Vrodená srdcová choroba: univentrikulárne srdce

By Cristiano Antonino On Môže 23, 2023

Mať jednokomorové srdce znamená mať komplexné vrodené srdcové ochorenie, pri ktorom jedna z dvoch komorových púmp nefunguje, či už anatomicky alebo funkčne.

Vo všeobecnosti bude nedostatočné oddelenie ľavého a pravého krvného obehu a bude existovať jedna pumpa, ktorá bude slúžiť ako systémovému obehu, tak aj pľúcnemu obehu; dva cirkulácie potrebné pre optimizmus.

Prvý bude slúžiť metabolickým potrebám tela a údržbe orgánov; ten druhý udrží krv okysličenú.

Diagnóza týchto patológií sa vo všeobecnosti robí v prenatálnom období pomocou morfologického vyšetrenia; v prvom týždni po narodení lekárske vyšetrenia poskytnú lepšie pochopenie malformácie a určia najlepšiu liečbu.

Liečba univentrikulárneho srdca bude založená na intervenciách zameraných na zmiernenie symptómov bez riešenia príčin

Nasledovať bude operácia, ktorá sa má vykonať do štyroch rokov, zameraná na odoslanie venóznej krvi z dutých žíl do pľúcnej tepny.

Formy s nezávažnou pľúcnou stenózou sú najlepšie tolerované.

Prevládajúcim príznakom je cyanóza.

Pri absencii pľúcnej stenózy bude prevládajúcim príznakom srdcové zlyhanie.

Najprv sa vykoná obväz pľúcnej tepny, ktorý zníži prietok krvi do pľúc, alebo systémovo-pľúcny skrat, ktorý zvýši prietok krvi do pľúc; následne sa vykoná druhý zásah priameho skratu hornej dutej žily do pulmonálnej tepny, ktorý sa považuje za prípravný zákrok na korekciu.

Pri formách so stredne ťažkou pľúcnou stenózou pri narodení to bude jediná paliatívna intervencia.

Na korekciu možno použiť iba jednu komoru.

Systémová venózna krv sa dostane priamo do pľúc na okysličenie a cez srdce prejde iba okysličená krv pre aortu.

Riziká takéhoto chirurgického zákroku sú celkovo vysoké a následné výsledky sú protichodné v závislosti od mnohých premenlivých faktorov.

Dieťa teda po operácii bude mať systémový a pľúcny obeh, ale pľúcny obeh nebude mať vyhradenú komorovú pumpu; je to spôsobené tým, že bez pravej komory sa dá prežiť.

Vďaka novým intervenčným postupom sa podarilo znížiť úmrtnosť spojenú s týmito malformáciami.

V dnešnej dobe deti narodené s univentrikulárnym srdcom, dokonca aj v ich najzložitejších formách, vo veľkej väčšine prípadov zvládajú takmer úplne normálne vyšetrenie

Pre ženy narodené s univentrikulárnym srdcom, ktoré sa chcú stať matkami, môže tehotenstvo znamenať špecifické problémy, ktoré sa týkajú tak vlastného rizika tehotenstva, ako aj hodnotenia možnej recidívy kardiovaskulárnych malformácií u plodu.

V závislosti od vývoja malformácie srdca u týchto pacientov sa môže stať, že budú potrebovať ďalšie zákroky, nie vždy chirurgické; Orto-terminálna transplantácia srdca je toho príkladom.