Көз аурулары: пигментті ретинит

By Криштиану Антонино On Jun 21, 2023

Пигментті ретинит - көз торына әсер ететін ауру. Тор қабық - жарық тітіркендіргіштерін қабылдауға және оларды электрлік импульстарға айналдыруға жауапты құрылым, содан кейін кескінді қайта құру үшін оларды өңдеу және біріктіру міндеті бар бастапқы көру қыртысына (желке лобында орналасқан) жіберіледі.

Тор қабық өз функцияларын фоторецепторлар деп аталатын микроскопиялық құрылымдардың болуымен сипатталатын күрделі архитектураның арқасында орындайды.

Бұларды конустар мен таяқшаларға бөлуге болады және олардың апоптоз (бағдарламаланған жасуша өлімі) механизмдері бойынша инволюциясы пигментті ретиниттің дамуына әкеледі.

Тор қабық бірте-бірте фотосезімтал қабілетін жоғалтады.

Пигментті ретинит созылмалы және прогрессивті сипаттағы ауру болып табылады және қазіргі уақытта емдік ем жоқ, бірақ аурудың дамуын бәсеңдету үшін араласуға болады.

Ауру екі көзге де әсер етеді және тұқым қуалаушылық негізінде (аутосомды-доминантты, аутосомды-рецессивті немесе X-байланысты) берілуі мүмкін.

Пигментті ретинит белгілері

Пигментті ретиниттің типтік белгілері нашар көру сапасымен шектелмейді, бірақ осы ауруға тән бірқатар көріністерді қамтиды.

Ерте кезеңдерде науқастар түнде көру қабілетінің төмендеуіне немесе нашар жарықтандырылған ортада бағдарлану қиындығына шағымдануы сирек емес.

Түнгі соқырлық, көбінесе, жарықтан қараңғыға (және керісінше) бейімделу қиындығымен, жарық тітіркендіргіштеріне (фотофобия) және фотопсияға төзімділіктің төмендеуімен, яғни жарқыраған жарқырауды көрумен байланысты.

Кейбір пациенттер көру аймағының тарылуына шағымданады, әсіресе перифериялық: бастапқыда көру аймағының бүйірлік қысқаруы байқалады, бірақ тарылу соқырлыққа дейін жетуі мүмкін.

Перифериялық сақиналы скотома, тордың шеткі аймағында пайда болатын дақ, бүкіл көру аймағына әсер ету үшін біртіндеп кеңейеді.

Аурудың өршуімен көру қабілеті одан әрі төмендеуі мүмкін, себебі ол тек перифериялық торға ғана емес, сонымен қатар макула деп аталатын оның орталық аймағына да әсер етеді.

Макулярлы аймаққа әсер ететін пигментті ретинит толық соқырлыққа әкелуі мүмкін

Пигментті ретинитпен ауыратын адам жиі сүрініп, барлық түрдегі кедергілерге соқтығысады, әсіресе оның көру аймағының шеткі бөлігінде орналасқан.

Ол сондай-ақ айналасындағы кеңістіктердің көлемін бағалауда қиындықтарға тап болады.

Пигментті ретинитпен ауыратын науқастарда макулярлы ісіну немесе катаракта сияқты басқа да көз аурулары дамуы мүмкін.

Ауру басқа көз ауруларымен және асқынулармен байланысты болмаса, синдромдық емес ретинит туралы айтамыз.

Пигментті ретиниттің ағымы өте баяу және адамнан адамға өзгереді.

Ауруды емдеу мүмкін емес, бірақ заманауи медициналық емдеудің арқасында оны бәсеңдетуге және оның белгілерін жеңілдетуге болады.

Себептері және қауіп факторлары

Пигментті ретинит екі түрлі болуы мүмкін, тұқым қуалайтын - ең таралған немесе сатып алынған.

Біріншісінің генетикалық себебі болса, екіншісі көздің дұрыс жұмыс істеуі үшін маңызды белгілі бір дәрумендердің жетіспеушілігінен, әсіресе А дәрумені тапшылығынан туындайды.

Туа біткен ретинит пигментозында кейбір гендердің дұрыс жұмыс істемеуі тордың қалыпты белсенділігін өзгертеді, бұл аймақты қанмен қамтамасыз ету және оттегімен қамтамасыз ету үшін маңызды болып табылатын қоршаған капиллярларды біртіндеп зақымдайды.

Бұл әдетте жас ұлғайған сайын симптоматикалық болуы мүмкін прогрессивті ақаулар.

Гендердің берілу сипатына қарай аутосомды-доминантты тұқым қуалаушылық, аутосомды-рецессивті тұқым қуалаушылық және Х-байланысты даралар, яғни Х-хромосома (жыныстық хромосома) арқылы берілу туралы айтылады.

Пигментті ретинит есту қабілетінің жоғалуымен бірге жүретін Лоренс-Мун синдромы және Ашер синдромы сияқты күрделі синдромдар аясында пайда болуы мүмкін.

Диагноз

Пигментті ретинит диагностикасы мұқият және егжей-тегжейлі анамнезге негізделген, ол қазіргі симптомдарды мұқият зерттеуге және отбасында пигментті ретиниттің басқа жағдайларын байқауға бағытталған.

Көру өрісінің тарылуы мен түнгі соқырлық проблемалары, көз түбінің сынауында зақымданулар мен пигментті шөгінділердің болуы бағаланады.

Бірдей белгілермен бөлісетін басқа көз ауруларын болдырмау үшін барлық маңызды қадамдар.

Диагностикалық жол арнайы сынақтарды пайдаланады:

Электроретинограмма (ERG) ЭКГ сияқты операцияны пайдаланады, бірақ көздің тор қабығы шығаратын электрлік ынталандыруды зерттеуге назар аударудың айтарлықтай айырмашылығы бар. ERG тордың жарық тітіркендіргіштерін жинаудың қалыпты белсенділігі қалай жүзеге асырылатынын және оларды интерпретация үшін желке қыртысына қалай жіберетінін жазу үшін пайдалы. Жасушалар мен тордың әртүрлі компоненттерінің дұрыс жауап беретінін көру үшін толқын үлгісі байқалады. Әдетте, пигментті ретинитпен ауыратын адамдарда сигнал азаяды немесе тіпті жоқ. ERG науқастың барлық отбасы мүшелеріне ауруды ерте кезеңде жоққа шығару немесе анықтау үшін пайдалы сынақ болып табылады.
Көз түбінің сынағы кез келген түйіршікті аномалияларды, көздің артқы жағындағы пигментті шөгінділерді, тор қабығының капиллярларының тарылуын және дақтардың көрінбейтін кеңеюін көрсету үшін көздің торын жарықтандыру шамымен тікелей бақылауды қамтиды.
Оптикалық когерентті томография (ОКТ) тордың әртүрлі қабаттарын бағалауға мүмкіндік береді. Бұл пигментті ретинитке тән конустар мен таяқтардың болмауын көрсетуі керек. Аурудың өршу сатысын бөліп көрсету және макула мен шыны тәрізді қабықтың ықтимал асқынуларын бағалау пайдалы.
Аурудың күшті тұқым қуалайтын құрамдас бөлігін ескере отырып, барлық отбасы мүшелерін мамандандырылған тексеру ұсынылады, содан кейін аурудың басталуына жауапты гендердегі кез келген өзгерістерді бағалау үшін генетикалық зерттеу жүргізілуі мүмкін.

Пигментті ретинит - прогрессивті ауру

Оны түпкілікті емдеу мүмкін емес, бірақ оның ағымын бәсеңдетуге болады.

Көру аймағының бөліктерін толығымен жоғалтқан науқастарда толық қалпына келтіру мүмкін емес.

Ауру зерттелуде және әртүрлі емдік тәсілдер сыналуда.

Аурудың басталуына қандай гендер жауапты екенін анықтау үшін генетикалық талдаулар өте маңызды, осылайша ауруға жауапты өзгерген гендерді сау гендермен ауыстыруға бағытталған гендік терапияны әзірлеуге болатын патофизиологиялық негізді құруға болады.

Қатысты Хабарламалар

Италиядағы денсаулық сақтау шығындары: үй шаруашылығына өсіп келе жатқан ауыртпалық

Apr 11, 2024

Aviary Alert: вирус эволюциясы мен адам тәуекелдері арасында

Apr 4, 2024

Эндометриозға қарсы сары түсті күн

Наурыз 28, 2024

Ұйқы безінің қатерлі ісігімен күресудегі үміт пен инновация

Наурыз 27, 2024

Қазіргі уақытта сынақтан өтіп жатқан жаңа тәсілдер дің жасушаларын пайдалануды және көз торының протездерін имплантациялауды қамтиды, соңғысы аурудың озық сатылары бар науқастар үшін өте қолайлы.

Офтальмолог ретинальды немесе шыны тәрізді инъекцияларды пайдалы деп санауы мүмкін (қалған сау жасушалардың көбеюін арттыру үшін кейбір белсенді ингредиенттер егіледі).

Соңында, гипербарикалық оттегі терапиясы фоторецепторлардың жоғалуын бәсеңдетудің ең пайдалы терапиясы болып табылады, осылайша аурудың дамуын бәсеңдетеді.

Генетикалық тұрғыдан анықталған ауру бола отырып, көп жағдайда тиімді бастапқы алдын-алу болмайды.

Асқынулардың жылдамдығын азайту және аурудың дамуын бәсеңдету үшін А дәрумені, Омега 3, лютеин және зеаксантинді экзогендік қабылдау пайдалы болуы мүмкін.