Dupuytrenov syndróm: definícia, symptómy, príčiny, diagnostika a liečba

By Cristiano Antonino On Júna 23, 2023

Chronické a progresívne ochorenie, Dupuytrenov syndróm (alebo Dupuytrenova choroba) postihuje dlaň ruky: jeden alebo viac prstov sa permanentne a neredukovateľne ohýba, čo spôsobuje stuhnutosť kĺbov a sťažuje jednoduché gestá

Je pomenovaný po barónovi Guillaume Dupuytrenovi, ktorý svoje poznatky prezentoval v Paríži v roku 1831

Avšak aj dnes má syndróm neznáme príčiny, hoci sa predpokladá, že môže byť dôsledkom lokálnej hypoxie; okrem toho je s určitosťou známe, že existuje určitá genetická predispozícia, v skutočnosti je výskyt zvýšený u osôb s pozitívnou rodinnou anamnézou.

Existujú však liečebné postupy, ktoré môžu spomaliť jeho progresiu a zlepšiť funkciu rúk, no stále zostáva veľa nevyriešených problémov.

Dupuytrenov syndróm väčšinou postihuje mužov, najmä mužov v piatej alebo šiestej dekáde, a takmer vždy kaukazskej rasy (prezýva sa to „vikingská choroba“, pretože je rozšírená najmä v severnej Európe).

V tejto populácii sa prevalencia pohybuje okolo 10 %. Zvyčajne bilaterálne, postihuje prstenník a malíček v 70-80% prípadov.

Dupuytrenov syndróm: čo to je?

Dupuytrenov syndróm spôsobuje trvalú kontraktúru jedného alebo viacerých prstov ruky, často sprevádzanú výskytom uzlín na viacerých miestach dlane.

Dlaň ruky pod povrchom kože má takzvanú palmárnu aponeurózu (palmárna fascia): je to silná vláknitá membrána a možno ju považovať za závislosť šľachy dlhého palmárneho svalu a priečneho väziva zápästia.

Tvoria ho zväzky spojivového tkaniva s pozdĺžnym priebehom spojené priečnymi zväzkami.

Leží pod kožou a lemuje hlavné svaly ruky a krvné cievy, ktoré ňou prechádzajú.

Začiatok je zvyčajne v starobe s malým, tvrdým uzlíkom tesne pod kožou na úrovni dlane.

Potom sa môže zhoršiť, čo vedie ku kontraktúre pri ohýbaní prstov ruky s neschopnosťou natiahnuť sa (typicky štvrtý prst, po ktorom nasleduje piaty a tretí prst).

Zvyčajne to nie je bolestivé, ale môže spôsobiť miernu bolesť a svrbenie. Ide o nádor benígneho pôvodu a úplne neškodný.

Dupuytrenov syndróm: príčiny

Dupuytrenov syndróm vzniká, keď väzivo palmárnej fascie zhrubne a šľachy prsta alebo prstov najbližšie k nemu sa skracujú.

Dodnes nie je jasné, čo spôsobuje zhrubnutie s následným vytvorením uzliny a skrátenie šliach (čo následne spôsobuje flexiu): najviac uznávaná teória je genetická.

V skutočnosti majú pacienti často rodičov alebo súrodencov postihnutých rovnakou chorobou.

Predpokladá sa, že na patogenéze sa podieľajú aj lokálne ischemické faktory.

Podľa najnovších výskumov existujú určité rizikové faktory

cukrovka
príjem alkoholu
fajčenie
užívanie antikonvulzív (liekov používaných na liečbu epilepsie)
stará trauma zápästia

Dupuytrenov syndróm: príznaky

Primárnym príznakom Dupuytrenovho syndrómu je objavenie sa bolestivej hrčky v dlani, zvyčajne v oblasti stredného alebo prstenníka s priemerom do centimetra. Spočiatku môže byť bolesť nepríjemná, ale postupom času zmizne.

Zároveň sa prsty začnú ohýbať, až sa natrvalo stiahnu.

Symptómy sú také

palmárny uzlík
digitálne kontraktúry v ohybe
bolesť v dlani a ruke (nikdy nie ako prevládajúci príznak)
kožná skleróza (zhrubnutie spojiva na úrovni dermis a hypodermis, ktoré sa prejavuje ako stvrdnutie postihnutej kože)
svrbenie
ťažkosti s uchopením predmetov

Pacient trpiaci Dupuytrenovým syndrómom si to všíma aj zrakom, ale aj hmatom.

Avšak v čase, keď je symptomatológia evidentná, prešli mesiace (alebo dokonca roky) od začiatku ochorenia.

V pokročilom štádiu už pacient nie je schopný narovnať pokrčené prsty, a preto má veľké ťažkosti pri vykonávaní každodenných gest, od držania príboru až po šoférovanie. Preto je nevyhnutné včas sa poradiť s lekárom.

Dupuytrenov syndróm: diagnóza

Diagnóza Dupuytrenovho syndrómu pozostáva z jednoduchého objektívneho testu: praktický lekár rozborom symptomatologických prejavov môže overiť skutočnú existenciu ochorenia a posúdiť jeho závažnosť.

Potom odošle pacienta k špecialistovi na ruky, ktorý rozhodne, aký terapeutický prístup zvolí.

Na stanovenie diagnózy sa používa klasifikácia Tubiana, pomenovaná podľa svojho tvorcu (Raoul Tubiana) a ktorá umožňuje zmerať stupeň kontraktúry vo flexii každého prsta:

štádium 0: žiadna lézia
štádium N: prítomnosť uzliny pri absencii flexie prstov
štádium 1: deformácia vo flexii medzi 0° a 45°.
štádium 2: deformácia ohybu prstov väčšia ako 135°.

Uhol sa vypočíta ako súčet uhlov flexnej kontraktúry kĺbov každého polomeru.

Dupuytrenov syndróm je

mierna, keď neovplyvňuje gestá každodenného života a nevyžaduje žiadny zásah
stredne ťažké, keď je čiastočne invalidizujúce a je potrebný prvý nechirurgický terapeutický prístup
ťažké, keď bráni bežným gestám a vyžaduje chirurgický zákrok

Dupuytrenov syndróm, liečba

Keď je Dupuytrenov syndróm stredne závažný, lekár môže predpísať

rádioterapia: ionizujúce žiarenie je nasmerované na uzliny a zhrubnutia. Výsledky sú dobré, no na ich videnie si musíte pár mesiacov počkať. Okrem toho existujú rôzne vedľajšie účinky: suchá koža, odlupovanie, stenčenie kože, náchylnosť na zhubné nádory (najmä keď je pacient ožarovaný niekoľko dní);
injekcie kolagenázy (enzýmu, ktorý rozkladá kolagén na malé kúsky) do zhrubnutej alebo nodulárnej časti: musíte počkať 24 hodín, či zaberie. Najčastejšie vedľajšie účinky sú opuch, pálenie, bolesť a krvácanie (niekedy sa však môže objaviť aj nevoľnosť a bolesti hlavy);
kortikosteroidné injekcie na zmäkčenie uzlín a zníženie bunkovej proliferácie.

Keď je syndróm vážny a invalidizujúci, jedinou možnosťou je chirurgická liečba

perkutánna ihlová fasciotómia (alebo ihlová aponeurotómia) sa vykonáva ambulantne v lokálnej anestézii. Chirurg zapichne veľmi tenkú ihlu do postihnutej palmárnej oblasti, aby oddelil zhrubnuté väzivo a tým narovnal prsty. Pooperačné zotavenie je rýchle a vyžaduje len niekoľko sedení fyzioterapie; operácia je vhodná pre všetky kategórie pacientov, ale existuje 60% šanca, že sa príznaky znovu objavia;
palmárna fasciotómia sa tiež vykonáva ambulantne a v lokálnej anestézii, ale je invazívnejšia, pretože sa na dlani narezáva špeciálnymi nástrojmi väzivo a narovnávajú sa prsty. Pravdepodobnosť, že sa symptómy znovu objavia, je veľmi nízka, ale rekonvalescencia je dlhšia (pacient musí nosiť ochranný obväz a následne absolvovať fyzioterapiu) a jazva je viditeľná;
fascektómia zahŕňa úplné odstránenie spojivového tkaniva. Môže byť selektívna (odstráni sa len postihnuté tkanivo), celková (odstráni sa celá palmárna aponeuróza) alebo pozostáva z dermatofascektómie (odstráni sa aponeuróza aj jej krycia vrstva). Operácia sa zvyčajne vykonáva v celkovej anestézii s prenocovaním minimálne na jednu noc, ale možno ju vykonať aj v regionálnej lokálnej anestézii (od r. krk do ruky). Pravdepodobnosť recidívy syndrómu je menšia ako 10 %, ale jazvy zostávajú viditeľné, doba zotavenia je dlhá a fyzioterapeutické sedenia sú početné.

Operácia však nie je bez komplikácií.

Niekedy sa to dá zažiť

Súvisiace príspevky

Výdavky na zdravotníctvo v Taliansku: rastúca záťaž pre domácnosti

Apríla 11, 2024

Aviary Alert: Medzi vývojom vírusov a ľudskými rizikami

Apríla 4, 2024

Deň v žltom proti endometrióze

Mar 28, 2024

Nádej a inovácia v boji proti rakovine pankreasu

Mar 27, 2024

kožné trhliny, najmä v prípade perkutánnej ihlovej fasciotómie
infekcie
stuhnutosť kĺbov (zvyčajne sa dá obnoviť fyzioterapiou)
hematómy v dlani vyžadujúce drenáž
evidentné jazvy
odmietnutie kožného štepu
poškodenie nervových zakončení prstov, ktoré zostávajú znecitlivené
syndróm komplexnej regionálnej bolesti (vyskytuje sa vo veľmi zriedkavých prípadoch a zahŕňa bolesť, stuhnutosť a opuch ruky)
strata kontroly nad postihnutými prstami (veľmi zriedkavá komplikácia, ktorá môže dokonca vyžadovať amputáciu)