Culoarea albăstruie a pielii bebelușului: ar putea fi atrezie tricuspidă

By Cristiano Antonino On Decembrie 15, 2022

Atrezia tricuspidiană este o malformație cardiacă congenitală care se manifestă prin culoarea albăstruie a pielii bebelușului. Poate fi diagnosticat în timpul sarcinii sau imediat după naștere

Atrezia tricuspidiană este o malformație cardiacă congenitală care apare în timpul vieții fetale din cauza unei eșecuri a valvei tricuspidiene de a se dezvolta

În mod normal, sângele sărac în oxigen se întoarce în atriul drept prin venele goale, trece în ventriculul drept, care îl pompează prin arterele pulmonare către plămâni, unde este oxigenat.

Sângele bogat în oxigen revine apoi din plămâni în atriul stâng, trece în ventriculul stâng și este pompat în aortă pentru a ajunge în întregul corp.

SĂNĂTATEA COPILULUI: AFLAȚI MAI MULTE DESPRE MEDICHILD VIZITIND STABUL DIN EXPO DE URGENȚĂ

În atrezia tricuspidiană, totuși, valva nu s-a format

În locul său se află țesut fibros care îl închide, împiedicând trecerea sângelui sărac în oxigen din atriul drept în ventriculul drept.

Ventriculul drept este adesea mic (hipoplazic) din cauza fluxului sanguin redus încă de la dezvoltarea fătului.

În atreziile tricuspide care nu pun viața în pericol, există cel puțin un defect în peretele (septul) care separă cele două atrii sau septul care separă cei doi ventriculi (de obicei ambele).

Acest lucru face posibil ca sângele neoxigenat să se amestece cu sângele oxigenat.

Ductus arteriosus lui Botallo este o arteră care, în viața fetală, permite trecerea sângelui din arterele pulmonare în aortă.

În mod normal, se închide în primele ore de viață.

Daca ramane deschis dupa nastere, permite trecerea sangelui din aorta catre arterele pulmonare si apoi catre plamani unde este oxigenat.

Prin urmare, poate îmbunătăți situația sugarilor cu atrezie tricuspidiană

Atrezia tricuspidiană reprezintă un procent mic din toate malformațiile cardiace congenitale și afectează aproximativ 5 din 100,000 de născuți vii.

Apare cu aceeași frecvență la ambele sexe.

În aproximativ 20% din cazuri este asociată cu alte malformații cardiace, cum ar fi stenoza pulmonară, persistența venei cave superioare stângi sau transpunerea arterelor mari.

Nu este clar dacă există o predispoziție genetică la dezvoltarea bolii, dar cu siguranță există familii cu o frecvență crescută a acestui defect cardiac.

Factorii care cresc riscul sunt: infecțiile în timpul sarcinii precum rubeola, rudele cu boli cardiace congenitale, vârsta târzie a concepției copilului, obezitatea, controlul slab glicemic al mamei, consumul de alcool, fumatul sau droguri în timpul sarcinii.

Atrezia tricuspidiană se manifestă prin cianoză (culoarea albăstruie a pielii copilului) datorită amestecării sângelui neoxigenat cu sânge oxigenat din ventriculul stâng către tot corpul.

Unii copii sunt moderat cianotici și pot supraviețui suficient de mult; alții au nevoie de o intervenție chirurgicală precoce, deoarece cerințele organismului de oxigen nu sunt satisfăcute.

Desigur, simptomele diferă de la pacient la pacient în funcție de gravitatea situației.

Cele mai frecvente sunt cianoza, frecvența crescută a respirației, care este, de asemenea, grea, și creșterea frecvenței cardiace (tahicardie).

Pot să apară și alte simptome precum suflu cardiac, umflarea membrelor inferioare, colectarea de lichid în cavitatea peritoneului (ascita) și retenția de lichide.

Atrezia tricuspidiană poate fi diagnosticată în timpul sarcinii prin ecocardiografie fetală

La naștere, prezența cianozei ridică imediat suspiciunea de boală cardiacă congenitală.

Este aproape întotdeauna asociat cu suflul cardiac care alertează medicul neonatolog.

Ulterior se folosesc examene instrumentale precum: electrocardiograma, ecocardiograma, cateterismul cardiac si RMN.

Bebelușul este inițial stabilizat în secția de terapie intensivă. În unele cazuri sunt indicate prostaglandinele care mențin canalul arterial deschis, permițând astfel fluxul către arterele pulmonare.

Daca comunicarea interatriala se dovedeste a fi mica, cateterismul cardiac poate fi indicat fie in scop diagnostic, fie pentru marirea defectului interatrial (procedura Raskind).

Aceste proceduri permit stabilizarea pacientului și oferă posibilitatea de a decide asupra terapiei chirurgicale cele mai potrivite

Intervenții de modulare a fluxului pulmonar;
Flux pulmonar redus (hipoflux pulmonar): șunt Blalock-Taussig. Creează o trecere a sângelui către plămâni. Este o legătură între artera subclavică și artera pulmonară dreaptă cu interpunerea unui tub Gore-Tex de dimensiune adecvată greutății sugarului. Cianoza moderată persistă după această intervenție;
Creșterea fluxului pulmonar (debordare pulmonară): bandajul arterei pulmonare. Se realizeaza mergand la reducerea diametrului trunchiului arterei pulmonare;
Intervenția Glenn: se efectuează la vârsta de aproximativ 4-6 luni. Este prima intervenție la pacienții cu flux pulmonar adecvat care nu necesită proceduri paliative neonatale (șunt Blalock-Taussig sau Banding Pulmonar). Constă într-o legătură între vena cavă superioară și artera pulmonară dreaptă. În acest fel, sângele din cap și brațe ajunge în circulația pulmonară pentru a fi oxigenat. Fluxul din cava inferioară revine în continuare în atriul drept și se amestecă cu sângele din atriul stâng, ca urmare, copilul va rămâne în continuare mai mult până la mai puțin cianotic. Această operație este necesară ca pas intermediar către paliația definitivă;
Chirurgia Fontan: se efectueaza de obicei dupa varsta de doi ani. Se realizează o legătură între vena cavă inferioară și artera pulmonară dreaptă cu interpunerea unui conduct Gore-Tex, lăsând legătura dintre vena cavă superioară și artera pulmonară dreaptă pe loc (operația lui Glenn). Cu aceste legături, tot sângele din venele goale este adus la plămâni, oxigenându-l, eliminând astfel cianoza și excluzând ventriculul drept din circulația pulmonară.

Toate procedurile sunt efectuate sub anestezie generală.

Urmează o perioadă de îngrijire și observație în UTI.

După externarea din UTI, copilul este transferat în secția de internare și ținut pentru încă câteva zile pentru a efectua examinări de urmărire.

Copilul este apoi externat cu terapie medicală, nevoia de controale cardiologice periodice și unele limitări ale activității fizice.

Este necesar un cateterism cardiac pentru evaluarea funcțională a inimii și plămânilor înainte de operația lui Glenn și Fontan.

Copilul va rămâne cianotic până la operația lui Fontan, crescând mai lent decât media din cauza disponibilității reduse de oxigen.

În urma intervenției chirurgicale Fontan, prin creșterea oxigenării sângelui, copiii reiau creșterea și în unele cazuri pot atinge o creștere normală.

După operații, copilul necesită controale cardiologice pe tot parcursul vieții pentru ajustări terapeutice și verificări ale funcției cardiace (aproximativ la fiecare 3-6 luni).

Există un risc semnificativ determinat de durata circulației unui singur ventricul de dezvoltare a disfuncției cardiace, aritmii și alte complicații.

Sarcina și necesitatea altor intervenții chirurgicale mai târziu în viață o pot expune la riscuri mai mari și necesită mai întâi o evaluare cardiologică atentă.

Funcția ventriculului unic se poate deteriora în timp, necesitând transplantul cardiac la vârsta adultă.

Urmărirea regulată la un centru specializat în boli cardiace congenitale care are grijă atât de copii, cât și de adulți care au crescut cu boli cardiace congenitale este esențială.