Enteropatia autoimună: il malassorbimento intestinale e la diarrea grave nel bambino
L'enteropatia autoimmune è una patologie rara intestinala caracterizata da diarrea acquosa intrattabile. Determinarea unei pierderi de peso și a copiilor este adesea asociată cu o imunodeficiență
L'enteropatia autoimună (EA) este o boală extrem de rară
E' caratterizzata da diarrea grave e protratta associata a perdita di peso e malassorbimento intestinale secondario al danno che il sistema immunitari provoca sulla mucosa.
Si manifesta solitamente nei primi mesi di vita, e in modo molto variabile da paziente a pacient, interesa maggiormente il sesso maschile.
È la diagnostic più frequente (fino al 29%) nei bambini cu diarrea intrattabile.
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Esistono 5 subtipi: l'enteropatia autoimmune primaria e quella sindromica sunt cele de interes pediatric
Le cause di questa maladie nu sunt total chiare.
Sembra essere causata da una disregolazione dell'immunità intestinale e, in particolare nei bambini, si prezenta spesso in associazione a un'immunodeficienza.
În acest caz, si pot risca auto-anticorpi circolanti contro le cellule epiteliali intestinali, și se potrivește lor rol non-stat ancora ben stabilit.
I sintomi sono molto variabili e pot comparire durante toată l'infanzia.
I sintomi più comuni sunt la diareea intrattabile e la malnutrizione con arresto della crescita o importante perdita di peso, che non rispondono all changes of dieta.
În multe cazuri, i sintomi intestinali sunt asociati all'immunodeficienza comune variabile (CVID), o fac parte di sindromi sistemiche più complesse, come la sindrom legata all'X da immunodisregolazione-poliendocrinopatia-enteropatia (IPEX) şi la sindromul poliendocrin autoimmune de tip 1 (APECED).
În aceste ultime condiții, peste ai simptome intestinale, sunt prezente alte tulburări de infecție ricorrenti, malattie endocrine, dermatiti și alte boli autoimmune.
Diagnosticul este formulat pe combinația de segni clinici, simptome, esami del sânge și alterații istologice
Criteriile de diagnostic propuse în 2007 de către un grup de specialiști din Mayo Clinic (SUA) pentru populația adultă, pot fi aplicate și copiilor.
Aceste criterii înțeleg:
- La presenza diarrea cronică a duratei maggiore de 6 săptămâni;
- Sintomi di malassorbimento;
- Lesioni caratteristiche della mucosa dell'intestino tenue osservate al microscopio ed esclusione di alte cauze de atrofia dei villi intestinali.
La prezența anticorpilor împotriva anumitor celule ale intestinului rafforzat la diagnostic, nu este considerat un criteriu indispensabil.
Nu este în prezent strategie de prevenire a acestei boli.
Terapia este completă și multidisciplinară și necesită adesea o alimentație cu nutriție parenterale totală (NPT) și utilizarea steroizilor sistemici.
I farmacii immunosoppressori (Azatioprina, Metotrexato, Micofenolato Mofetile, Ciclosporina e Tacrolimus) non semper sono efficaci.
Recent, sunt stati introduse unele farmaci biologici (Infliximab, Rituximab e Abatacept) cu rezultate promettenti.
Molti copii cu IPEX sunt subposti a trapianto di cellule staminali ematopoietiche.
Prognoza depinde numai de gravitatea simptomelor, de cauza bolii și de răspunsul la tratament.
Nella maggior parte dei casi, la malattia alterna fași de îmbunătățire a fașii de peggioramento.
Il tasso di mortalità è elevato e poate reprezenta un'indicazione al trapianto di intestino.
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