Sclerodermie: definiție, cauză, simptome, diagnostic și tratament

da Cristiano Antonino il 19 iunie 2023

La sclerodermia vede il suo picco di insorgenza nei pacienti tra i 45 ei 65 ani e, come spesso accade per le patologie autoimmuni, ad essere più colpite sono le donne, cu un'evidente sproporzione di 3-5:1

Questo perché, în general, le cellule del sistem immunitario feminin și comportano in modo differente comparativ cu quelle del sistema immunitario masculin.

La donna este, de fapt, geneticamente mai activă nelle răspunsuri immunitarie, fie umorali che cellulari.

Aceasta este fără dublare un'arma a double taglio perché, sa da una parte la rende più resistente alle infezioni provenienti dall'esterno, dall'altra la render more soggetta a developre patologie autoimmuni, conditions adică caracterizate da o'alterata response immunitaria verso proteine , tessuti o addirittura organi appartenenti al proprio organism, i quali subiscono danni che ne determineranno un disfunzionamento patologico.

Sclerodermia: che cos'è?

La sclerodermia – in greco, letteralmente „pelle dura” – este o boala cronica de tip autoimmune che colpisce la cute.

O maladie autoimmune și verifica în momentul în care sistemul imunitar, malato, attacca i suoi stessi tessuti.

La sclerodermia, anche conosciuta come sclerosi sistemica, și manifesta a causa di un'esagerata attività di fibrosi (ispessimento) dei tessuti e degli organi interni, così come un'alterazione dei vasi di piccolo calibro e delle anomalie a carico del sistema immunitario.

Le cause sono purtroppo ancora sconosciute, ma è stato ipotizzato che i fattori ambientali – come l'esposizione a solventi o tosine – possa avere un rol rilevante nell'insorgenza della scleroderma.

Sclerodermia: i simptome ei segni con cui si manifesta

La slerodermia (o sclerosi sistemica) este o maladie del tessuto connettivo che coinvolge il sistem vascolare, la cute.

Il segno più caratteristico cu cui la sclerodermia si manifesta è l'ispessimento cutaneo, in genere localizzato presso le mani, che finiscono cu il prezentare una semper more grave e progressiva deformità che, da aceste, si avvia verso il polso, il braccio, fino a ajunge il volto.

A seconda della gravità și dell'extension dell'ispessimento cutaneo, se pot distinge diferite forme de sclerodermie:

sclerodermia limitata – sclerosi cutanea che si estende prossimalmente ai gomiti o alle ginocchia o che interessa tronco o addome;
sclerodermia diffusa – sclerosi cutanea distale rispetto a gomiti e ginocchia; include anche la forma CREST (calcinosi cutanea, Raynaud, esofagopatia, sclerodattilia, teleangiectasie)
forma sine scleroderma conassenza della sclerosi cutanea, ma prezenta di impegno tipico degli organi interni e anticorpi specifici di maladie.

Sclerodermie: diagnostic

Le più precoci manifestazioni cliniche sunt a carico del sistem microvascolare e nervoso autonomo e sunt costituite dal fenomeno di Raynaud – fenomen con cui la sclerodermia può iniziare a manifestarsi – che consist in un repentino cambiamento di colore delle estremità che deve diventano dapprima pallide, cianotiche e poi rosso scuro a causa del ridotto afflusso di sangue.

Il fenomen di Raynaud este de origine vasomotoria ed este un segno che può sottintendere anche alte patologii, pertanto nu este solo prognostico di sclerodermia.

Pentru un diagnostic de sclerodermie sunt, de fapt, necesari alții, cum ar fi, de exemplu, prezența anticorpilor anti-Scl70 sau anticentromero, autoanticorpi ANA și anti-ENA, capillaroscopia și alte modele tipice ale bolii.

Sclerodermie: le terapie mai indicate

Purtroppo, non-sono presenti farmacii, care pot cura la sclerodermia.

Pertanto, le terapie più indicate in caso di diagnostic, serven only a contentere i sintomi più evidenti della malattia ea ritardarne il più possibile l'avanzata e la posibil insorgenza di complicanze.

I farmacie che – ad oggi – hanno riscontrato maggior success sono i vasodilatatori, i quali improveno la circolazione sanguigna e riducono the pressure; gli antiacid per lo stomaco; gli antiaritmici per gli scompensi cardiaci; gli immunosoppressori per trattare l'apparato muscolo-scheletrico.

Per non rallentare ulteriormente la circolazione sanguigna, ai pacienților care au fost diagnosticate la sclerodermie, se recomandă să mențină temperatura celor ambientale în care trăiesc la mai multe 20°C.