әдетте электрокардиограмма және эхокардиография тағайындалады.

Сонымен қатар, өзгерген қабырғаның болуын көрсететін BNP және NT-proBNP маркерлері жүрек амилоидозын диагностикалау үшін өте маңызды.

Пайдалы аспаптық сынақтарға МРТ және миокард сцинтиграфиясы да кіреді.

Диагнозды растау және амилоидозды сипаттау үшін, сайып келгенде, гистологиялық сынама маңызды.

Ультрадыбыстық сканерлеу кезінде дәрігер қарынша қабырғаларының қалыңдығының жоғарылауын, жүрекшеаралық септумды және атриовентрикулярлық клапан жапырақшаларының пропорционалды емес қалыңдатылуын, сондай-ақ оң жақ қарыншаның гипертрофиясын атап өтеді.

Жүрек амилоидозы: емдеу

Жүрек амилоидозын емдеудің көптеген әдістері бар.

Белок өндірісін тежейтін бірқатар препараттар әдетте тағайындалады, олар симптомдарды азайтуда және пациенттердің өмір сүру сапасын жақсартуда тиімді.

Кез келген жағдайда ерте диагностика тиімді емдеу үшін өте маңызды.

Жүрек амилоидозы: амилоидоз дегеніміз не?

Амилоидоз термині амилоид деп аталатын белокты материалдың жиналуымен сипатталатын аурулар тобын білдіреді.

Соңғысы көптеген мүшелерде шөгінділер түзеді. Аурудың ауырлығы, белгілері мен салдары зардап шеккен органға және амилоидоз түріне байланысты.

Көптеген жағдайларда фибриллярлық шөгінділер диффузиялық болып табылады және әртүрлі органдар мен тіндердің жұмысын бұзуы мүмкін.

Диагноз микроскоп астында тін үлгісін талдауға мүмкіндік беретін биопсия сынамасын орындау арқылы расталады.

Симптомдар амилоидоз түріне байланысты өзгереді, сондай-ақ симптомдарды басқаруға және амилоид өндірісін шектеуге арналған емдеу әдістері.

Жүрек амилоидозы: жергілікті немесе жүйелі

Амилоидоз белоктардың екіншілік құрылымының өзгеруінен туындайды.

Қалыпты жағдайда ақуыздар белгілі бір пішінге қатпарланатын аминқышқылдарының сызықтық тізбегі ретінде синтезделеді.

Осының арқасында ақуыз өзінің барлық функцияларын орындай алады.

Амилоидты ақуыздар жасушалармен дұрыс өңделмеген прекурсордан алынады.

Амилоидты шөгінділердің қай жерде локализацияланғанына байланысты патологияны жіктеуге болады

Локализацияланған амилоидоз: бұл жағдайда ауру тек бір органға немесе тіндерге әсер етеді. Бұл аурудың ең ауыр түрі және егде жастағы немесе 2 типті қант диабетімен ауыратын науқастарда жиі кездеседі.
Жүйелік амилоидоз: амилоидты шөгінділер әртүрлі органдарда кездеседі және ісік, генетикалық немесе қабыну тегі бар. Аурудың бұл түрі айтарлықтай ауыр және негізінен жүрекке, бүйрекке, нервтерге және ішекке әсер етеді, бұл органдардың үдемелі бұзылуына әкеледі.

Жүрек амилоидозы: жіктелуі

Фибриллярлық шөгінділерді түзетін белоктардың табиғатына байланысты амилоидоздың әртүрлі формалары бар.

Сондықтан біз табамыз:

Бастапқы амилоидоз (немесе жеңіл тізбекті амилоидоз, AL)
Екіншілік амилоидоз (немесе жүре пайда болған амилоидоз, АА)
Тұқым қуалайтын амилоидоз
Жасқа байланысты амилоидоз (немесе кәрілік жүйелі амилоидоз)

Амилоидоз AL

Жүйелі амилоидоздың ең көп тараған түрі – біріншілік амилоидоз (АЛ).

Ауру моноклональды плазмалық жасушалардан алынған иммуноглобулинді жеңіл тізбектері бар фибрилдердің жиналуынан туындайды.

Ауру әдетте моноклональды гаммопатиялардан туындайды және көптеген миеломалармен немесе В-жасушаларын қамтитын басқа лимфопролиферативті бұзылулармен байланысты болуы мүмкін.

AL амилоидозы клиникалық көрініске жеткенше көбейетін органдар деңгейінде орналасқан фибриллярлық шөгінділердің болуымен сипатталады.

Симптомдары ісіну, салмақ жоғалту, шаршау болып табылады және зардап шеккен органға, сондай-ақ шөгіндінің мөлшеріне байланысты.

Мысалы, бүйректе ауру созылмалы бүйрек жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін, ал жүректе табылған кезде органның ағзаны жеткілікті қанмен қамтамасыз ету қабілеті нашарлайды.

Ауру әсіресе бауырға, бүйрекке, жүрекке, вегетативті және перифериялық жүйке жүйесіне әсер етеді.

Сирек жағдайларда бұл өкпеге, тілге, қалқанша безге, ішекке, теріге және қан тамырларына әсер етуі мүмкін, көз айналасындағы пурпура, петехия, экхимоз, ентігу, бас айналу, әлсіздік және сұйықтықтың сақталуы сияқты белгілермен.

Екіншілік амилоидоз (АА) сирек кездеседі

Ол жүре пайда болған амилоидоз деп те аталады, себебі ол тұрақты қабыну жағдайын (туберкулез, алапес, ревматоидты артрит) тудыратын аурудың асқынуы немесе ісік ауруларының салдары ретінде пайда болуы мүмкін.

Жинақтау орын алатын типтік орындар - көкбауыр, бүйрек, бауыр, лимфа түйіндері және бүйрек үсті бездері.

Емдеу әдетте негізгі жағдайды емдеуден басталады.

Қартайған жүйелі амилоидоз әдетте дененің табиғи қартаюымен байланысты.

Қатысты Хабарламалар